Miastenia – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Michał Posmykiewicz

Miastenia – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Miastenia (nazywana też bywa chorobą Erba-Goldflama), należy do chorób autoimmunologicznych. Charakteryzuje się nadmierną męczliwością mięśni wskutek zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. U podłoża choroby leży zablokowanie receptorów acetylocholiny (neuromediator, transmiter w układzie nerwowym) na płytce postsynaptycznej przez krążące swoiste przeciwciała oraz destrukcja błony postsynaptycznej.

Jak często miastenia występuje?

Szacuje się, że ilość przypadków miastenii wynosi około 3 - 6 przypadków na 100 000. Początek choroby obserwuje się najczęściej w wieku 20 - 30 lat, ale może ona również wystąpić w wieku starszym. Częściej chorują kobiety (średnio 4:1). Jednakże u chorych powyżej 60 roku życia częstość występowania choroby jest taka sama u obu płci. Rodzinne przypadki są bardzo rzadkie, czasami występuje tzw. miastenia noworodków i dotyczy ona dzieci matek chorych na miastenię i ustępuje po kilku tygodniach.

Objawy kliniczne miastenii

Występowanie objawów jest bardzo często poprzedzone infekcją lub silnym stresem. Zwiększona męczliwość i osłabienie siły mięśni powiek i mięśni zewnętrznych gałki ocznej są najczęstszymi i najwcześniejszymi objawami miastenii. Objawia się ona opadaniem powiek i podwójnym widzeniem. Niemożliwe staje się też zaciśnięcie powiek, pojawia się marszczenie czoła. Objawy te zwykle pojawiają się pod wpływem pracy wymagającej długotrwałego wysilania wzroku lub też wieczorem. Po wypoczynku dolegliwości te znikają. W innych przypadkach objawy wstępne dotyczą mięśni gardła i krtani (mięśnie opuszkowe), występuje przemijająca dyzartria (zaburzenia mowy)  i dysfagia (utrudnione połykanie). W niektórych przypadkach miastenia ogranicza się do zajęcia wymienionych grup mięśni, przeważnie jednak dochodzi do zajęcia również mięśni kończyn i tułowia. Zdarza się, że dochodzi do zajęcia mięśni oddechowych , co prowadzi do zaburzeń oddychania. Średnio ocenia się, że w początkowym okresie choroby (pierwsze miesiące choroby), 40% chorych ma wyłącznie objawy oczne, 10% - wyłącznie opuszkowe, a 50% - uogólnione. Rozwój choroby zwykle jest powolny. Zdarza się jednak, że objawy mogą wystąpić ostro i nasilać się nagle. 

W przebiegu miastenii mogą też pojawić się sytuacje zagrażające życiu. Czasami może dojść do przełomu miastenicznego, który jest groźnym powikłaniem choroby. W tej sytuacji pojawia się niewydolność mięśni oddechowych, szybko narasta duszność, pacjent znajduje się w stanie zagrożenia życia. Źrenice są szerokie.  Przełomy miasteniczne zdarzają się głównie w pierwszych latach trwania choroby, występują u około 10 % chorych.

W przebiegu miastenii może też dojść do wystąpienia przełomu cholinergicznego. Jest on wynikiem przedawkowania leków antycholinergicznych. Charakteryzuje się nużliwością mięśni i zaburzeniami oddychania, ponadto obecna jest też biegunka, nudności, wymioty, bóle brzucha, obfite poty, niepokój lub senność, czasami też utrata przytomności, źrenice są wąskie.

Przyczyna miastenii

Jak dotąd przyczyna miastenii jest nadal nieznana. W pewnym stopniu wyjaśniono natomiast mechanizm, na podłożu którego dochodzi do rozwoju choroby.  W przebiegu choroby dochodzi do znacznego zmniejszenia ilości lub uszkodzenia receptorów acetylocholinowych w mięśniach - wywołane jest to obecnością autoprzeciwciał produkowanych w grasicy. Przeciwciała te można wykryć u 80-90 % chorych. Jednak nie ma zależności pomiędzy nasileniem objawów a poziomem miana tych przeciwciał. 

U noworodków zdarza się też przejściowa miastenia noworodków matek chorych na miastenie. Jest ona spowodowana biernym przechodzeniem przeciwciał przez łożysko. Objawy występują u noworodka wkrótce po urodzeniu. Należą do nich:

  • uogólniona senność,
  • słaby płacz,
  • trudności w ssaniu, połykaniu i oddychaniu.

Objawy ustępują samoistnie po kilku tygodniach.

Rozpoznanie miastenii

Bardzo często lekarz jest w stanie postawić wstępne rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego. Jednakże należy wykonać tez badania dodatkowe, celem weryfikacji wstępnej diagnozy. Najprostszą metoda jest zalecenie powtarzania pacjentowi prostej czynności ruchowej, np. zamykania oczu i głośnego czytania. Jednak oprócz tego i tak konieczne jest wykonanie specjalistycznych testów :

1. Próby farmakologiczne. W tym celu podaje się domięśniowo lub dożylnie określone leki (neostygminę lub edrofonium). Po podaniu leków objawy zmniejszają się lub ustępują.

2. Badanie EMG. Badanie to wykrywa spadek amplitudy potencjałów mięśniowych wyzwalanych pod wpływem drażnienia odpowiedniego nerwu ruchowego.

3. Oznaczenie przeciwciał przeciwko acetylocholinie. Badanie to ma znacznie przede wszystkim w niejasnych przypadkach.

Jakie choroby należy różnicować z miastenią?

W rozpoznaniu różnicowym bierze się pod uwagę choroby oczu, które mogą wywoływać porażenia, np. miopatia oczna, zapalenie mięśni oczodołu, nadczynność tarczycy. Ponadto w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić zespoły miasteniczne, np. zespól Lamberta - Eatona. Objawy podobne do miastenii mogą też wystąpić w przebiegu zatrucia jadem kiełbasianym, w zatruciu pestycydami fosforoorganicznymi czy też u pacjentów leczonych penicylaminą.

Jak wygląda leczenie miastenii?

Leczenie zaczyna się od podawania leków blokujących acetylocholinesterazę. Dawkę dobiera się w zależności od nasilenia objawów, pamiętając, aby nie przedawkować leków i nie doprowadzić do przełomu cholinergicznego. W przypadku miastenii uogólnionej konieczne jest podawanie glikokortykosteroidów przez dłuższy czas, stopniowo zmniejszając dawki. Przy podawaniu sterydów należy pamiętać, że w ciągu pierwszych kilku dni mogą one wywołać przejściowe pogorszenie, z przełomem miastenicznym włącznie. Czasami zachodzi potrzeba podawania leków działających immunosupresyjne. Czasami też zachodzi potrzeba wycięcia grasicy. Niektórzy specjaliści decydują się na jej usunięcie  u wszystkich chorych na miastenie, inni specjaliści  zalecają ja u pacjentów z objawami miastenii uogólnionej, nie poddającej się farmakoterapii. 

Należy pamiętać, że wielu chorych z miastenią prowadzi prawie normalny tryb życia, u części też można uzyskać pełną remisję. Całkowite wyleczenie nie jest możliwe, gdyż zawsze może dojść do nawrotu choroby. 

Niektóre leki mogą nasilać objawy miastenii. Zalicza się do nich antybiotyki aminoglikozydowe, benzodiazepiny, lit, fenytoinę, hormony tarczycy. Dlatego o wszystkich zażywanych lekach zawsze należy informować lekarza prowadzącego!

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi

Polecane artykuły

  • NOP – czym jest niepożądany odczyn poszczepienny? Kiedy może wystąpić NOP i jak go rozpoznać?

    NOP (niepożądany odczyn poszczepienny) to gwałtowna reakcja organizmu występująca po podaniu szczepionki, która zdarza się ze średnią częstością 1: 10 000 podanych dawek. Niepożądane odczyny poszczepienne dzieli się na łagodne, objawiające się podwyższoną temperaturą ciała i zaczerwienieniem miejsca wkłucia, poważne, obejmujące gorączkę czy obrzęk kończyny oraz ciężkie, zagrażające życiu, takie jak wstrząs anafilaktyczny. Jak postępować w przypadku wystąpienia NOP?

  • Szczepionka nanocząsteczkowa przeciwko COVID-19 – trwają prace nad jednodawkową szczepionką na koronawirusa

    Naukowcy pracują nad opracowaniem szczepionki jednodawkowej przeciwko chorobie wywoływanej przez wirusa SARS-CoV-2. Nowy preparat docelowo miałby być przechowywany w temperaturze pokojowej, co znacznie ułatwiłoby jego dystrybucję oraz obniżyło koszty produkcji i transportu, z powodu ominięcia procedury łańcuch chłodniczego. 

  • Mononukleoza – przyczyny, objawy, leczenie mononukleozy zakaźnej

    Mononukleoza jest infekcją wirusową przenoszoną głównie drogą kropelkową – poprzez kontakt ze śliną (dlatego też często jest nazywana "chorobą pocałunków"). Wywołana jest przez wirusa z rodziny Herpes – wirusa Epstein-Barr (EBV). Łatwo pomylić ją ze zwykłym przeziębieniem, objawami są bowiem głównie ból gardła i głowy, podwyższona temperatura ciała, ogólne zmęczenie. Powiększają się węzły chłonne i migdałki, czasami również wątroba oraz śledziona.  Jak wygląda diagnostyka i leczenie mononukleozy zakaźnej?

  • Trzeszczka – przyczyny, objawy, leczenie zapalenia i złamania trzeszczki

    Trzeszczka (łac. ossa sesamoidea) to mała, zaokrąglona kostka, która wraz ze ścięgnami i więzadłami tworzy tzw. aparat trzeszczkowy. Trzeszczki znajdują się w okolicy stawów palców dłoni i stóp. Do urazów tych struktur – zapalenia bądź złamania – dochodzi najczęściej u osób aktywnych fizycznie, sportowców oraz tancerzy, ale także np. podczas zeskoku z wysokości. Objawy zapalenia trzeszczki to ból narastający stopniowo, kłucie, obrzęk. Jak leczy się urazy trzeszczek?

  • Nowa grupa antybiotyków o szerokim spektrum działania

    Naukowcy z Instytutu Wistar odkryli nową klasę antybiotyków, które wykazują podwójne działanie – blokują niezbędny dla bakterii szlak metaboliczny oraz aktywują adaptacyjną odpowiedź immunologiczną organizmu. Odkrycie opublikowano niedawno w “Nature”.

  • Zaburzenia mikrobiomu mogą przyczynić się do rozwoju raka piersi

    Naukowcy z Johns Hopkins Kimmel Cancer Center i Bloomberg Kimmel Institute for Cancer Immunotherapy odkryli, że Bacteroides fragilis – drobnoustrój, który jest powszechnie związany z zapaleniem i rakiem okrężnicy, może mieć udział w rozwoju nowotworów piersi.

  • Odżywianie a zdrowie psychiczne – czy są ze sobą powiązane?

    Istnieje związek między tym, co jesz, a tym, jak się czujesz. Aktualne badania sugerują, że zdrowie psychiczne może zależeć od wyborów żywieniowych. Zdrowa dieta odgrywa znaczącą rolę w zapobieganiu i leczeniu chorób psychicznych.

  • Mukowiscydoza – przyczyny, objawy, leczenie, dziedziczenie

    Mukowiscydoza (łac. mucoviscidosis) jest ciężką, wieloukładową chorobą genetyczną, spowodowaną mutacją genu CFTR. Schorzenie ma postępujący przebieg, jest nieuleczalne. Objawy choroby dotyczą przede wszystkim dróg oddechowych oraz pokarmowych, cechą charakterystyczną osób chorych na mukowiscydozę jest także słony pot (wynikający z podwyższonego stężenia chloru i sodu), niedobór masy ciała, niedobór wzrostu. Jak przebiega leczenie mukowiscydozy?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij