Pęcherzowe oddzielanie się naskórka na dłoniach
Natalia Bień

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym lub autoimmunologicznym, która charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy samoistnie lub po niewielkim urazie. Zwiększona wrażliwość skóry oraz tendencja do powstawania pęcherzy związana jest ze zmianami w budowie cząsteczek adhezyjnych lub białek strukturalnych, od których zależą prawidłowe połączenia pomiędzy skórą właściwą a naskórkiem.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Epidermolysis bullosa (EB)  pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa rzadkich genodermatoz (uwarunkowane genetycznie choroby skóry), w których przebiegu dochodzi do powstawania pęcherzy w miejscu urazów mechanicznych. Szacuje się, że to schorzenie występuje z częstotliwością 1 na 50 000 żywych urodzeń. Wyróżniamy cztery główne postaci: zwykłą (najczęstszą), graniczną, dystroficzną oraz zespół Kindlera. Warto pamiętać o tym, że każda z postaci różni się przebiegiem klinicznym, nasileniem choroby oraz rokowaniem.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny

Przyczyną tej jednostki chorobowej są mutacje w różnych genach kodujących cząsteczki adhezyjne i białka strukturalne odpowiadające za połączenia naskórka i skóry. EB może się dziedziczyć zarówno w sposób autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny. Każdy typ wiąże się z obecnością mutacji w innym genie, stąd też wynika różnorodność objawów i przebiegu choroby w zależności od jej podtypu.

Powiązane produkty

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – objawy

W większości przypadków pierwsze objawy mogą pojawić się już niedługo po urodzeniu czy we wczesnym dzieciństwie. Zgodnie z tym, co wcześniej zostało wspomniane, symptomy choroby różnią się w zależności od postaci choroby. W postaci zwykłej EB, która występuje najczęściej, pęcherze powstają w miejscach urazów mechanicznych – zwykle na rękach, stopach, łokciach i kolanach. Dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka, które ma cięższy przebieg, charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy już w pierwszych miesiącach życia. Pęcherze ustępują z zanikiem, bliznowaceniem, a nierzadko również tworzeniem się prosaków (niewielkie torbiele pochodzenia naskórkowego wypełnione keratyną). W trakcie trwania tej postaci choroby może również dochodzić do zniekształcenia rąk (przykurczy oraz zrastania się palców), zaniku paliczków paznokciowych czy powstawania ognisk wyłysienia na skórze głowy. W postaci granicznej i dystroficznej pęcherze mogą zajmować również błony śluzowe.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – leczenie i rokowania

Jest to przewlekła choroba uwarunkowana genetycznie, w której możemy zastosować jedynie leczenie objawowe. Głównym celem leczenia jest łagodzenie objawów oraz poprawa komfortu życia chorych. Pacjenci chorujący na EB wymagają wielospecjalistycznej opieki obejmującej prawidłowe opatrywanie ran powstających w miejscu pęcherzy, opiekę rehabilitanta w przypadku wystąpienia przykurczu, często pomoc psychologiczną, poradnictwo genetyczne oraz opiekę położniczą w przypadku planowania ciąży, a w ciężkich przypadkach zrastania się palców interwencję chirurgiczną.

We wrodzonym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka rokowania zależą od rodzaju mutacji genetycznej, która warunkuje postać kliniczną choroby, a co za tym idzie ciężkość przebiegu. Należy pamiętać o tym, że w rzadkich przypadkach ta choroba może być śmiertelna.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyta epidermoliza pęcherzowa (EBA) to bardzo rzadka choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu o podłożu autoimmunologicznym. Zmiany skórne, jak w postaci wrodzonej, powstają głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne, ale ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. Jest to schorzenie, które zazwyczaj spotykane jest u osób starszych, ale może wystąpić w każdym wieku. Często towarzyszy innym chorobom, takim jak szpiczak, chłoniak, choroba Leśniowskiego-Crohna czy rozmaitym chorobom układowym (np. pierwotna amyloidoza czy toczeń układowy).

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, jak sama nazwa wskazuje, nie jest związane z defektem genetycznym. U podłoża etiologii tego schorzenia leży immunologiczna reakcja, w wyniku której dochodzi do powstawania w organizmie przeciwciał przeciwko kolagenowi VII.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – objawy

Podobnie jak we wrodzonym EB podstawowym objawem są duże i dobrze napięte pęcherze powstające zazwyczaj w wyniku urazów mechanicznych, jednak ustępują one z powstaniem zanikowych blizn i prosaków. Pęcherze lokalizują się głównie na łokciach, kolanach, rękach i stopach, ale również w dużej części przypadków zajmują błony śluzowe jamy ustnej czy nawet przełyku. Zmianom zazwyczaj towarzyszy świąd.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – leczenie i rokowania

Z racji tego, że EBA jest bardzo rzadką chorobą, nie ma konkretnych wytycznych leczenia. Bazując na dostępnych badaniach naukowych i doświadczeniu klinicznym, najczęściej stosowane są w terapii leki immunosupresyjne. Dobre efekty przynosi połączenie sulfonów (dapsonu) w skojarzeniu z niewielkimi dawkami kortykosteroidów lub niewielkimi dawkami kolchicyny. Do innych stosowanych leków immunosupresyjnych zaliczamy metotreksat, azatioprynę, cyklosporynę czy mykofenolan mofetylu. Wykazano również skuteczność działania w przypadku podawania immunoglobulin dożylnie (IVIG) oraz stosowania leku biologicznego o nazwie rytuksymab.

W nabytym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka rokowania zależą od ciężkości postaci choroby oraz odpowiedzi na zastosowane leczenie.
  1. Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. PZWL. 2016(1)
  2. Koga H., Prost-Squarcioni C., Iwata H., Jonkman M.F., Ludwig R.J., Bieber K., Epidermolysis Bullosa Acquisita: The 2019 Update. Front Med (Lausanne), 2019 Jan 10;5:362. doi: 10.3389/fmed.2018.00362. PMID: 30687710; PMCID: PMC6335340.
  3. Sait H., Srivastava S., Saxena D., Integrated Management Strategies for Epidermolysis Bullosa: Current Insights. Int J Gen Med.” 2022 May 24;15:5133-5144. doi: 10.2147/IJGM.S342740. Erratum in: Int J Gen Med. 2022 Jun 27;15:5807-5808. PMID: 35637703; PMCID: PMC9148209.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Nieprzyjemny zapach z pochwy – przyczyny, diagnostyka i leczenie

    Naturalny zapach miejsc intymnych jest zjawiskiem całkowicie normalnym i świadczy o prawidłowym funkcjonowaniu organizmu kobiety. Jeśli jednak zapach pochwy staje się intensywny, nieprzyjemny lub zmienia swój charakter, może to wskazywać na rozwijające się zaburzenia zdrowotne takie jak infekcje czy stany zapalne. Warto poznać najczęstsze przyczyny niepokojących zmian zapachu, towarzyszące im objawy oraz skuteczne metody diagnostyki i leczenia, aby móc szybko i skutecznie zadbać o komfort oraz zdrowie intymne.

  • Grzybica odbytu – objawy i leczenie. Czy domowe sposoby pomogą wyleczyć grzybicę okolic odbytu?

    Grzybica odbytu to schorzenie, które mimo swojej powszechności wciąż bywa tematem wstydliwym. Wywoływana jest najczęściej przez drożdżaki z rodzaju Candida i objawia się przede wszystkim uporczywym świądem, pieczeniem oraz zaczerwienieniem skóry wokół odbytu. Przyczynami rozwoju grzybicy mogą być zarówno zaburzenia mikroflory jelitowej, jak i czynniki zewnętrzne takie jak niewłaściwa higiena czy noszenie nieprzewiewnej bielizny. Leczenie wymaga nie tylko zastosowania preparatów przeciwgrzybiczych, ale również zmiany nawyków oraz dbałości o higienę. W niniejszym artykule omówimy charakterystykę grzybicy odbytu, jej objawy, przyczyny oraz metody terapii, a także zwrócimy uwagę na specyfikę tej choroby u dzieci oraz najczęściej pojawiające się pytania pacjentów.

  • Rabdomioliza – rozpad mięśni. Objawy, przyczyny i leczenie

    Rabdomioliza jest poważnym zaburzeniem, w którym dochodzi do gwałtownego rozpadu mięśni szkieletowych i uwolnienia ich składników do krwiobiegu. Proces ten może prowadzić do poważnych komplikacji, takich jak ostra niewydolność nerek czy zaburzenia równowagi elektrolitowej, zagrażających życiu pacjenta. Dogłębna znajomość mechanizmów powstawania, charakterystycznych objawów oraz metod leczenia rabdomiolizy jest niezbędna zarówno dla specjalistów medycznych, jak i osób zagrożonych tym schorzeniem, ponieważ szybkie rozpoznanie i odpowiednia terapia znacząco poprawiają rokowanie i minimalizują ryzyko trwałych uszkodzeń.

  • Wszawica – objawy i leczenie. Jak pozbyć się wszy?

    Czym jest wszawica i jakie jej rodzaje można wyróżnić? Jak rozpoznać wszy i gnidy oraz jak je zwalczać? Czy choroba może mieć jakieś powikłania? Wyjaśniamy, jak rozpoznać i leczyć wszawicę oraz co zrobić, by zapobiegać jej w przyszłości.

  • Liszaj płaski – objawy i przyczyny. Jakie są sposoby leczenia liszaja?

    Liszaj płaski to choroba, która potrafi zaskoczyć swoją przewlekłością i różnorodnością objawów. Schorzenie to często utrudnia codzienne funkcjonowanie pacjentów. Choć zmiany skórne mogą wydawać się jedynie powierzchownym problemem, ich podłoże sięga głębokich zaburzeń immunologicznych, które wymagają precyzyjnej diagnozy i wieloaspektowego leczenia. Poznanie mechanizmów powstawania, charakterystycznych symptomów oraz dostępnych metod terapeutycznych pozwala nie tylko lepiej zrozumieć tę złożoną dermatozę, ale także skuteczniej z nią walczyć i poprawić komfort życia pacjentów.

  • Użądlenie osy lub pszczoły – pierwsza pomoc

    W większości przypadków użądlenia nie wywołują poważniejszych objawów i nie wymagają interwencji lekarza, ale niekiedy konieczne jest wykluczenie poważniejszych skutków, takich jak choroby przenoszone przez owady, reakcje anafilaktyczne czy infekcje wtórne. Miejsce użądlenia najlepiej od razu umyć wodą z mydłem, a następnie przyłożyć zimny okład. Leczenie może polegać na stosowaniu leków przeciwhistaminowych, łagodnych środków przeciwbólowych oraz maści zawierających kortykosteroidy. Długoterminowe konsekwencje użądleń mogą obejmować blizny lub przebarwienia pozapalne. W celu zapobiegania użądleniom zaleca się stosowanie repelentów oraz noszenie odzieży ochronnej.  

  • Wszawica odzieżowa – jak rozpoznać i jak zwalczać?

    Ukąszenia wszy odzieżowej objawiają się zmianami skórnymi i uporczywym swędzeniem. Jak rozpoznać, że ślady na skórze to właśnie ugryzienia wszy odzieżowych? Co zrobić z ubraniami i jak skutecznie zwalczyć tego pasożyta? W poniższym artykule przedstawiamy objawy wszawicy odzieżowej oraz metody leczenia i usuwania tego rodzaju wszy.

  • Szczepienie przeciw krztuścowi dla dorosłych – kto i kiedy powinien się zaszczepić?

    We współczesnej medycynie profilaktyka chorób zakaźnych pełni nieocenioną rolę w zapobieganiu poważnym schorzeniom. Jest to szczególnie istotne w przypadku krztuśca – choroby, która zagraża nie tylko dzieciom, ale także dorosłym, zwłaszcza tym z obniżoną odpornością. Z tego względu szczepienie przeciwko krztuścowi dla dorosłych jest coraz częściej rekomendowane przez specjalistów, którzy podkreślają znaczenie regularnych dawek przypominających i ochronę szczególnie narażonych grup.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl