Amyloidoza (skrobiawica) – przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie
Patrycja Pałka

Amyloidoza (skrobiawica) – przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Amyloidoza to rzadka, niekorzystnie rokująca choroba, która cechuje się odkładaniem nierozpuszczalnego białka w tkankach. Wykrycie tego schorzenia nie jest łatwym zadaniem. U kogo może rozwinąć się amyloidoza, jak ją rozpoznać i leczyć?

Co to jest amyloidoza i jakie są jej rodzaje? 

Amyloidoza, inaczej skrobiawica, jest chorobą przewlekłą, która charakteryzuje się odkładaniem w tkankach nierozpuszczalnych białek zwanych amyloidem. W zależności od tego, czy choroba dotyka pojedynczego narządu czy licznych tkanek organizmu, rozróżniamy amyloidozę ograniczoną lub amyloidozę uogólnioną. Ze względu na przyczynę możemy natomiast wyróżnić skrobiawicę pierwotną (AL), w której w tkankach odkładają się białka będące fragmentami przeciwciał oraz skrobiawicę wtórną (AA), rozwijającą się w wyniku przewlekłych procesów zapalnych. 

Przyczyny amyloidozy (skrobiawicy) 

Przyczyny choroby nie są do końca poznane. Skrobiawica wtórna zazwyczaj występuje w przebiegu przewlekłych zakażeń oraz chorób reumatycznych. Najczęściej jest powikłaniem takich chorób, jak młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa czy łuszczycowe zapalenie stawów. Ponadto może się rozwinąć u osób zmagających się z przewlekłymi chorobami bakteryjnymi, takimi jak gruźlica, zakażone odleżyny czy zapalenie kości i szpiku. Inną postacią wtórną jest skrobiawica związana z wieloletnim leczeniem dializami. U jej podłoża leży upośledzenie wydalniczej funkcji nerek – białka, które nie są wystarczająco skutecznie usuwane poprzez dializy, zostają zatrzymane we krwi, a następnie odkładają się w narządach. 

Amyloidoza pierwotna rozwija się w przebiegu chorób, które prowadzą do zwiększonej liczby limfocytów B odpowiedzialnych za produkcję przeciwciał. Przy dużej ilości przeciwciał dochodzi do odkładania się w tkankach ich fragmentów, czyli tzw. łańcuchów lekkich. Rzadką przyczyną amyloidozy pierwotnej są dziedziczne mutacje genów różnych białek, najczęściej transtyretyny. 

Polecane dla Ciebie

Jak często występuje amyloidoza? 

Amyloidoza jest rzadko rozpoznawaną jednostką chorobową. W Europie częściej występuje postać wtórna (AA), która zazwyczaj dotyka osoby powyżej 55. roku życia oraz pacjentów, u których choroba reumatyczna trwa ponad 8 lat. Największe ryzyko zachorowania stwierdza się u osób z wieloletnim rozpoznaniem reumatoidalnego zapalenia stawów. Według różnych źródeł u 11-30% tych pacjentów rozwinie się skrobiawica wtórna. 

Rzadziej rozpoznawana amyloidoza pierwotna (AL) zazwyczaj występuje w przebiegu nowotworu krwi – jakim jest szpiczak plazmocytowy – i rozwija się u ok. 15% osób z tym rozpoznaniem. 

Objawy amyloidozy – jakie są symptomy skrobiawicy?  

Schorzenie to rozwija się latami, a jego objawy na początkowym etapie często są nieuchwytne. Wynikają z zajęcia poszczególnych narządów, a więc różnią się w zależności od postaci choroby. Złogi amyloidu mogą odkładać się w wątrobie i śledzionie, co objawia się powiększeniem tych narządów oraz pobolewaniami odpowiednio w prawym i lewym nadbrzuszu. Gdy dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego, chory może uskarżać się na przewlekłe biegunki lub zaparcia oraz spadek masy ciała z powodu zaburzenia wchłaniania substancji odżywczych. Skrobiawica związana z dializami często prowadzi do zmian chorobowych w obrębie dużych stawów, co manifestuje się bólem oraz obrzękiem. Może również wywołać zespół cieśni nadgarstka. Zajęcie nerek prowadzi do białkomoczu, który dla chorego objawia się jako pienienie moczu w toalecie, a obiektywnie jest stwierdzany w badaniu ogólnym moczu. Ponadto mogą pojawić się obrzęki oraz zwiększenie stężenia cholesterolu we krwi.  

W przebiegu dziedzicznej amyloidozy następuje zajęcie układu nerwowego, co objawia się omdleniami, zaburzeniami czucia w kończynach, np. uczucie pieczenia, mrowienia bądź całkowitym brakiem odczuwania bólu.  

Do zajęcia serca częściej dochodzi w amyloidozie pierwotnej i może powodować nasiloną duszność, obrzęki całego ciała czy też zaburzenia rytmu. Rzadkimi – ale charakterystycznymi dla skrobiawicy pierwotnej objawami – są okrągłe, symetryczne zasinienia wokół oczu oraz powiększenie języka. 

Diagnozowanie amyloidozy 

Ponieważ amyloidoza jest rzadko występującą chorobą, a ponadto rozwijającą się powoli i wykazującą niecharakterystyczne objawy, rozpoznanie schorzenia przez lekarza jest trudne. Jedyną metodą pozwalającą stwierdzić schorzenie jest wykonanie biopsji i wykazanie w pobranym fragmencie tkanki obecności nieprawidłowych białek, czyli amyloidu.

Najczęściej pobiera się tkankę tłuszczową z okolic brzucha, wycinek dziąsła bądź szpik kostny. Wykrycie amyloidu w jednej z tych lokalizacji upoważnia do rozpoznania skrobiawicy uogólnionej, nie jest więc konieczne wykazywanie obecności złogów w każdym zajętym narządzie. Badaniami pomocniczymi mogącymi naprowadzić lekarza na tę diagnozę są oznaczenie czasów krzepnięcia, badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, wykrycie białka w moczu, badanie elektrokardiograficzne i echokardiografia przy zajęciu serca oraz oznaczenie wydalania łańcuchów lekkich przy podejrzeniu choroby rozrostowej układu krwiotwórczego. 

Leczenie amyloidozy – metody leczenia skrobiawicy  

Obecnie nie ma terapii przyczynowej choroby. W amyloidozie wtórnej kluczową rolę odgrywa leczenie schorzenia podstawowego w celu zmniejszenia nasilenia procesu zapalnego. Wykazano, że na hamowanie postępu choroby ma wpływ dieta. Ograniczenie spożywania mięsa oraz włączenie do jadłospisu nienasyconych kwasów tłuszczowych omega-3 zmniejsza nasilenie procesów zapalnych oraz spowalnia tworzenie amyloidu. 

W amyloidozie pierwotnej podstawą leczenia jest natomiast zwalczenie populacji komórek produkujących łańcuchy lekkie przeciwciał. W tym celu stosuje się chemioterapię, a w wybranych przypadkach również przeszczepienie szpiku. 

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie amyloidozy? 

Dostępne opcje terapeutyczne jedynie zwalniają przebieg schorzenia. Amyloidoza jest więc chorobą, która towarzyszy pacjentowi do końca życia. 

Rokowania w przypadku amyloidozy (skrobiawicy) 

Średni czas przeżycia u osób z amyloidozą wtórną wynosi ok. 10 lat, natomiast w skrobiawicy pierwotnej jest on krótszy i szacuje się go na ok. 1 rok od rozpoznania. Rokowania są niższe, gdy choroba obejmuje nerki oraz serce. Najczęstszymi przyczynami zgonu u pacjentów są niewydolność krążenia oraz ciężkie infekcje.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Leki przeciwwirusowe na grypę. Czym jest amantadyna, rymantadyna, oseltamiwir i zanamiwir?

