Pęcherzowe oddzielanie się naskórka na dłoniach
Natalia Bień

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym lub autoimmunologicznym, która charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy samoistnie lub po niewielkim urazie. Zwiększona wrażliwość skóry oraz tendencja do powstawania pęcherzy związana jest ze zmianami w budowie cząsteczek adhezyjnych lub białek strukturalnych, od których zależą prawidłowe połączenia pomiędzy skórą właściwą a naskórkiem.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Epidermolysis bullosa (EB)  pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa rzadkich genodermatoz (uwarunkowane genetycznie choroby skóry), w których przebiegu dochodzi do powstawania pęcherzy w miejscu urazów mechanicznych. Szacuje się, że to schorzenie występuje z częstotliwością 1 na 50 000 żywych urodzeń. Wyróżniamy cztery główne postaci: zwykłą (najczęstszą), graniczną, dystroficzną oraz zespół Kindlera. Warto pamiętać o tym, że każda z postaci różni się przebiegiem klinicznym, nasileniem choroby oraz rokowaniem.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny

Przyczyną tej jednostki chorobowej są mutacje w różnych genach kodujących cząsteczki adhezyjne i białka strukturalne odpowiadające za połączenia naskórka i skóry. EB może się dziedziczyć zarówno w sposób autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny. Każdy typ wiąże się z obecnością mutacji w innym genie, stąd też wynika różnorodność objawów i przebiegu choroby w zależności od jej podtypu.

Polecane dla Ciebie

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – objawy

W większości przypadków pierwsze objawy mogą pojawić się już niedługo po urodzeniu czy we wczesnym dzieciństwie. Zgodnie z tym, co wcześniej zostało wspomniane, symptomy choroby różnią się w zależności od postaci choroby. W postaci zwykłej EB, która występuje najczęściej, pęcherze powstają w miejscach urazów mechanicznych – zwykle na rękach, stopach, łokciach i kolanach. Dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka, które ma cięższy przebieg, charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy już w pierwszych miesiącach życia. Pęcherze ustępują z zanikiem, bliznowaceniem, a nierzadko również tworzeniem się prosaków (niewielkie torbiele pochodzenia naskórkowego wypełnione keratyną). W trakcie trwania tej postaci choroby może również dochodzić do zniekształcenia rąk (przykurczy oraz zrastania się palców), zaniku paliczków paznokciowych czy powstawania ognisk wyłysienia na skórze głowy. W postaci granicznej i dystroficznej pęcherze mogą zajmować również błony śluzowe.

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka – leczenie i rokowania

Jest to przewlekła choroba uwarunkowana genetycznie, w której możemy zastosować jedynie leczenie objawowe. Głównym celem leczenia jest łagodzenie objawów oraz poprawa komfortu życia chorych. Pacjenci chorujący na EB wymagają wielospecjalistycznej opieki obejmującej prawidłowe opatrywanie ran powstających w miejscu pęcherzy, opiekę rehabilitanta w przypadku wystąpienia przykurczu, często pomoc psychologiczną, poradnictwo genetyczne oraz opiekę położniczą w przypadku planowania ciąży, a w ciężkich przypadkach zrastania się palców interwencję chirurgiczną.

We wrodzonym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka rokowania zależą od rodzaju mutacji genetycznej, która warunkuje postać kliniczną choroby, a co za tym idzie ciężkość przebiegu. Należy pamiętać o tym, że w rzadkich przypadkach ta choroba może być śmiertelna.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyta epidermoliza pęcherzowa (EBA) to bardzo rzadka choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu o podłożu autoimmunologicznym. Zmiany skórne, jak w postaci wrodzonej, powstają głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne, ale ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. Jest to schorzenie, które zazwyczaj spotykane jest u osób starszych, ale może wystąpić w każdym wieku. Często towarzyszy innym chorobom, takim jak szpiczak, chłoniak, choroba Leśniowskiego-Crohna czy rozmaitym chorobom układowym (np. pierwotna amyloidoza czy toczeń układowy).

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, jak sama nazwa wskazuje, nie jest związane z defektem genetycznym. U podłoża etiologii tego schorzenia leży immunologiczna reakcja, w wyniku której dochodzi do powstawania w organizmie przeciwciał przeciwko kolagenowi VII.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – objawy

Podobnie jak we wrodzonym EB podstawowym objawem są duże i dobrze napięte pęcherze powstające zazwyczaj w wyniku urazów mechanicznych, jednak ustępują one z powstaniem zanikowych blizn i prosaków. Pęcherze lokalizują się głównie na łokciach, kolanach, rękach i stopach, ale również w dużej części przypadków zajmują błony śluzowe jamy ustnej czy nawet przełyku. Zmianom zazwyczaj towarzyszy świąd.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – leczenie i rokowania

Z racji tego, że EBA jest bardzo rzadką chorobą, nie ma konkretnych wytycznych leczenia. Bazując na dostępnych badaniach naukowych i doświadczeniu klinicznym, najczęściej stosowane są w terapii leki immunosupresyjne. Dobre efekty przynosi połączenie sulfonów (dapsonu) w skojarzeniu z niewielkimi dawkami kortykosteroidów lub niewielkimi dawkami kolchicyny. Do innych stosowanych leków immunosupresyjnych zaliczamy metotreksat, azatioprynę, cyklosporynę czy mykofenolan mofetylu. Wykazano również skuteczność działania w przypadku podawania immunoglobulin dożylnie (IVIG) oraz stosowania leku biologicznego o nazwie rytuksymab.

W nabytym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka rokowania zależą od ciężkości postaci choroby oraz odpowiedzi na zastosowane leczenie.
  1. Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. PZWL. 2016(1)
  2. Koga H., Prost-Squarcioni C., Iwata H., Jonkman M.F., Ludwig R.J., Bieber K., Epidermolysis Bullosa Acquisita: The 2019 Update. Front Med (Lausanne), 2019 Jan 10;5:362. doi: 10.3389/fmed.2018.00362. PMID: 30687710; PMCID: PMC6335340.
  3. Sait H., Srivastava S., Saxena D., Integrated Management Strategies for Epidermolysis Bullosa: Current Insights. Int J Gen Med.” 2022 May 24;15:5133-5144. doi: 10.2147/IJGM.S342740. Erratum in: Int J Gen Med. 2022 Jun 27;15:5807-5808. PMID: 35637703; PMCID: PMC9148209.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Choroba Gravesa-Basedova – objawy, rozpoznanie, leczenie

    Do tej pory nie udało się ustalić etiopatogenezy choroby Gravesa-Basedova, wiadomo jedynie, że jest chorobą autoimmunologiczną. Występuje zdecydowanie częściej u kobiet (około 10 razy częściej), co z kolei może sugerować wpływ estrogenów na rozwój schorzenia. Ponadto zaobserwowano, że choroba częściej rozwija się po silnych sytuacjach stresowych.

  • Kompresjoterapia – czym jest i na czym polega?

    Choroby naczyń żylnych to jedne z częstszych dolegliwości dotyczących głównie kończyn dolnych. W ich leczeniu przychodzi nam z pomocą kompresjoterapia, czyli inaczej zwana terapia uciskowa. Na czym ona polega?

  • Gęsta, lepka krew – przyczyny, objawy, leczenie

    Krew składa się z wyspecjalizowanych komórek, przeciwciał, czynników krzepnięcia i substancji w niej przenoszonych, m.in hormonów, lipidów, białek i glukozy. Stężenie tych składników wpływa na gęstość i lepkość krwi, a równowaga między nimi pozwala na jej poprawne krążenie. Jak rozpoznać zbyt gęstą krew?

  • Mielofibroza – przyczyny, leczenie

    Mielofibroza zaliczana jest do nowotworów szpiku kości, najrzadszych wśród wszystkich chorób mieloproliferacyjnych. Rozwija się długo i podstępnie, początkowo nie dając specyficznych objawów. Jakie są jej symptomy? W jaki sposób leczy się mielofibrozę?

  • Zespół popunkcyjny – na czym polega?

    Zespół popunkcyjny jest następstwem nakłucia lędźwiowego, którego dokonuje się podczas diagnostyki zakażeń ośrodkowego układu nerwowego. Pomimo że punkcja jest zabiegiem całkowicie bezpiecznym, to istnieje jednak ryzyko pojawienia się nieprzyjemnych objawów utrzymujących się najczęściej od 2 do 3 dni.

  • Wirus Epsteina-Barr (EBV) – objawy i leczenie

    Jednym z członków dużej rodziny wirusów z rodzaju Herpes jest wirus Epsteina-Barr (EBV). Co ciekawe, jest jednym z tych patogenów, które u ludzi występują najczęściej i na ogół nie manifestują się pod postacią specyficznych objawów. Mimo to EBV może przyczynić się do rozwoju poważnej choroby, jaką jest mononukleoza zakaźna.

  • Rak okrężnicy – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

    Rak okrężnicy jest drugim co do częstości nowotworem oraz drugą przyczyną zgonu w krajach zachodnich, a niestety, ilość zachorowań na ten typ raka wciąż rośnie. Dlatego najważniejsza jest profilaktyka lub wczesne wykrycie, które zapewnia wysoką wyleczalność. Pierwsze symptomy raka okrężnicy są nietypowe i zależą od jego lokalizacji. Jak objawia się rak okrężnicy? Jak mu zapobiec?

  • Hemolakria – co powoduje krwawe łzy?

    Hemolakria jest wyjątkowo rzadkim schorzeniem, w związku z tym literatura na jej temat jest ograniczona, a częstość występowania w zależności od określonej płci, rasy lub wieku nie jest znana. Krwawe łzy, choć początkowo szokujące, często są nieszkodliwe i ustępują samoistnie bez powikłań. Niemniej każda osoba, u której pojawi się krwawe łzawienie, powinna zostać poddana dokładnej ocenie.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij