Pęcherzowe oddzielanie się naskórka na dłoniach
Natalia Bień

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym lub autoimmunologicznym, która charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy samoistnie lub po niewielkim urazie. Zwiększona wrażliwość skóry oraz tendencja do powstawania pęcherzy związana jest ze zmianami w budowie cząsteczek adhezyjnych lub białek strukturalnych, od których zależą prawidłowe połączenia pomiędzy skórą właściwą a naskórkiem.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Epidermolysis bullosa (EB)  pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa rzadkich genodermatoz (uwarunkowane genetycznie choroby skóry), w których przebiegu dochodzi do powstawania pęcherzy w miejscu urazów mechanicznych. Szacuje się, że to schorzenie występuje z częstotliwością 1 na 50 000 żywych urodzeń. Wyróżniamy cztery główne postaci: zwykłą (najczęstszą), graniczną, dystroficzną oraz zespół Kindlera. Warto pamiętać o tym, że każda z postaci różni się przebiegiem klinicznym, nasileniem choroby oraz rokowaniem.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny

Przyczyną tej jednostki chorobowej są mutacje w różnych genach kodujących cząsteczki adhezyjne i białka strukturalne odpowiadające za połączenia naskórka i skóry. EB może się dziedziczyć zarówno w sposób autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny. Każdy typ wiąże się z obecnością mutacji w innym genie, stąd też wynika różnorodność objawów i przebiegu choroby w zależności od jej podtypu.

Powiązane produkty

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – objawy

W większości przypadków pierwsze objawy mogą pojawić się już niedługo po urodzeniu czy we wczesnym dzieciństwie. Zgodnie z tym, co wcześniej zostało wspomniane, symptomy choroby różnią się w zależności od postaci choroby. W postaci zwykłej EB, która występuje najczęściej, pęcherze powstają w miejscach urazów mechanicznych – zwykle na rękach, stopach, łokciach i kolanach. Dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka, które ma cięższy przebieg, charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy już w pierwszych miesiącach życia. Pęcherze ustępują z zanikiem, bliznowaceniem, a nierzadko również tworzeniem się prosaków (niewielkie torbiele pochodzenia naskórkowego wypełnione keratyną). W trakcie trwania tej postaci choroby może również dochodzić do zniekształcenia rąk (przykurczy oraz zrastania się palców), zaniku paliczków paznokciowych czy powstawania ognisk wyłysienia na skórze głowy. W postaci granicznej i dystroficznej pęcherze mogą zajmować również błony śluzowe.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – leczenie i rokowania

Jest to przewlekła choroba uwarunkowana genetycznie, w której możemy zastosować jedynie leczenie objawowe. Głównym celem leczenia jest łagodzenie objawów oraz poprawa komfortu życia chorych. Pacjenci chorujący na EB wymagają wielospecjalistycznej opieki obejmującej prawidłowe opatrywanie ran powstających w miejscu pęcherzy, opiekę rehabilitanta w przypadku wystąpienia przykurczu, często pomoc psychologiczną, poradnictwo genetyczne oraz opiekę położniczą w przypadku planowania ciąży, a w ciężkich przypadkach zrastania się palców interwencję chirurgiczną.

We wrodzonym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka rokowania zależą od rodzaju mutacji genetycznej, która warunkuje postać kliniczną choroby, a co za tym idzie ciężkość przebiegu. Należy pamiętać o tym, że w rzadkich przypadkach ta choroba może być śmiertelna.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyta epidermoliza pęcherzowa (EBA) to bardzo rzadka choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu o podłożu autoimmunologicznym. Zmiany skórne, jak w postaci wrodzonej, powstają głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne, ale ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. Jest to schorzenie, które zazwyczaj spotykane jest u osób starszych, ale może wystąpić w każdym wieku. Często towarzyszy innym chorobom, takim jak szpiczak, chłoniak, choroba Leśniowskiego-Crohna czy rozmaitym chorobom układowym (np. pierwotna amyloidoza czy toczeń układowy).

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, jak sama nazwa wskazuje, nie jest związane z defektem genetycznym. U podłoża etiologii tego schorzenia leży immunologiczna reakcja, w wyniku której dochodzi do powstawania w organizmie przeciwciał przeciwko kolagenowi VII.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – objawy

Podobnie jak we wrodzonym EB podstawowym objawem są duże i dobrze napięte pęcherze powstające zazwyczaj w wyniku urazów mechanicznych, jednak ustępują one z powstaniem zanikowych blizn i prosaków. Pęcherze lokalizują się głównie na łokciach, kolanach, rękach i stopach, ale również w dużej części przypadków zajmują błony śluzowe jamy ustnej czy nawet przełyku. Zmianom zazwyczaj towarzyszy świąd.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – leczenie i rokowania

Z racji tego, że EBA jest bardzo rzadką chorobą, nie ma konkretnych wytycznych leczenia. Bazując na dostępnych badaniach naukowych i doświadczeniu klinicznym, najczęściej stosowane są w terapii leki immunosupresyjne. Dobre efekty przynosi połączenie sulfonów (dapsonu) w skojarzeniu z niewielkimi dawkami kortykosteroidów lub niewielkimi dawkami kolchicyny. Do innych stosowanych leków immunosupresyjnych zaliczamy metotreksat, azatioprynę, cyklosporynę czy mykofenolan mofetylu. Wykazano również skuteczność działania w przypadku podawania immunoglobulin dożylnie (IVIG) oraz stosowania leku biologicznego o nazwie rytuksymab.

W nabytym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka rokowania zależą od ciężkości postaci choroby oraz odpowiedzi na zastosowane leczenie.
  1. Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. PZWL. 2016(1)
  2. Koga H., Prost-Squarcioni C., Iwata H., Jonkman M.F., Ludwig R.J., Bieber K., Epidermolysis Bullosa Acquisita: The 2019 Update. Front Med (Lausanne), 2019 Jan 10;5:362. doi: 10.3389/fmed.2018.00362. PMID: 30687710; PMCID: PMC6335340.
  3. Sait H., Srivastava S., Saxena D., Integrated Management Strategies for Epidermolysis Bullosa: Current Insights. Int J Gen Med.” 2022 May 24;15:5133-5144. doi: 10.2147/IJGM.S342740. Erratum in: Int J Gen Med. 2022 Jun 27;15:5807-5808. PMID: 35637703; PMCID: PMC9148209.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Zawał serca – objawy, przyczyny, rozpoznanie, zapobieganie

    Zawał serca to jedna z głównych przyczyn zgonów wśród Polaków. Najbardziej charakterystyczny objaw zawału serca – silny, narastający ból w klatce piersiowej, utrzymujący się dłużej niż 20 minut – jest pilnym wskazaniem do wezwania pomocy medycznej.

  • Choroba Leśniowskiego-Crohna – przyczyny, objawy, leczenie

    Choroba Leśniowskiego-Crohna jest przewlekłą, nieuleczalną chorobą, powodującą znaczne pogorszenie jakości życia. Początek choroby ma charakter skryty i przebiega skąpoobjawowo, utrudniając postawienie prawidłowego rozpoznania. Chorzy w toku trwania choroby często wymagają interwencji chirurgicznej z powodu powikłań jelitowych. Jak wygląda diagnostyka i terapia osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna? Zapraszamy do zapoznania się z treścią artykułu.

  • Stan podgorączkowy – czy i jak zmniejszać? Przyczyny

    Stan podgorączkowy, czyli sytuacja, kiedy temperatura ciała wynosi między 37 a 38 stopni Celsjusza, jest często wynikiem reakcji organizmu na infekcję lub stan zapalny. Niepewność, skąd się bierze i co oznacza, może budzić lęk, szczególnie gdy dotyczy osób w delikatnych okresach życia, takich jak ciąża, okres niemowlęcy czy rekonwalescencja po operacji. Czym jest stan podgorączkowy oraz jak i czy w ogóle go leczyć?

  • Łuszczyca – przyczyny, objawy i leczenie. Jak wygląda łuszczyca?

    Łuszczyca jest przewlekłą, zapalną chorobą autoimmunologiczną skóry, która charakteryzuje się występowaniem zmian o typie czerwonobrunatnej grudki pokrytej srebrzystą łuską. Do czynników ryzyka rozwoju łuszczycy zalicza się podłoże genetyczne oraz czynniki wyzwalające takie jak infekcje, stres, urazy czy palenie tytoniu.

  • Glista ludzka – objawy glistnicy. Rozpoznanie, badania, leczenie zakażenia glistą ludzką

    Glista ludzka to pasożyt z rodzaju nicieni bytujący w jelicie cienkim. Glistnica, czyli choroba wywoływana przez glistę ludzką, zaliczana jest do tzw. chorób brudnych rąk – do zarażenia glistą ludzką dochodzi bowiem najczęściej, gdy nie umyjemy rąk po kontakcie z ziemią bądź zjemy nieumyte warzywo czy owoc, na powierzchni którego znajdują się jaja glisty. Szczególnie narażone są na to dzieci. Objawy glistnicy to bóle brzucha, zaparcia i/lub biegunka, nudności, brak apetytu, a także duszności czy przewlekły ból gardła.

  • Osteoporoza – przyczyny, objawy, badania, leczenie, rehabilitacja, zapobieganie zmianom osteoporotycznym

    Osteoporoza to choroba metaboliczna kości, która polega na stopniowym zaniku masy kostnej. Na skutek obniżenia gęstości mineralnej kości dochodzi do osłabienia ich struktury, co objawia się zwiększoną podatnością na złamania. Na zachorowanie narażone są przede wszystkim osoby starsze, szczególnie kobiety w wieku okołomenopauzalnym, choć na osteoporozę mogą cierpieć także mężczyźni, a nawet dzieci. Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia zmian osteoporotycznych?

  • Szpiczak mnogi – przyczyny, objawy, leczenie

    Szpiczak mnogi należy do chorób krwi i szpiku kostnego. Chociaż nie ustalono dotychczas konkretnych przyczyn tej dolegliwości, tak bez wątpienia można powiedzieć, że do jej rozwoju przyczyniają się długotrwałe infekcje bakteryjne lub wirusowe, promieniowanie jonizujące i narażenie na szkodliwe substancje chemiczne. Jak wyglądają nowoczesne sposoby leczenia szpiczaka, jakie są rokowania i czy podczas wizyty u lekarza pierwszego kontaktu można dokonać wstępnej diagnozy tej choroby?

  • Rak trzustki – przyczyny, objawy, diagnostyka, rokowania, leczenie

    Rak trzustki jest jednym z nowotworów, które przez długi czas nie dają żadnych dolegliwości, a pierwsze symptomy są niespecyficzne. Wśród początkowych objawów raka trzustki wymienia się m.in. ogólne osłabienie, nudności, szybkie uczucie sytości czy tłuszczowe stolce. Jak wygląda jego leczenie?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij