Zapalenie wielomięśniowe – przyczyny, objawy, leczenie

Zapalenie wielomięśniowe jest idiopatyczną chorobą reumatyczną polegającą na rozwinięciu się stanu zapalnego w różnych grupach mięśniowych. Zapalenie mięśni dotyczy najczęściej mięśni poprzecznie prążkowanych obręczy barkowej i biodrowej oraz mięśni przykręgosłupowych, choć zdarzają się przypadki, w których dochodzi do zajęcia serca czy mięśni oddechowych. Uważa się, że w patogenezie tej choroby biorą udział czynniki genetyczne, immunologiczne i środowiskowe, choć jej dokładne przyczyny ciągle stanowią zagadkę dla naukowców. 

Zapalenie wielomięśniowe – co to jest?

Zapalenie wielomięśniowe (PM) zaliczane jest do grupy chorób znanych jako idiopatyczne zapalenie mięśni (IZM), czy idiopatyczna miopatia zapalna, czyli stan zapalny pewnej specyficznej grupy układowych chorób tkanki łącznej. W przebiegu zapalenia wielomięśniowego dochodzi do znacznego osłabienia siły poszczególnych mięśni na skutek przewlekłego stanu zapalnego. W przypadkach, kiedy oprócz objawów związanych z osłabieniem siły mięśni pojawiają się zmiany skórne o różnorodnym charakterze, mówi się o zapaleniu skórno–mięśniowym (DM).

Przewlekły stan zapalny mięśni o idiopatycznym charakterze jest stosunkowo rzadkim zjawiskiem. Uważa się, że zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno–mięśniowe i inne jednostki chorobowe zaliczane do tej grupy dotyczą około 5 osób na 1000000 i występują 2 razy częściej u kobiet. Przewlekłe samoistne zapalenie mięśni cechują dwa szczyty zachorowań, pierwszy to występująca w przedziale wiekowym 10–15 lat postać młodzieńcza, drugi to postać dorosłych, występuje ona zazwyczaj pomiędzy 35. a 60. rokiem życia.

Zapalenie wielomięśniowe – przyczyny

Przyczyny zapalenia wielomięśniowego i zapalenia skórno–mięśniowego ciągle nie zostały ostatecznie wyjaśnione, stąd choroby te określa się mianem idiopatycznych, co oznacza, że ich patogeneza wciąż jest niejasna. 

Wśród czynników biorących udział w powstawaniu idiopatycznych zapaleń mięśni wyróżnia się:

• czynniki immunologiczne,
• predyspozycje genetyczne,
• czynniki środowiskowe.

Stan zapalny mięśnia (inflamacja) rozwija się na drodze mechanizmów autoimmunologicznych. W krwi osób cierpiących z powodu idiopatycznego zapalenia mięśni obecne są przeciwciała atakujące własne tkanki chorego (w przypadku zapalenia wielomięśniowego są to najczęściej mięśnie poprzecznie prążkowane). Wykrycie tych specyficznych przeciwciał w krwi u osób prezentujących objawy cechujące IZM wykorzystywane jest w diagnostyce tych schorzeń. Za autoimmunologicznym podłożem przewlekłych idiopatycznych zapaleń mięśni przemawia także fakt, że u osób z PM częściej niż w populacji ogólnej występują inne choroby autoimmunologiczne, takie jak choroba Hashimoto czy cukrzyca typu 1. 

Proces zapalny dotyczący mięśni czy inne choroby autoimmunologiczne rozwijają się jednak tylko u pewnej części społeczeństwa, dlatego uważa się, że do ich wystąpienia konieczne jest posiadanie pewnych predyspozycji genetycznych lub narażenie na czynniki środowiskowe, a prawdopodobnie wystąpienie kilku tych czynników na raz. Wśród czynników środowiskowych mogących, z dość dużym prawdopodobieństwem, odpowiadać za wystąpienie układowych chorób tkanki łącznej, w tym zapalenia wielomięśniowego, wymienia się wirusy, w tym wirusy grypy, wirusy zapalenia wątroby typu B, adenowirusy, enterowirusy oraz wirusa cytomegalii. 

Zapalenie wielomięśniowe – objawy

Objawy idiopatycznego zapalenia mięśni rozwijają się zazwyczaj stopniowo, przez wiele tygodni, znacznie rzadziej ich początek jest ostry. Zapalenie mięśnia spowodowane procesami autoimmunologicznymi przejawia się przeważnie stopniowym, symetrycznym osłabieniem siły mięśniowej, oraz, w niektórych przypadkach, bolesnością odczuwaną w spoczynku i przy ucisku.

Zapalenie mięśni – objawy charakterystyczne dla poszczególnych grup mięśniowych

Zapalenie mięśnia lub grupy mięśni wchodzących w skład obręczy barkowej – objawy towarzyszące zajęciu tego obszaru ciała wiążą się początkowo z problemami w podnoszeniu ciężkich przedmiotów. Z czasem, kiedy proces chorobowy przybiera na sile może dochodzić do stanu, w którym utrudnione będzie wykonywanie prostych czynności, takich jak ubieranie się czy mycie.

Zapalenie mięśni kończyn dolnych (nóg) – objawy rozwijającego się autoimmunologicznego procesu zapalnego będą związane ze zmniejszeniem tolerancji wysiłku związanego z wchodzeniem po schodach czy bieganiem. Z czasem objawy przybierają na sile i może do chodzić do stanu, w którym utrudnione jest chodzenie po płaskim terenie czy wstawanie z krzesła.

Zapalenie mięśni pleców – w przypadku zajęcia przez proces chorobowy mięśni grzbietu i karku, mogą pojawiać się problemy z utrzymaniem prawidłowej pozycji ciała, wstawaniem z krzesła i wykonywaniem innych podstawowych czynności. Zapalenie mięśni przykręgosłupowych często towarzyszy zajęciu przez proces zapalny mięśni obręczy barkowej.

Zajęcie mięśni gardła, języka i przełyku – powoduje problemy z przyswajaniem pokarmu oraz trudności w mówieniu.

Zapalenie mięśni oddechowych – w tym zapalenie mięśni międzyżebrowych powoduje trudności w oddychaniu.
Procesom zapalnym w obrębie mięśni towarzyszyć mogą zapalenie przyczepów mięśniowych, więzadeł oraz stawów.

Inne objawy zapalenia wielomięśniowego

Wśród innych objawów PM wyróżniamy:

• dolegliwości ze strony układu pokarmowego – problemy z przełykaniem kęsów pokarmu, zgaga, bóle brzucha, problemy z oddawaniem stolca,
• problemy z sercem – ogólne pogorszenie tolerancji wysiłku, tachykardia, kłujące bóle w obrębie klatki piersiowej,
• objawy ze strony układu oddechowego – zajęcie płuc powoduje duszność i suchy, uporczywy kaszel,
• spadek masy ciała,
• podwyższona temperatura ciała,
• problemy ze wzrokiem.

Objawy skórne charakterystyczne dla zapalenia skórno–mięśniowego to:

• rumień heliotropowy – rumień wokół oczu, obrzęknięcie powiek,
• objaw szala – rumień wokół szyi,
• rumień w obrębie dekoltu, 
• nadwrażliwość na światło słoneczne,
• teleangiektazje,
• zwapnienia w obrębie tkanki podskórnej, zwapnienie mięśni,
• skłonność do występowania poszerzonych naczynek krwionośnych,
• objaw Raynauda – szybkie sinienie palców rąk pod wpływem zimna lub emocji, któremu towarzyszy ból.

Zapalenie mięśni u dziecka

Idiopatyczne zapalenie mięśni u dzieci objawia się w taki sam sposób jak u dorosłych. Wszelkie zaburzenia dotyczące funkcjonowania organizmu dziecka nie powinny być lekceważone przez ich opiekunów, gdyż mogą świadczyć o rozwijającym się zapaleniu wielomięśniowym u dziecka.

Zapalenie wielomięśniowe – rozpoznanie

Diagnostyka idiopatycznego zapalenia mięśni nie jest prostym zadaniem, istnieje bowiem wiele schorzeń o różnych podłożach powodujących osłabienie siły mięśniowej. Szukanie podłoża każdej dolegliwości powinno zacząć się od zebrania niezwykle dokładnego wywiadu dotyczącego ogólnego stanu zdrowia pacjenta, przebytych chorób oraz dolegliwości występujących w rodzinie, jak i zgłaszanych obecnie objawów, czasu ich trwania oraz stopnia nasilenia. 

Następnie lekarz przeprowadza badanie fizykalne mające na celu ustalenie, czy doszło do rzeczywistego osłabienia siły mięśniowej, czy siła mięśniowa jest symetryczna i w których partiach ciała objawy są szczególnie nasilone. Po postawieniu wstępnej diagnozy lekarz zleca bardziej szczegółowe badania, które z dużym prawdopodobieństwem pozwolą potwierdzić lub wykluczyć wstępną diagnozę.

Badania laboratoryjne przy podejrzeniu PM – mogą obejmować ocenę poziomu markerów uszkodzenia mięśni (takich jak: kinaza keratynowa, aminotransferaza asparaginianowa i aldolaza) czy obecność autoprzeciwciał skojarzonych lub towarzyszących PM: anty-Jo-1, anty-SRP, anty-Mi-2, anty-Ro, anty-La, anty-Sm (badania te wykonuje się po pobraniu krwi chorego), a także histopatologiczną ocenę wycinków mięśni lub wycinków płucnych – materiał do badań pobiera się drogą biopsji chirurgicznej.

Badania elektromiograficzne – pozwalające na ocenę przewodzenia impulsu elektrycznego przez mięsień, co pomaga w odnalezieniu nieprawidłowości we włóknach mięśniowych i umożliwia ocenę zaawansowania procesu chorobowego.

Badania obrazowe – RTG pozwalające stwierdzić obecność zmian osteoporotycznych w kościach, tomografia komputerowa (TK) – stosowana w przypadku podejrzenia zajęcia płuc i rezonans magnetyczny (MR) służący do oceny zmian w mięśniach i ścięgnach.

Rzadko kiedy przeprowadzenie wszystkich tych badań jest konieczne. Pogłębienie diagnostyki stosuje się zwykle w przypadkach budzących trudności diagnostyczne lub gdy proces chorobowy mógł zająć inne narząd. Do rozpoznania zapalenia wielomięśniowego lub zapalenia skórno–mięśniowego wystarcza zazwyczaj stwierdzenie występowania objawów oraz oznaczenie charakterystycznych przeciwciał.

Zapalenie wielomięśniowe – leczenie

Leczenie zapalenia wielomięśniowego jest trudnym i długotrwałym procesem, choć w niektórych przypadkach udaje się osiągnąć trwałą remisję objawów chorobowych. W pierwszej fazie leczenia stosuje się zazwyczaj wysokie dawki glikokortykosteroidów, zwykle prednizonu, podawane są one drogą doustną lub dożylną. Jeśli stosowane leczenie przynosi oczekiwane rezultaty, dawki leku stopniowo zmniejsza się, a leczenie przechodzi w fazę podtrzymującą. W przypadku, gdy steroidowe leki na zapalenie mięśni nie powodują wycofywania się objawów, zazwyczaj włącza się leczenie immunosupresyjne mające na celu zmniejszyć niewłaściwą i nadmierną reakcję przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom organizmu, możliwe jest także zastosowanie leczenia biologicznego. 

Po uzyskaniu całkowitej remisji objawów chorobowych leczenie wchodzi w swoją trzecią fazę, może ona trwać nawet kilka lat, a jej celem jest niedopuszczenie do nawrotu choroby poprzez stosowanie jak najniższych, skutecznych dawek leków. Oprócz farmakoterapii, leczenie idiopatycznych zapaleń mięśni powinno być poszerzone o fizjoterapię (np. kinesiotaping czy terapia manualna), która pozwoli odbudować siłę mięśniową.

W przypadku pacjentów dotkniętych idiopatycznymi zapaleniami mięśni, bardzo ważna jest częsta kontrola ukierunkowana na wykrycie zmian onkologicznych. Uważa się bowiem, że pacjenci dotknięci tego rodzaju schorzeniami są od 2 do 6 razy bardziej narażeni na wystąpienie złośliwych nowotworów niż populacja ludzi zdrowych.

Zapalenie wielomięśniowe a renta

Idiopatyczne zapalenia mięśni wiążą się z całkowitą lub częściową niezdolnością do pracy, w związku z tym osobom, które spełniają pozostałe warunki przyznania renty, mogą się o nią ubiegać.

Zapalenie wielomięśniowe – rokowania

Bardzo ciężko przewidzieć, w jaki sposób choroba będzie przebiegać u danego pacjenta. U większości osób odpowiednio zastosowane leczenie w znaczny sposób przyczyni się do ograniczenia objawów chorobowych w stopniu umożliwiającym normalne funkcjonowanie lub zapewni stałą remisję choroby. Proces zapalny dotyczy zazwyczaj mięśni obręczy barkowej i biodrowej oraz mięśni grzbietu, jednak ze względu na układowy charakter tego schorzenia, objawy mogą dotyczyć także wielu innych narządów.