Miastenia – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Michał Posmykiewicz

Miastenia – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Miastenia (nazywana też bywa chorobą Erba-Goldflama), należy do chorób autoimmunologicznych. Charakteryzuje się nadmierną męczliwością mięśni wskutek zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. U podłoża choroby leży zablokowanie receptorów acetylocholiny (neuromediator, transmiter w układzie nerwowym) na płytce postsynaptycznej przez krążące swoiste przeciwciała oraz destrukcja błony postsynaptycznej.

Jak często miastenia występuje?

Szacuje się, że ilość przypadków miastenii wynosi około 3 - 6 przypadków na 100 000. Początek choroby obserwuje się najczęściej w wieku 20 - 30 lat, ale może ona również wystąpić w wieku starszym. Częściej chorują kobiety (średnio 4:1). Jednakże u chorych powyżej 60 roku życia częstość występowania choroby jest taka sama u obu płci. Rodzinne przypadki są bardzo rzadkie, czasami występuje tzw. miastenia noworodków i dotyczy ona dzieci matek chorych na miastenię i ustępuje po kilku tygodniach.

Objawy kliniczne miastenii

Występowanie objawów jest bardzo często poprzedzone infekcją lub silnym stresem. Zwiększona męczliwość i osłabienie siły mięśni powiek i mięśni zewnętrznych gałki ocznej są najczęstszymi i najwcześniejszymi objawami miastenii. Objawia się ona opadaniem powiek i podwójnym widzeniem. Niemożliwe staje się też zaciśnięcie powiek, pojawia się marszczenie czoła. Objawy te zwykle pojawiają się pod wpływem pracy wymagającej długotrwałego wysilania wzroku lub też wieczorem. Po wypoczynku dolegliwości te znikają. W innych przypadkach objawy wstępne dotyczą mięśni gardła i krtani (mięśnie opuszkowe), występuje przemijająca dyzartria (zaburzenia mowy)  i dysfagia (utrudnione połykanie). W niektórych przypadkach miastenia ogranicza się do zajęcia wymienionych grup mięśni, przeważnie jednak dochodzi do zajęcia również mięśni kończyn i tułowia. Zdarza się, że dochodzi do zajęcia mięśni oddechowych , co prowadzi do zaburzeń oddychania. Średnio ocenia się, że w początkowym okresie choroby (pierwsze miesiące choroby), 40% chorych ma wyłącznie objawy oczne, 10% - wyłącznie opuszkowe, a 50% - uogólnione. Rozwój choroby zwykle jest powolny. Zdarza się jednak, że objawy mogą wystąpić ostro i nasilać się nagle. 

W przebiegu miastenii mogą też pojawić się sytuacje zagrażające życiu. Czasami może dojść do przełomu miastenicznego, który jest groźnym powikłaniem choroby. W tej sytuacji pojawia się niewydolność mięśni oddechowych, szybko narasta duszność, pacjent znajduje się w stanie zagrożenia życia. Źrenice są szerokie.  Przełomy miasteniczne zdarzają się głównie w pierwszych latach trwania choroby, występują u około 10 % chorych.

W przebiegu miastenii może też dojść do wystąpienia przełomu cholinergicznego. Jest on wynikiem przedawkowania leków antycholinergicznych. Charakteryzuje się nużliwością mięśni i zaburzeniami oddychania, ponadto obecna jest też biegunka, nudności, wymioty, bóle brzucha, obfite poty, niepokój lub senność, czasami też utrata przytomności, źrenice są wąskie.

Polecane dla Ciebie

Przyczyna miastenii

Jak dotąd przyczyna miastenii jest nadal nieznana. W pewnym stopniu wyjaśniono natomiast mechanizm, na podłożu którego dochodzi do rozwoju choroby.  W przebiegu choroby dochodzi do znacznego zmniejszenia ilości lub uszkodzenia receptorów acetylocholinowych w mięśniach - wywołane jest to obecnością autoprzeciwciał produkowanych w grasicy. Przeciwciała te można wykryć u 80-90 % chorych. Jednak nie ma zależności pomiędzy nasileniem objawów a poziomem miana tych przeciwciał. 

U noworodków zdarza się też przejściowa miastenia noworodków matek chorych na miastenie. Jest ona spowodowana biernym przechodzeniem przeciwciał przez łożysko. Objawy występują u noworodka wkrótce po urodzeniu. Należą do nich:

  • uogólniona senność,
  • słaby płacz,
  • trudności w ssaniu, połykaniu i oddychaniu.

Objawy ustępują samoistnie po kilku tygodniach.

Rozpoznanie miastenii

Bardzo często lekarz jest w stanie postawić wstępne rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego. Jednakże należy wykonać tez badania dodatkowe, celem weryfikacji wstępnej diagnozy. Najprostszą metoda jest zalecenie powtarzania pacjentowi prostej czynności ruchowej, np. zamykania oczu i głośnego czytania. Jednak oprócz tego i tak konieczne jest wykonanie specjalistycznych testów :

1. Próby farmakologiczne. W tym celu podaje się domięśniowo lub dożylnie określone leki (neostygminę lub edrofonium). Po podaniu leków objawy zmniejszają się lub ustępują.

2. Badanie EMG. Badanie to wykrywa spadek amplitudy potencjałów mięśniowych wyzwalanych pod wpływem drażnienia odpowiedniego nerwu ruchowego.

3. Oznaczenie przeciwciał przeciwko acetylocholinie. Badanie to ma znacznie przede wszystkim w niejasnych przypadkach.

Jakie choroby należy różnicować z miastenią?

W rozpoznaniu różnicowym bierze się pod uwagę choroby oczu, które mogą wywoływać porażenia, np. miopatia oczna, zapalenie mięśni oczodołu, nadczynność tarczycy. Ponadto w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić zespoły miasteniczne, np. zespól Lamberta - Eatona. Objawy podobne do miastenii mogą też wystąpić w przebiegu zatrucia jadem kiełbasianym, w zatruciu pestycydami fosforoorganicznymi czy też u pacjentów leczonych penicylaminą.

Jak wygląda leczenie miastenii?

Leczenie zaczyna się od podawania leków blokujących acetylocholinesterazę. Dawkę dobiera się w zależności od nasilenia objawów, pamiętając, aby nie przedawkować leków i nie doprowadzić do przełomu cholinergicznego. W przypadku miastenii uogólnionej konieczne jest podawanie glikokortykosteroidów przez dłuższy czas, stopniowo zmniejszając dawki. Przy podawaniu sterydów należy pamiętać, że w ciągu pierwszych kilku dni mogą one wywołać przejściowe pogorszenie, z przełomem miastenicznym włącznie. Czasami zachodzi potrzeba podawania leków działających immunosupresyjne. Czasami też zachodzi potrzeba wycięcia grasicy. Niektórzy specjaliści decydują się na jej usunięcie  u wszystkich chorych na miastenie, inni specjaliści  zalecają ja u pacjentów z objawami miastenii uogólnionej, nie poddającej się farmakoterapii. 

Należy pamiętać, że wielu chorych z miastenią prowadzi prawie normalny tryb życia, u części też można uzyskać pełną remisję. Całkowite wyleczenie nie jest możliwe, gdyż zawsze może dojść do nawrotu choroby. 

Niektóre leki mogą nasilać objawy miastenii. Zalicza się do nich antybiotyki aminoglikozydowe, benzodiazepiny, lit, fenytoinę, hormony tarczycy. Dlatego o wszystkich zażywanych lekach zawsze należy informować lekarza prowadzącego!

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Leki przeciwwirusowe na grypę. Czym jest amantadyna, rymantadyna, oseltamiwir i zanamiwir?

    Najsilniejszymi lekami przeciwwirusowymi na grypę są amantadyna, rymantadyna (leki starej generacji), oseltamiwir i zanamiwir (leki nowej generacji). Stosowane są jedynie na wskazanie lekarza, który tylko w uzasadnionych przypadkach wdroży leczenie tymi substancjami. Mają one charakter wirusostatyczny, a leczenie z ich udziałem trwa najczęściej 5. dni. Jakie są przeciwwskazania do stosowania leków przeciwwirusowych, jaki jest ich mechanizm działania oraz kiedy leki na grypę są skuteczne? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Etenzamid – składnik leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych. Właściwości, przeciwwskazania

    Etenzamid, czyli salicylan, to składnik, który często jest łączony z kwasem acetylosalicylowym i kofeiną. Komplet tych związków sprawia, że ich skuteczność przeciwbólowa lub przeciwzapalna jest bardzo wysoka. Zazwyczaj preparaty z tym składnikiem zalecane są w bólach głowy, bólach mięśniowo-szkieletowych, a także bólach o umiarkowanym nasileniu o podłożu zapalnym. Czy u dzieci można stosować etenzamid, jaka jest bezpieczna, maksymalna dawka dzienna tej substancji dla osoby dorosłej i jaki jest mechanizm działania etenzamidu? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Izotretynoina – działanie, dawkowanie, skutki oboczne, zasady terapii

    W ostatnich latach bardzo popularne stało się leczenie trądziku izotretynoiną. Pomimo wielu skutków ubocznych, z jakimi wiąże się ta terapia, decydują się na nią nawet te osoby, u których trądzik nie jest wyjątkowo nasilony. Czym jest izotretynoina, dlaczego kobiety w ciąży nie mogą jej stosować oraz jak wylicza się dawkę skumulowaną?

  • Ubichinol – co to jest? Wskazania do stosowania koenzymu Q10, dawkownie, efekty

    Ubichinol to aktywna forma koenzymu Q10, przez niektórych określana mianem „super paliwa" dla organizmu. Jest związkiem chemicznym z grupy chinonów, który wpływa na funkcjonalność komórek, dbając o ich prawidłowy rozwój. Aby uzupełnić niedobory koenzymu Q10, warto wybierać suplementy zawierające jego aktywną postać, która uważana jest za łatwiej przyswajalną niż postać utleniona – ubichinon. Kiedy stosować ubichinol, jak dawkować koenzym Q10 i na jakie efekty można liczyć, zażywając go regularnie?

  • Chlorella – jakie ma właściwości? Czy warto ją stosować i jak dawkować?

    Chlorella jest zieloną algą, która należy do grupy zielenic. Zawiera więcej kwasu foliowego i żelaza niż inne pokarmy roślinne. Suplementacja chlorelli może wpływać korzystnie na obniżenie czynników predysponujących do chorób sercowo-naczyniowych i metabolicznych, stanowić element uzupełniający niedobory białka, a także być stosowana podczas detoksu organizmu. Jak dawkować chlorellę, czy można ją stosować w ciąży lub podawać ją dzieciom, a także jakie mogą być skutki uboczne suplementacji tego produktu typu superfood?

  • Chlorheksydyna – w czym wystepuje? Leki z nią w składzie

    Chlorheksydyna to jeden ze środków najpowszechniej stosowanych do celów antyseptyki. Warto wiedzieć w jakich produktach występuje oraz jakie są przeciwwskazania do jego użycia. 

  • Jak działa mentol? W jakich produktach można go znaleźć?

    Mentol, który kojarzymy ze świeżym zapachem i odświeżającym smakiem, wykazuje wiele właściwości leczniczych. Z tego względu znajdziemy go nie tylko w kosmetykach czy popularnych produktach spożywczych, ale także i farmaceutykach. Jakie zatem dokładnie działanie wykazuje mentol? Czy może być szkodliwy? Kto powinien ograniczyć jego stosowanie?

  • Co stosować na oparzenia?

    Niewielkie i stosunkowo niegroźne oparzenia objawiają się zaczerwienioną skórą, bólem, obrzękiem lub pęcherzami. Możemy je samodzielnie wyleczyć przy zastosowaniu odpowiednich środków. Jakie zatem preparaty na oparzenia warto mieć w domowej apteczce? Podpowiadamy.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij