Histiocytoza – co to za choroba? - portal DOZ.pl
komórka nowotworowa
Paulina Brożek

Histiocytoza – jak rozpoznać i leczyć?

Histiocytoza z komórek Langerhansa to heterogenna grupa chorób, charakteryzująca się nadmiernym rozrostem histiocytów, czyli komórek należących do układu odporności.

W Polsce co roku rozpoznaje się 20–25 nowych przypadków histiocytozy. Zaliczana jest do chorób nowotworowych, a u jej podłoża leży klonalna proliferacja histiocytów (komórek Langerchansa). Przyczyna choroby nie jest znana, a obraz kliniczny jest mało charakterystyczny. Najczęściej chorują dzieci do 6. roku życia. Jak diagnozujemy histiocytozę i jakie są możliwości leczenia tej choroby?

Histiocytoza – co to za choroba? Jak przebiega?

Histiocytoza (histiocytoza X, LCH, ang. Langerhans cell histiocytosis) jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii, w której dochodzi do nadmiernej proliferacji i nieprawidłowego różnicowania komórek Langerhansa. Komórki Langerhansa będące obronnymi komórkami skóry są współodpowiedzialne za prawidłowe działanie systemu odpornościowego.

Fizjologicznie komórki Langerhansa znajdują się w niewielkiej ilości w skórze i narządach wewnętrznych. Sugeruje się, że niekontrolowany rozrost komórek Langerhansa powstaje w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej naszego organizmu lub po ekspozycji na nieznane jeszcze czynniki stymulujące.

W przebiegu choroby obserwuje się zmiany guzkowe i guzowate o różnej wielkości, które poprzez naciekanie niszczą struktury tkanek i narządów. U dorosłych najczęściej zajęte są kości, płuca, skóra i przysadka mózgowa. U dzieci histiocytoza dodatkowo zajmuje narządy limfopoetyczne, układ nerwowy i pokarmowy. Choroba może wystąpić w każdej grupie wiekowej, choć 75% przypadków histiocytozy rozpoczyna się przed 10. rokiem życia. Mężczyźni chorują 4-krotnie częściej niż kobiety.

Histiocytoza z komórek Langerhansa może zajmować każdy narząd lub układ. Ze względu na zajęcie narządowe dzielimy na:

  • jednosystemową (SS-LCH – ang. single system LCH) z zajęciem jedno- lub wieloogniskowym jednego organu lub układu: kości (pojedyncze lub mnogie ogniska w jednej kości oraz mnogie ogniska w wielu kościach), skóra, ośrodkowy układ nerwowy (podwzgórze, przysadka mózgowa), płuca, inne narządy (np. tarczyca, jelita).
  • wielosystemową (MS-LCH – ang. multi system LCH) – zajęte chorobą są dwa organy lub więcej bądź układy.

Płuca mogą być zajęte w obu postaciach choroby: izolowanej lub wielosystemowej.

Histiocytoza – objawy

Obraz kliniczny zależy od wieku chorego, lokalizacji i rozległości zmian. W 20–30% przypadków przebieg histiocytozy jest bezobjawowy. Objawy ogólne obejmują: osłabienie, utratę masy ciała, nocne poty, gorączkę. Zmiany w kościach pod postacią ubytków kostnych najczęściej lokalizują się w czaszce, łopatkach, żebrach, kręgach i kościach udowych. U części pacjentów mogą powodować bolesne uniesienie tkanek miękkich, a zmiany w okolicy oczodołu mogą być przyczyną wytrzeszczu. Zmiany skórne najczęściej występują pod postacią ciemnobrunatnych twardych guzków z tendencją do samoistnego ustępowania, często z pozostawieniem centralnego zagłębienia. Niekiedy obserwuje się zajecie paznokci i wałów okołopaznokciowych. Zmiany w jamie ustnej obejmują ruchomość zębów, przerost i bolesność dziąseł, tworzenie się owrzodzeń na wargach, języku, policzkach.

U dorosłych zmiany w płucach mają często charakter izolowany. Najczęściej stwierdza się suchy kaszel, spadek tolerancji wysiłku, duszność, zmęczenia. W badaniu przedmiotowym układu oddechowego mogą być obecne cechy odmy, ściszenie szmeru pęcherzykowego.

Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym są przyczyną występowania zaburzeń poznawczych i zachowania. Obecne mogą być różnorodne objawy ogniskowe. Zajęcie przysadki mózgowej wywołuje zaburzenia hormonalne, moczówkę prostą (przy uszkodzeniu tylnego płata przysadki). Niekiedy obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Polecane dla Ciebie

Diagnostyka i leczenie histiocytozy

Rozpoznanie histiocytozy z komórek Langerhansa opiera się na badaniu histopatologicznym, obecności charakterystycznych objawów oraz na badaniach obrazowych.

Ponieważ histiocytoza jest chorobą rzadką, manifestującą szerokie spektrum objawów klinicznych, postawienie prawidłowej diagnozy przebiega często z opóźnieniem.

Badania laboratoryjne obejmują morfologię krwi obwodowej, badania biochemiczne krwi i moczu, badanie układu krzepnięcia, badanie ogólne moczu. Nieprawidłowości w wynikach zależą od lokalizacji choroby. Badania obrazowe służą do oceny poszczególnych narządów i układów, które mogą być objęte procesem chorobowym. Rentgen lub tomografia komputerowa płuc ujawniają zmiany w układzie oddechowym, badanie kośćca pozwala na uwidocznienie ognisk osteolitycznych. Ultrasonografia jamy brzusznej może wykazać zajęcie wątroby lub śledziony. Do diagnostyki struktur mózgowia wykorzystuje się rezonans magnetyczny. Badanie PET to inaczej pozytonowa tomografia emisyjna jest najbardziej szczegółowym badaniem i może ujawniać ogniska choroby niewidoczne w innych badaniach obrazowych.

Badanie histopatologiczne wycinka zajętej tkanki stwierdzające obecność komórek Langerhansa wykazujących ekspresję antygenów powierzchniowych CD1a, CD207 (langeryny) i neuroproteiny S-100 potwierdza rozpoznanie.

Leczenie jednoukładowej postaci skórnej zależy od rozległości zmian. Wskazane jest leczenie miejscowe polegające na stosowani glikokortykosterydów, mechloretaminy czy fototerapii. Ponieważ zdarzają się samoistne remisje, pojedyncze ogniska wymagają wyłącznie obserwacji. Zmiany kostne mogą wymagać zaopatrzenia ortopedycznego zabiegu neurochirurgicznego bądź radioterapii.

Wskazaniem do leczenia ogólnoustrojowego jest: choroba jednoukładowa wieloogniskowa i wieloukładowa, zmiany w kościach czaszki i kręgosłupa (zwiększone ryzyko zajęcia ośrodkowego układu nerwowego), zajęcie narządów dużego ryzyka tj, szpik kostny, śledziona, wątroba. W leczeniu najczęściej stosuje się winblastynę w skojarzeniu z prednizolonem, w niektórych przypadkach z 6-merkaptopuryną. Terapia trwa zwykle 12 miesięcy.

Obecnie są coraz bardziej dostępne terapie celowane, które znacznie poprawiają rokowanie w najcięższych przypadkach.

Histiocytoza – rokowania

Rokowanie w histiocytozie z komórek Langerhansa u dzieci i dorosłych może być różne. Choroba może ustąpić samoistnie lub przejść w postać rozsianą stanowiącą zagrożenie życia. W postaci jednoukładowej rokowanie jest bardzo dobre, w przypadku postaci wieloukładowej zależy od zajętych narządów i jest niepewne. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, szpiku, wątroby i śledziony znacznie pogarsza rokowanie.

  1. A. Raciborska, E. Rogowska, M.Słowińska, Pacjent z Histiocytozą z komórek Langerhansa, „Pediatria po dyplomie”, nr 3 2018.
  2. R. Haupt, M. Minkov, I. Astigarraga, E. Schäfer, V. Nanduri, R. Jubran i in., Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years, „Pediatric Blood & Cancer”, nr 60 (2) 2013.
  3. E. Adam, R. Jubran, S. Weitzman, Epidemiology and clinical manifestation of Langerhans cell histiocytosis in children, [w:] Histiocytic disorders, pod red. O. Abla, G. Janka, Wydawnictwo Springer, edycja 1, 2018
  4. E. Radzikowska, Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis in aduls, „Advances in Respiratory Medicine - Via Medica Journal”, nr 85 2017.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Zespół niespokojnych nóg (RLS) – przyczyny, objawy, leczenie

    Zespół niespokojnych nóg (restless legs syndrome – RLS) to zbiór objawów neurologicznych związanych z przymusem poruszania kończynami dolnymi w trakcie spoczynku. Uważa się, że RLS może dotyczyć nawet 8% populacji i jest częstą przyczyną bezsenności. Jak dotąd, dokładne przyczyny występowania zespołu niespokojnych nóg nie zostały dokładnie wyjaśnione, choć wiadomo, że może posiadać on podłoże genetyczne, być związany z niedoborem żelaza lub przyjmowaniem niektórych leków. 

  • Kleszczowe zapalenie mózgu – przyczyny, objawy, leczenie, szczepionka

    Kleszczowe zapalenie mózgu to odzwierzęca choroba zakaźna. Czynnikiem, który ją wywołuje jest ukąszenie kleszcza i przedostanie się do organizmu człowieka wirusa z rodzaju flawiwirusów (rzadko KZM może być spowodowane spożyciem niepasteryzowanego mleka zakażonego zwierzęcia). Objawy kleszczowego zapalenia mózgu obejmują m.in. wysoką gorączkę, silne bóle głowy, wymioty, nudności, objawy oponowe, zaburzenia świadomości, niedowłady, zaburzenia oddychania. Dowiedz się, jak wygląda leczenie KZM oraz jak mu zapobiegać.

  • Zapalenie stawu skokowego – przyczyny, objawy i leczenie stanu zapalnego w stawie skokowym

    Objawy takie jak ból i opuchlizna w stawie skokowym mogą wskazywać na istnienie  stanu zapalnego. Chociaż to rzadka przypadłość, dobrze jest wiedzieć, jakie leczenie jest wskazane w takim przypadku, a także czy istnieją domowe sposoby na zwalczenie zapalenia stawu skokowego.

  • Czym się różnią alergia, uczulenie, nietolerancja i nadwrażliwość?

    Potocznie często operujemy wymiennie pojęciami, takimi jak alergia, uczulenie, nietolerancja i nadwrażliwość – dla wielu są to wręcz synonimy. Czy jednak rzeczywiście oznaczają one dokładnie to samo? Warto poznać zasadnicze różnice między nimi.

  • Lipemia – przyczyny, objawy i leczenie

    Lipemia to zjawisko określające zmętnienie pobranej próbki krwi, spowodowanej akumulacją cząsteczek lipoprotein. Zaburzenia poziomu lipidów we krwi są dość powszechne i mogą dotykać nawet około 60% dorosłych Polaków. Najczęstszą postacią zaburzenia jest hipercholesterolemia wielogenowa mająca silny związek z nieprawidłową dietą. Do powikłań nieleczonej hipercholesterolemii należą miażdżyca tętnic szyjnych, zawał serca, udar mózgu.  

  • Guz Wilmsa – czym jest? Objawy, przyczyny

    Jednym z częstych nowotworów, jakie dotykają dzieci jest guz Wilmsa. Ta złośliwa choroba ma swoje źródło w nerkach, jednak przejawia się często w sposób, który jest łatwy do przeoczenia. Dlatego tak ważne jest, by znać objawy guza Wilmsa i odpowiednio wcześniej rozpoznać proces chorobowy oraz podjąć właściwe leczenie.

  • Remineralizacja szkliwa – czym jest?

    Pod wpływem różnych czynników szkliwo ludzkich zębów ulega stopniowemu niszczeniu. Istnieją jednak sposoby na powstrzymanie tego procesu – w tym celu niezbędna jest remineralizacja szkliwa. Jest to zabieg skuteczny zarówno wśród dzieci, jak i dorosłych pacjentów.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij