Miastenia – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Michał Posmykiewicz

Miastenia – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Miastenia (nazywana też bywa chorobą Erba-Goldflama), należy do chorób autoimmunologicznych. Charakteryzuje się nadmierną męczliwością mięśni wskutek zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. U podłoża choroby leży zablokowanie receptorów acetylocholiny (neuromediator, transmiter w układzie nerwowym) na płytce postsynaptycznej przez krążące swoiste przeciwciała oraz destrukcja błony postsynaptycznej.

Jak często miastenia występuje?

Szacuje się, że ilość przypadków miastenii wynosi około 3 - 6 przypadków na 100 000. Początek choroby obserwuje się najczęściej w wieku 20 - 30 lat, ale może ona również wystąpić w wieku starszym. Częściej chorują kobiety (średnio 4:1). Jednakże u chorych powyżej 60 roku życia częstość występowania choroby jest taka sama u obu płci. Rodzinne przypadki są bardzo rzadkie, czasami występuje tzw. miastenia noworodków i dotyczy ona dzieci matek chorych na miastenię i ustępuje po kilku tygodniach.

Objawy kliniczne miastenii

Występowanie objawów jest bardzo często poprzedzone infekcją lub silnym stresem. Zwiększona męczliwość i osłabienie siły mięśni powiek i mięśni zewnętrznych gałki ocznej są najczęstszymi i najwcześniejszymi objawami miastenii. Objawia się ona opadaniem powiek i podwójnym widzeniem. Niemożliwe staje się też zaciśnięcie powiek, pojawia się marszczenie czoła. Objawy te zwykle pojawiają się pod wpływem pracy wymagającej długotrwałego wysilania wzroku lub też wieczorem. Po wypoczynku dolegliwości te znikają. W innych przypadkach objawy wstępne dotyczą mięśni gardła i krtani (mięśnie opuszkowe), występuje przemijająca dyzartria (zaburzenia mowy)  i dysfagia (utrudnione połykanie). W niektórych przypadkach miastenia ogranicza się do zajęcia wymienionych grup mięśni, przeważnie jednak dochodzi do zajęcia również mięśni kończyn i tułowia. Zdarza się, że dochodzi do zajęcia mięśni oddechowych , co prowadzi do zaburzeń oddychania. Średnio ocenia się, że w początkowym okresie choroby (pierwsze miesiące choroby), 40% chorych ma wyłącznie objawy oczne, 10% - wyłącznie opuszkowe, a 50% - uogólnione. Rozwój choroby zwykle jest powolny. Zdarza się jednak, że objawy mogą wystąpić ostro i nasilać się nagle. 

W przebiegu miastenii mogą też pojawić się sytuacje zagrażające życiu. Czasami może dojść do przełomu miastenicznego, który jest groźnym powikłaniem choroby. W tej sytuacji pojawia się niewydolność mięśni oddechowych, szybko narasta duszność, pacjent znajduje się w stanie zagrożenia życia. Źrenice są szerokie.  Przełomy miasteniczne zdarzają się głównie w pierwszych latach trwania choroby, występują u około 10 % chorych.

W przebiegu miastenii może też dojść do wystąpienia przełomu cholinergicznego. Jest on wynikiem przedawkowania leków antycholinergicznych. Charakteryzuje się nużliwością mięśni i zaburzeniami oddychania, ponadto obecna jest też biegunka, nudności, wymioty, bóle brzucha, obfite poty, niepokój lub senność, czasami też utrata przytomności, źrenice są wąskie.

Powiązane produkty

Przyczyna miastenii

Jak dotąd przyczyna miastenii jest nadal nieznana. W pewnym stopniu wyjaśniono natomiast mechanizm, na podłożu którego dochodzi do rozwoju choroby.  W przebiegu choroby dochodzi do znacznego zmniejszenia ilości lub uszkodzenia receptorów acetylocholinowych w mięśniach - wywołane jest to obecnością autoprzeciwciał produkowanych w grasicy. Przeciwciała te można wykryć u 80-90 % chorych. Jednak nie ma zależności pomiędzy nasileniem objawów a poziomem miana tych przeciwciał. 

U noworodków zdarza się też przejściowa miastenia noworodków matek chorych na miastenie. Jest ona spowodowana biernym przechodzeniem przeciwciał przez łożysko. Objawy występują u noworodka wkrótce po urodzeniu. Należą do nich:

  • uogólniona senność,
  • słaby płacz,
  • trudności w ssaniu, połykaniu i oddychaniu.

Objawy ustępują samoistnie po kilku tygodniach.

Rozpoznanie miastenii

Bardzo często lekarz jest w stanie postawić wstępne rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego. Jednakże należy wykonać tez badania dodatkowe, celem weryfikacji wstępnej diagnozy. Najprostszą metoda jest zalecenie powtarzania pacjentowi prostej czynności ruchowej, np. zamykania oczu i głośnego czytania. Jednak oprócz tego i tak konieczne jest wykonanie specjalistycznych testów :

1. Próby farmakologiczne. W tym celu podaje się domięśniowo lub dożylnie określone leki (neostygminę lub edrofonium). Po podaniu leków objawy zmniejszają się lub ustępują.

2. Badanie EMG. Badanie to wykrywa spadek amplitudy potencjałów mięśniowych wyzwalanych pod wpływem drażnienia odpowiedniego nerwu ruchowego.

3. Oznaczenie przeciwciał przeciwko acetylocholinie. Badanie to ma znacznie przede wszystkim w niejasnych przypadkach.

Jakie choroby należy różnicować z miastenią?

W rozpoznaniu różnicowym bierze się pod uwagę choroby oczu, które mogą wywoływać porażenia, np. miopatia oczna, zapalenie mięśni oczodołu, nadczynność tarczycy. Ponadto w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić zespoły miasteniczne, np. zespól Lamberta - Eatona. Objawy podobne do miastenii mogą też wystąpić w przebiegu zatrucia jadem kiełbasianym, w zatruciu pestycydami fosforoorganicznymi czy też u pacjentów leczonych penicylaminą.

Jak wygląda leczenie miastenii?

Leczenie zaczyna się od podawania leków blokujących acetylocholinesterazę. Dawkę dobiera się w zależności od nasilenia objawów, pamiętając, aby nie przedawkować leków i nie doprowadzić do przełomu cholinergicznego. W przypadku miastenii uogólnionej konieczne jest podawanie glikokortykosteroidów przez dłuższy czas, stopniowo zmniejszając dawki. Przy podawaniu sterydów należy pamiętać, że w ciągu pierwszych kilku dni mogą one wywołać przejściowe pogorszenie, z przełomem miastenicznym włącznie. Czasami zachodzi potrzeba podawania leków działających immunosupresyjne. Czasami też zachodzi potrzeba wycięcia grasicy. Niektórzy specjaliści decydują się na jej usunięcie  u wszystkich chorych na miastenie, inni specjaliści  zalecają ja u pacjentów z objawami miastenii uogólnionej, nie poddającej się farmakoterapii. 

Należy pamiętać, że wielu chorych z miastenią prowadzi prawie normalny tryb życia, u części też można uzyskać pełną remisję. Całkowite wyleczenie nie jest możliwe, gdyż zawsze może dojść do nawrotu choroby. 

Niektóre leki mogą nasilać objawy miastenii. Zalicza się do nich antybiotyki aminoglikozydowe, benzodiazepiny, lit, fenytoinę, hormony tarczycy. Dlatego o wszystkich zażywanych lekach zawsze należy informować lekarza prowadzącego!

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Lukrecja – co to za roślina? Właściwości, działanie, przeciwwskazania

    Któż z nas chociaż jeden raz w życiu nie zetknął się z niezwykłymi, czarnymi cukierkami o ślimakowatym kształcie? Ponoć albo się je kocha, albo nienawidzi. Charakterystyczny kolor i smak słodycze te zawdzięczają zawartości ekstraktu z lukrecji – rośliny, nad której bogactwem zastosowań warto się pochylić. Czym zatem jest lukrecja, jakie ma właściwości i jaki może mieć wpływ na nasze zdrowie?

  • Co to jest colostrum bovinum (siara bydlęca)? Colostrum na odporność – dla dzieci i dorosłych

    Colostrum, inaczej siara, to naturalne bogactwo związków wspomagających nie tylko odporność, ale również wpływających pozytywnie na poziom żelaza. Ostatnio zyskuje na popularności względem tradycyjnych środków na odporność, mogą ją przyjmować także niemowlęta i dzieci. Rodzaje siary są różne – od bydlęcej, przez owczą, po kozią. Kiedy warto zastosować colostrum? Jakie preparaty znajdziemy na aptecznej półce?

  • Tran – właściwości. Czy tran wpływa na odporność?

    https://www.doz.pl/czytelnia/a15962-Omega-3__wlasciwosci_zrodla_zapotrzebowanie_na_kwasy_tluszczowe_omega-3Tran to olej otrzymywany z dorsza atlantyckiego lub innych ryb dorszowatych (olej z wątroby rekina nie jest tranem, ma bowiem inny skład i inne właściwości). Tran zawiera witaminę D i A, a także kwasy omega-3 (DHA i EPA), które mają korzystny wpływ na układ odpornościowy, nerwowy oraz krwionośny. Kiedy stosować olej z wątroby dorsza? Jak wybrać najlepszy tran dla dziecka i dla osoby dorosłej?

  • Domowe sposoby na wzmocnienie odporności – jak w prosty sposób wzmocnić organizm?

    Stosowanie domowych sposobów na odporność może okazać się bardzo dobrym rozwiązaniem, które z jednej strony pomoże w uniknięciu rozwoju infekcji, a z drugiej wspomoże terapię lekami, poprzez pobudzenie układu immunologicznego. W poprawie kondycji układu odporności istotne jest przestrzeganie kilku zasad, zaczynając od codziennego obowiązku zjedzenia pożywnego śniadania, kończąc na suplementacji żelaza i kwasów omega-3, których być może w pełni nie dostarczamy wraz z posiłkami. Dbając o naszą odporność niezmiernie istotne jest dbanie o nasz układ pokarmowy. Jakie suplementy przyjmować, czego unikać, a nad czym popracować w trosce o odporności? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Suplementy i witaminy na odporność – jak uniknąć infekcji?

    Suplementy na odporność stały się bardzo popularne szczególnie w okresie pandemii COVID-19. Sięgamy po nie równie często w okresie zmieniających się pór roku, licząc, że pomogą nam uniknąć infekcji bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych. Preparaty na odporność mają przede wszystkim stymulować układ immunologiczny tak, aby ten szybciej i mocniej odpowiadał na atakujące go patogeny chorobotwórcze. Jak wybrać najlepsze suplementy zwiększające odporność, jak je dawkować i czy można je zażywać będąc w ciąży?

  • Dlaczego profilaktyczne picie płynu Lugola jest niebezpieczne dla zdrowia?

    W ostatnich dniach bardzo wzrosło zainteresowanie płynem Lugola. Niektórzy próbują stosować go profilaktycznie, a nie z powodu wyraźnych wskazań zdrowotnych. Wprawdzie płyn Lugola wykazuje działanie antyseptyczne, a znajdujący się w nim jod wpływa korzystnie na pracę tarczycy, ale zażywanie go na „własną rękę” może mieć bardzo negatywne, a wręcz tragiczne w skutkach konsekwencje. Dlaczego nie powinniśmy stosować płynu Lugola bez wyraźnych wskazań lekarskich i czym jest trądzik jodowy? 

  • Co to jest cholekalcyferol – czyli jak powstaje witamina D w kapsułkach?

    Cholekalcyferol jest formą witaminy D3, która jest niezbędna do utrzymania zdrowego układu kostnego i zdrowia skóry. Może być syntetyzowana przez skórę pod wpływem promieni UVB lub przyjmowana w formie suplementów diety. Ułatwia wchłanianie wapnia i fosforu, umożliwiając m.in. prawidłowy rozwój kości i zębów.

  • Jad pszczeli – jakie ma właściwości lecznicze?

    Jad wytwarzany przez pszczoły miodne (Apis mellifera) to bezwonna, bezbarwna, gorzka ciecz, zawierająca mieszaninę różnych aktywnych substancji, takich jak peptydy, białka o właściwościach enzymatycznych czy biogenne aminy. Mimo że jest toksyną, która może prowadzić do wystąpienia reakcji alergicznej, to posiada także liczne właściwości prozdrowotne. Jakie są wyniki badań dotyczących jadu pszczelego?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij