Amyloidoza (skrobiawica) – przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie
Patrycja Pałka

Amyloidoza (skrobiawica) – przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Amyloidoza to rzadka, niekorzystnie rokująca choroba, która cechuje się odkładaniem nierozpuszczalnego białka w tkankach. Wykrycie tego schorzenia nie jest łatwym zadaniem. U kogo może rozwinąć się amyloidoza, jak ją rozpoznać i leczyć?

Co to jest amyloidoza i jakie są jej rodzaje? 

Amyloidoza, inaczej skrobiawica, jest chorobą przewlekłą, która charakteryzuje się odkładaniem w tkankach nierozpuszczalnych białek zwanych amyloidem. W zależności od tego, czy choroba dotyka pojedynczego narządu czy licznych tkanek organizmu, rozróżniamy amyloidozę ograniczoną lub amyloidozę uogólnioną. Ze względu na przyczynę możemy natomiast wyróżnić skrobiawicę pierwotną (AL), w której w tkankach odkładają się białka będące fragmentami przeciwciał oraz skrobiawicę wtórną (AA), rozwijającą się w wyniku przewlekłych procesów zapalnych. 

Przyczyny amyloidozy (skrobiawicy) 

Przyczyny choroby nie są do końca poznane. Skrobiawica wtórna zazwyczaj występuje w przebiegu przewlekłych zakażeń oraz chorób reumatycznych. Najczęściej jest powikłaniem takich chorób, jak młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa czy łuszczycowe zapalenie stawów. Ponadto może się rozwinąć u osób zmagających się z przewlekłymi chorobami bakteryjnymi, takimi jak gruźlica, zakażone odleżyny czy zapalenie kości i szpiku. Inną postacią wtórną jest skrobiawica związana z wieloletnim leczeniem dializami. U jej podłoża leży upośledzenie wydalniczej funkcji nerek – białka, które nie są wystarczająco skutecznie usuwane poprzez dializy, zostają zatrzymane we krwi, a następnie odkładają się w narządach. 

Amyloidoza pierwotna rozwija się w przebiegu chorób, które prowadzą do zwiększonej liczby limfocytów B odpowiedzialnych za produkcję przeciwciał. Przy dużej ilości przeciwciał dochodzi do odkładania się w tkankach ich fragmentów, czyli tzw. łańcuchów lekkich. Rzadką przyczyną amyloidozy pierwotnej są dziedziczne mutacje genów różnych białek, najczęściej transtyretyny. 

Powiązane produkty

Jak często występuje amyloidoza? 

Amyloidoza jest rzadko rozpoznawaną jednostką chorobową. W Europie częściej występuje postać wtórna (AA), która zazwyczaj dotyka osoby powyżej 55. roku życia oraz pacjentów, u których choroba reumatyczna trwa ponad 8 lat. Największe ryzyko zachorowania stwierdza się u osób z wieloletnim rozpoznaniem reumatoidalnego zapalenia stawów. Według różnych źródeł u 11-30% tych pacjentów rozwinie się skrobiawica wtórna. 

Rzadziej rozpoznawana amyloidoza pierwotna (AL) zazwyczaj występuje w przebiegu nowotworu krwi – jakim jest szpiczak plazmocytowy – i rozwija się u ok. 15% osób z tym rozpoznaniem. 

Objawy amyloidozy – jakie są symptomy skrobiawicy?  

Schorzenie to rozwija się latami, a jego objawy na początkowym etapie często są nieuchwytne. Wynikają z zajęcia poszczególnych narządów, a więc różnią się w zależności od postaci choroby. Złogi amyloidu mogą odkładać się w wątrobie i śledzionie, co objawia się powiększeniem tych narządów oraz pobolewaniami odpowiednio w prawym i lewym nadbrzuszu. Gdy dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego, chory może uskarżać się na przewlekłe biegunki lub zaparcia oraz spadek masy ciała z powodu zaburzenia wchłaniania substancji odżywczych. Skrobiawica związana z dializami często prowadzi do zmian chorobowych w obrębie dużych stawów, co manifestuje się bólem oraz obrzękiem. Może również wywołać zespół cieśni nadgarstka. Zajęcie nerek prowadzi do białkomoczu, który dla chorego objawia się jako pienienie moczu w toalecie, a obiektywnie jest stwierdzany w badaniu ogólnym moczu. Ponadto mogą pojawić się obrzęki oraz zwiększenie stężenia cholesterolu we krwi.  

W przebiegu dziedzicznej amyloidozy następuje zajęcie układu nerwowego, co objawia się omdleniami, zaburzeniami czucia w kończynach, np. uczucie pieczenia, mrowienia bądź całkowitym brakiem odczuwania bólu.  

Do zajęcia serca częściej dochodzi w amyloidozie pierwotnej i może powodować nasiloną duszność, obrzęki całego ciała czy też zaburzenia rytmu. Rzadkimi – ale charakterystycznymi dla skrobiawicy pierwotnej objawami – są okrągłe, symetryczne zasinienia wokół oczu oraz powiększenie języka. 

Diagnozowanie amyloidozy 

Ponieważ amyloidoza jest rzadko występującą chorobą, a ponadto rozwijającą się powoli i wykazującą niecharakterystyczne objawy, rozpoznanie schorzenia przez lekarza jest trudne. Jedyną metodą pozwalającą stwierdzić schorzenie jest wykonanie biopsji i wykazanie w pobranym fragmencie tkanki obecności nieprawidłowych białek, czyli amyloidu.

Najczęściej pobiera się tkankę tłuszczową z okolic brzucha, wycinek dziąsła bądź szpik kostny. Wykrycie amyloidu w jednej z tych lokalizacji upoważnia do rozpoznania skrobiawicy uogólnionej, nie jest więc konieczne wykazywanie obecności złogów w każdym zajętym narządzie. Badaniami pomocniczymi mogącymi naprowadzić lekarza na tę diagnozę są oznaczenie czasów krzepnięcia, badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, wykrycie białka w moczu, badanie elektrokardiograficzne i echokardiografia przy zajęciu serca oraz oznaczenie wydalania łańcuchów lekkich przy podejrzeniu choroby rozrostowej układu krwiotwórczego. 

Leczenie amyloidozy – metody leczenia skrobiawicy  

Obecnie nie ma terapii przyczynowej choroby. W amyloidozie wtórnej kluczową rolę odgrywa leczenie schorzenia podstawowego w celu zmniejszenia nasilenia procesu zapalnego. Wykazano, że na hamowanie postępu choroby ma wpływ dieta. Ograniczenie spożywania mięsa oraz włączenie do jadłospisu nienasyconych kwasów tłuszczowych omega-3 zmniejsza nasilenie procesów zapalnych oraz spowalnia tworzenie amyloidu. 

W amyloidozie pierwotnej podstawą leczenia jest natomiast zwalczenie populacji komórek produkujących łańcuchy lekkie przeciwciał. W tym celu stosuje się chemioterapię, a w wybranych przypadkach również przeszczepienie szpiku. 

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie amyloidozy? 

Dostępne opcje terapeutyczne jedynie zwalniają przebieg schorzenia. Amyloidoza jest więc chorobą, która towarzyszy pacjentowi do końca życia. 

Rokowania w przypadku amyloidozy (skrobiawicy) 

Średni czas przeżycia u osób z amyloidozą wtórną wynosi ok. 10 lat, natomiast w skrobiawicy pierwotnej jest on krótszy i szacuje się go na ok. 1 rok od rozpoznania. Rokowania są niższe, gdy choroba obejmuje nerki oraz serce. Najczęstszymi przyczynami zgonu u pacjentów są niewydolność krążenia oraz ciężkie infekcje.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Jak dawkować melatoninę na sen? Czy pomaga zasnąć?

    Melatonina to kluczowy hormon procesu zasypiania. Jej niedobory mogą niekorzystnie wpływać na zachowanie prawidłowego cyklu okołodobowego, a tym samym przyczyniać się do występowania zaburzeń wielu mechanizmów zachodzących w organizmie. Ilość wydzielanej melatoniny zmniejsza się wraz z wiekiem, przez co najbardziej narażone na jej niedobory są osoby starsze. Jakie inne funkcje spełnia hormon snu, jak należy go suplementować i czym objawiają się niedobory melatoniny? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Lukrecja – co to za roślina? Właściwości, działanie, przeciwwskazania

    Któż z nas chociaż jeden raz w życiu nie zetknął się z niezwykłymi, czarnymi cukierkami o ślimakowatym kształcie? Ponoć albo się je kocha, albo nienawidzi. Charakterystyczny kolor i smak słodycze te zawdzięczają zawartości ekstraktu z lukrecji – rośliny, nad której bogactwem zastosowań warto się pochylić. Czym zatem jest lukrecja, jakie ma właściwości i jaki może mieć wpływ na nasze zdrowie?

  • Czym jest i jak działa żeń-szeń? Zastosowanie i przeciwwskazania do stosowania Panax ginseng

    Żeń-szeń, nazywany również ginsengiem lub wszechlekiem, jest jednym z najlepiej opisanych adaptogenów. Według medycyny chińskiej powinno się go stosować jedynie w miesiącach zimowych. Żeń-szeń może wpływać na poprawę funkcji kognitywnych (poznawczych), poprawia samopoczucie i pamięć, łagodzi stres oraz działa korzystnie na skórę i potencję seksualną. Na rynku można kupić wiele preparatów z żeń-szeniem, zarówno w formie tabletek czy kapsułek, jak i płynnych ekstraktów. Który preparat z żeń-szeniem wybrać, jaka jest dzienna zalecana dawka tego adaptogenu oraz w jakiej porze dnia należy zażywać ten suplement? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Cytrynian magnezu, zwykły magnez, a może magnez z witaminą B6 – który wybrać?

    W aptekach i sklepach z suplementami dostępnych jest kilka form magnezu. Jedne preparaty występują w postaci magnezu z witaminą B6, inne określane są mianem cytrynianu magnezu (także w wersji z pirydoksyną), a jeszcze inne oferowane są w formie samego magnezu. Magnez można kupić zarówno w formie tabletek, kapsułek, saszetek z proszkiem do rozpuszczania w wodzie, jak i w postaci płynu czy żelek. Czym różnią się poszczególne suplementy, które połączenie jest najskuteczniejsze i najlepiej przyswajalne oraz dlaczego magnezu nie wolno łączyć z preparatami zawierającymi żelazo i wapń? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Co to jest cholekalcyferol – czyli jak powstaje witamina D w kapsułkach?

    Cholekalcyferol jest formą witaminy D3, która jest niezbędna do utrzymania zdrowego układu kostnego i zdrowia skóry. Może być syntetyzowana przez skórę pod wpływem promieni UVB lub przyjmowana w formie suplementów diety. Ułatwia wchłanianie wapnia i fosforu, umożliwiając m.in. prawidłowy rozwój kości i zębów.

  • Jad pszczeli – jakie ma właściwości lecznicze?

    Jad wytwarzany przez pszczoły miodne (Apis mellifera) to bezwonna, bezbarwna, gorzka ciecz, zawierająca mieszaninę różnych aktywnych substancji, takich jak peptydy, białka o właściwościach enzymatycznych czy biogenne aminy. Mimo że jest toksyną, która może prowadzić do wystąpienia reakcji alergicznej, to posiada także liczne właściwości prozdrowotne. Jakie są wyniki badań dotyczących jadu pszczelego?

  • Suplementacja przy insulinooporności

    Insulinooporność jest zaburzeniem metabolizmu, które może zamienić się w poważną chorobę, która obecnie może dotyczyć nawet 2 milionów Polaków. Przyczynia się do tego przede wszystkim siedzący tryb życia, przetworzona, wysokoenergetyczna żywność, a także przewlekły stres wpływający na nasze zachowania żywieniowe – „zajadanie” problemów. Insulinooporność nie musi być leczona, niemniej jeśli na czas nie zareagujemy zmianą dotychczasowego stylu życia, może przerodzić się w pełnoobjawowe schorzenie – cukrzycę. Cennym elementem uzupełniającym dietoterapię może być racjonalna, przemyślana suplementacja. Jakie składniki szczególnie wspierają zdrowie metaboliczne?

  • Suplementacja w Hashimoto – jak wpływają na to nutraceutyki?

    Hashimoto, a raczej autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, jest coraz powszechniej diagnozowanym schorzeniem. Mówimy o nim wtedy, gdy nasz układ odpornościowy atakuje tarczycę. W chorobie tej może dojść zarówno do podwyższonej czynności gruczołu, jak i normalnej lub obniżonej czynności. Hashimoto dotyka znacznie częściej kobiety niż mężczyzn. Wsparciem działania tarczycy, jak i całej terapii, może być racjonalna suplementacja w oparciu o składniki, których skuteczność potwierdzają wyniki badań naukowych.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij