Zespół Sjögrena (zespół suchości) – przyczyny, objawy

Klimatyzowane pomieszczenia, okres grzewczy od późnej jesieni do wczesnej wiosny, a latem – wysokie temperatury powietrza sprawiają, że wiele osób cierpi z powodu suchości błon śluzowych. Najczęściej pacjenci zgłaszają suchość śluzówki nosa, jamy ustnej czy też spojówek. Suchość tę w przypadku spojówek nasila stosowanie soczewek kontaktowych. Istnieje jednak rzadka choroba, dla której charakterystyczne są wszystkie wymienione objawy – zespół Sjögrena.  

Zespół Sjögrena – czym jest i jakie są jego objawy?  

Zespół Sjögrena, zwany również „zespołem suchości”, to rzadka choroba reumatyczna, która objawia się nadmiernym wysuszeniem śluzówek, spowodowanym nieprawidłowym funkcjonowaniem gruczołów łzowych oraz ślinowych. Pacjenci skarżą się na uczucie piasku pod powiekami, nadmierny świąd, a także pieczenie i przekrwienie spojówek. Ponadto chorzy są nadwrażliwi na światło oraz czynniki drażniące (np. dym tytoniowy). Upośledzone również jest wydzielanie śliny, prowadzące do obrzęku ślinianek i trudności w przeżuwaniu oraz połykaniu pokarmów stałych. Co więcej, z uwagi na niedobór śliny, bardzo szybko rozwija się próchnica, problemy z mową czy też protezami zębowymi. Pojawienie się suchości błon śluzowych często poprzedzają objawy neurologiczne, zazwyczaj w postaci neuropatii (obwodowych zaburzeń czucia).

Należy jednak podkreślić, iż zespół Sjögrena jest chorobą układową, co oznacza, że prócz gruczołów wydzielania zewnętrznego zajęty może być każdy narząd i układ organizmu, tworząc tym samym szerokie spektrum zróżnicowanych objawów. Jednymi z częstszych, pozagruczołowych są między innymi suchość i świąd skóry, zespół chronicznego zmęczenia, bóle stawów, miopatie, zespół Raynauda czy też autoimmunologiczne zapalenie tarczycy. Niemal wszyscy (90%) pacjenci z zespołem suchości to kobiety, a szczyt zachorowań przypada na 5 dekadę życia. Przebieg choroby jest zazwyczaj powolny, zaburzenia gruczołowe narastają w ciągu kilku lat. Niemniej, rokowanie jest znacznie gorsze w przypadku rozwinięcia powikłań zespołu Sjögrena, np. chłoniaka (występuje u 7–9% pacjentów z zespołem suchości), zapalenia naczyń czy krioglobulinemii. 

Zespół Sjögrena – przyczyny  

Zespół Sjögrena to układowa choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że komórki rozpoczynają reakcje odpornościowe względem zdrowych gruczołów i narządów. W efekcie organizm chce zwalczyć własne sprawne tkanki. Bezpośrednia przyczyna choroby jest nieznana. Upośledzona funkcja wydzielania śliny i łez jest związana z powstającymi naciekami limfocytów (komórek odpornościowych) w gruczołach wydzielania zewnętrznego oraz niektórych narządach wewnętrznych. Prowadzi to do powstania stanu zapalnego i zaburzenia działania gruczołów i zajętych organów. 

Zespół suchości – badania, diagnostyka  

Diagnostyka zespołu Sjögrena jest złożona. Celowane badania krwi mają za zadanie wykrycie przeciwciał typowych dla chorób reumatycznych, w tym najbardziej charakterystycznych dla zespołu dodatnich przeciwciał ANA (występujących u 90% chorych). Ponadto w badaniach krwi można zaobserwować hipergammaglobulinemię (u 80% pacjentów) oraz rzadziej – czynnik reumatoidalny (60%), przeciwciała anty-Ro (55%) i anty-La (40%). W morfologii krwi obwodowej mogą wystąpić odchylenia w postaci niedokrwistości i leukopenii (odpowiednio u 25% i 10% chorych). Niezbędna również jest ocena funkcji wydzielniczej gruczołów łzowych i ślinowych.

W celu potwierdzenia diagnozy wykonywane są: test Schrimera (ocena wydzielania łez przy pomocy bibułki), test z różem bengalskim (celem sprawdzenia stanu rogówki) oraz ocena ilości wydzielanej śliny (metodą Navazesha i Kumara). Ponadto z zakresu badań obrazowych najczęściej wykonuje się USG ślinianek, rzadziej obrazowanie przewodów ślinowych (sialografię) i scyntygrafię. Możliwa również jest ocena histopatologiczna (oglądanie wypreparowanej tkanki pod mikroskopem) wycinka gruczołu ślinowego, w którym określa się liczbę nacieków limfocytarnych (czyli stopień nasilenia stanu zapalnego).  

Zespół Sjögrena – leczenie

Leczenie zespołu suchości opiera się głównie na zwalczaniu objawów i ograniczaniu reakcji odpornościowej organizmu przeciw własnym narządom. Zespół suchego oka zwalcza się przy pomocy „sztucznych łez”, maści i glikokrtykosteroidów stosowanych miejscowo. W przypadku nieskuteczności tych leków stosuje się krople z surowicą, cyklosporynę A oraz zatyczki kanalików łzowych. Suchość w obrębie jamy ustnej jest ograniczana, w zależności od nasilenia objawów, przez tabletki do ssania, leki wzmagające wydzielanie śliny (np. pilokarpina), a w ostateczności substytucję śliny.

Pacjenci powinni bezwzględnie unikać palenia tytoniu, spożywania alkoholu oraz starannie wykonywać higienę jamy ustnej. Objawy z zakresu innych narządów są zwalczane lekami ograniczającymi odpowiedź autoimmunologiczną, tj. glikokortykosteroidami (np. prednizon), lekami immunosupresyjnymi (np. metotreksat),  a w ostateczności leczenie biologiczne (np. rytuksymab). W przypadku wystąpienia bólu mięśniowo-szkieletowego stosuje się paracetamol i niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. ibuprofen).