    Najsilniejszymi lekami przeciwwirusowymi na grypę są amantadyna, rymantadyna (leki starej generacji), oseltamiwir i zanamiwir (leki nowej generacji). Stosowane są jedynie na wskazanie lekarza, który tylko w uzasadnionych przypadkach wdroży leczenie tymi substancjami. Mają one charakter wirusostatyczny, a leczenie z ich udziałem trwa najczęściej 5. dni. Jakie są przeciwwskazania do stosowania leków przeciwwirusowych, jaki jest ich mechanizm działania oraz kiedy leki na grypę są skuteczne? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Etenzamid – składnik leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych. Właściwości, przeciwwskazania

    Etenzamid, czyli salicylan, to składnik, który często jest łączony z kwasem acetylosalicylowym i kofeiną. Komplet tych związków sprawia, że ich skuteczność przeciwbólowa lub przeciwzapalna jest bardzo wysoka. Zazwyczaj preparaty z tym składnikiem zalecane są w bólach głowy, bólach mięśniowo-szkieletowych, a także bólach o umiarkowanym nasileniu o podłożu zapalnym. Czy u dzieci można stosować etenzamid, jaka jest bezpieczna, maksymalna dawka dzienna tej substancji dla osoby dorosłej i jaki jest mechanizm działania etenzamidu? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Izotretynoina – działanie, dawkowanie, skutki oboczne, zasady terapii

    W ostatnich latach bardzo popularne stało się leczenie trądziku izotretynoiną. Pomimo wielu skutków ubocznych, z jakimi wiąże się ta terapia, decydują się na nią nawet te osoby, u których trądzik nie jest wyjątkowo nasilony. Czym jest izotretynoina, dlaczego kobiety w ciąży nie mogą jej stosować oraz jak wylicza się dawkę skumulowaną?

  • Dlaczego profilaktyczne picie płynu Lugola jest niebezpieczne dla zdrowia?

    W ostatnich dniach bardzo wzrosło zainteresowanie płynem Lugola. Niektórzy próbują stosować go profilaktycznie, a nie na skutek wyraźnych wskazań zdrowotnych. Wprawdzie płyn Lugola wykazuje działanie antyseptyczne, a znajdujący się w nim jod wpływa korzystnie na pracę tarczycy, tak zażywanie go na „ własną rękę" może mieć bardzo negatywne, a wręcz tragiczne w skutkach konsekwencje. Dlaczego nie powinniśmy stosować płynu Lugola bez wyraźnych wskazań lekarskich i czym jest trądzik jodowy? 

  • Chlorheksydyna – w czym wystepuje? Leki z nią w składzie

    Chlorheksydyna to jeden ze środków najpowszechniej stosowanych do celów antyseptyki. Warto wiedzieć w jakich produktach występuje oraz jakie są przeciwwskazania do jego użycia. 

  • Jak działa mentol? W jakich produktach można go znaleźć?

    Mentol, który kojarzymy ze świeżym zapachem i odświeżającym smakiem, wykazuje wiele właściwości leczniczych. Z tego względu znajdziemy go nie tylko w kosmetykach czy popularnych produktach spożywczych, ale także i farmaceutykach. Jakie zatem dokładnie działanie wykazuje mentol? Czy może być szkodliwy? Kto powinien ograniczyć jego stosowanie?

  • Co stosować na oparzenia?

    Niewielkie i stosunkowo niegroźne oparzenia objawiają się zaczerwienioną skórą, bólem, obrzękiem lub pęcherzami. Możemy je samodzielnie wyleczyć przy zastosowaniu odpowiednich środków. Jakie zatem preparaty na oparzenia warto mieć w domowej apteczce? Podpowiadamy.

  • Jodek potasu – działanie, dawkowanie, profilaktyka. Kiedy i dlaczego należy go użyć?

    Określoną dla danej grupy wiekowej ilość jodku potasu należy przyjąć w jednorazowej dawce dobowej, która umożliwi wysycenie tarczycy i jej ochronę przed radioaktywnym jodem.  Przyjęcie odpowiedniej ilości jodku potasu chroni przed narażeniem popromiennym przez maksymalnie 24 godziny od przyjęcia dawki wysycającej. Czy profilaktyczne zażywanie jodku potasu jest wskazane i bezpieczne?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij