Pemfigoid – co to za choroba skóry? Dlaczego pojawia się u ciężarnych? Jak ją rozpoznać i leczyć?
Katarzyna Gmachowska

Pemfigoid – co to za choroba skóry? Dlaczego pojawia się u ciężarnych? Jak ją rozpoznać i leczyć?

Pemfigoid najczęściej występuje u osób starszych, lecz może także pojawić się u kobiet ciężarnych. Jest przewlekłą chorobą, zaliczaną do dermatoz pęcherzowych. Objawia się powstawaniem pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Jakie są jego rodzaje i w jaki sposób się go leczy? 

Pemfigoid jest przewlekłą chorobą skóry o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującą się obecnością różnych rozmiarów pęcherzy oraz zmian rumieniowo-obrzękowych. Wykwitom skórnym często towarzyszą świąd i pieczenie. Jak wygląda leczenie pemfigoidu? Czy da się go całkowicie wyleczyć? 

Pemfigoid – czym jest? Co powoduje tę chorobę? 

Pemfigoid (łac. pemphigoid), nazywany także dermatozą pęcherzową, jest przewlekłą chorobą skóry o podłożu autoimmunologicznym, występującą głównie u osób starszych. Cechą charakterystyczną pemfigoidu jest obecność na skórze wykwitów rumieniowo-obrzękowych oraz dobrze napiętych pęcherzy. Przyczyną powstawania pęcherzy jest obecność we krwi autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej skóry (proces autoagresji). Pemfigoidem nie można się zarazić od chorej osoby.   

Do czynników wyzwalających powstawanie zmian typowych dla pemfigoidu zalicza się promieniowanie ultrafioletowe, leki, zwłaszcza penicylina, furosemid, sulfasalazyna oraz 5-fluorouracyl.  

Pemfigoid może być objawem nowotworu narządów wewnętrznych, dlatego zawsze wymaga poszerzenia diagnostyki. Przebieg choroby zazwyczaj jest wieloletni i ma charakter nawrotowy.  

Pemfigoid – rodzaje  

Zmiany mogą mieć różną morfologię, dlatego wyróżnia się kilka odmian klinicznych pemfigoidu. Zalicza się do nich następujące typy pemfigoidu: pęcherzowy, ciężarnych oraz bliznowaciejący, nazywany także pemfigoidem błon śluzowych. Występują też rzadsze i nietypowe odmiany pemfigoidu, np. łojotokowy, bujający, młodzieńczy, guzkowy czy dyshydrotyczny. 

Pemfigoid ciężarnych  

Pemfigoid ciężarnych (łac. Pemphigoid gestationis) jest chorobą skóry występującą u kobiet będących w ciąży, zazwyczaj w drugim lub trzecim trymestrze. Objawia się obecnością rumieniowo-pęcherzowych zmian obrzękowych skóry, którym towarzyszą silny świąd i pieczenie. Pęcherze oraz zmiany rumieniowe zazwyczaj początkowo pojawiają się w okolicy pępka, a następnie rozprzestrzeniają się na tułów i kończyny.  

Zmiany skórne powstają na skutek obecności przeciwciał przeciwko antygenom błony podstawnej łączącej skórę właściwą i naskórek. Przeciwciała te mogą być biernie przeniesione przez łożysko do krwi dziecka, wówczas u noworodków występują podobne zmiany skórne, które natomiast ustępują samoistnie.  

W powstawaniu objawów pemfigoidu ciężarnych duża rolę mają hormony płciowe. Po porodzie objawy pemfigoidu zazwyczaj ustępują samoistnie i mogą ponownie wystąpić w kolejnej ciąży. Choroba może prowadzić do przedwczesnego porodu oraz małej masy urodzeniowej dziecka. Pemfigoid często obserwuje się u kobiet ciężarnych, które mają chorobę Gravesa-Basedowa.

Pemfigoid pęcherzowy  

Pemfigoid pęcherzowy (łac. pemphigoid bullosus) jest najczęstszym rodzajem pemfigoidu i charakteryzuje się obecnością dużych, dobrze napiętych pęcherzy oraz zmianami obrzękowo-rumieniowymi. Wykwity skórne występują na skórze oraz błonach śluzowych. Pęcherze podnaskórkowe powstają na skutek oddzielenia naskórka od skóry właściwej, co jest spowodowane obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciw antygenom błony podstawnej, która jest elementem łączącym skórę właściwą z naskórkiem. Pemfigoid pęcherzowy najczęściej występuje u osób po 65. roku życia.  

Pęcherze mogą zawierać bezbarwną treść surowiczą lub krwisty płyn. Występują na podłożu zmian rumieniowych lub na pozornie niezmienionej skórze. 

Pęcherze najczęściej lokalizują się na skórze tułowia oraz zgięciowych powierzchniach kończyn. Mogą pojawić się także na śluzówkach jamy ustnej. Zwykle pojawia się swędzenie i pieczenie skóry. 

Pemfigoid może współwystępować z nowotworem, zwłaszcza rakiem płuc, trzustki, gruczołu piersiowego, układu pokarmowego lub moczowego. Po skutecznym leczeniu onkologicznym zmiany typowe dla pemfigoidu ustępują samoistnie.

Polecane dla Ciebie

Pemfigoid bliznowaciejący (pemfigoid błon śluzowych) 

Pemfigoid bliznowaciejący, nazywany także pemfigoidem błon śluzowych, jest drugim co do częstości występowania rodzajem dermatoz pęcherzowych. Zmiany skórne mogą występować na skórze oraz błonach śluzowych (jamy ustnej, nosa, spojówek, przełyku, narządów płciowych, odbytu). Charakterystycznym objawem pemfigoidu bliznowaciejącego jest postępujące bliznowacenie i zaniki skóry oraz błon śluzowych.

Zmiany zlokalizowane na błonach śluzowych jamy ustnej najczęściej goją się bez pozostawienia śladu, w przeciwieństwie do pozostałych lokalizacji, gdzie powstają blizny. Zmiany mają postać rumienia, pęcherzów lub nadżerek pokrytych włóknikiem. Często obserwuje się złuszczające zapalenie dziąseł. Zmiany na spojówkach oczu początkowo przebiegają jednostronnie i maja postać zapalenia spojówek. Najczęściej w przeciągu 2 lat dochodzi do zajęcia drugiego oka. Na skutek bliznowacenia i zrostów spojówek z gałką oczną pojawiają się zaburzenia ich ruchomości i widzenia, a nawet całkowita utrata widzenia. Zmiany obejmujące błonę śluzową przełyku powodują bliznowacenie oraz zwężenie przełyku. Niekiedy na ich podłożu dochodzi do rozwoju nowotworu.   

W zależności od lokalizacji zmian wyróżnia się kilka odmian pemfigoidu bliznowaciejącego: postać oczną, odmianę dotyczącą błon śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych oraz skóry.  

Pemfigoid – objawy i przebieg choroby

Zmiany skórne w przebiegu pemfigoidu mogą przybierać następujące postaci: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, przypominające rumień wielopostaciowy, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze mogą osiągać rozmaite rozmiary i zwykle są dobrze napięte. Mogą być zlokalizowane w obrębie zmian rumieniowych lub na pozornie niezmienionej skórze.  

Pęcherze zwykle występują na całym ciele i zawierają treść surowiczą lub krwistą. Przebieg choroby jest przewlekły i ma tendencję do nawrotów. Oprócz zmian skórnych pojawia się uczucie swędzenia lub pieczenia skóry. 

Pemfigoid – diagnostyka, leczenie i rokowania

Rozpoznanie pemfigoidu stawia się na podstawie obecności charakterystycznych objawów klinicznych oraz wyniku badania histopatologicznego wycinka skóry pobranego ze zmienionych chorobowo miejsc.  

Leczeniem pemfigoidu najczęściej zajmuje się lekarz dermatolog. W terapii stosuje się glikokortykosteroidy, które zwykle powodują szybką poprawę. Niekiedy dodatkowo stosuje się sulfonamidy oraz tetracyklinę lub erytromycynę. Po uzyskaniu dobrych wyników leczenia należy stopniowo odstawiać leki, aby zapobiec nawrotowi choroby.

Pemfigoid jest przewlekłą chorobą, cechującą się nawrotami objawów nawet po długim okresie bezobjawowym, co oznacza, że nie da się jej wyleczyć do końca, a jedynie można ją kontrolować. Natomiast choroba zazwyczaj dobrze odpowiada na leczenie glikokortykosteroidami.

  1. M. Dmochowski, M. Bowszyc-Dmochowska, J. Gornowicz-Porowska, P. Pietkiewicz, Autoimmunizacyjne dermatozy pęcherzowe w starości. Spersonalizowane naświetlenie zagadnienia, „Dermatologia Kliniczna”, nr 16 2014. 
  2. S. Jabłońska, S. Majewski, Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2021.  

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Małogłowie (mikrocefalia) – przyczyny, rozpoznanie i rokowanie

    Mikrocefalia (inaczej małogłowie) to wada rozwojowa charakteryzująca się zmniejszonymi wymiarami czaszki, a co za tym idzie również zmniejszonymi rozmiarami mózgu. O mikrocefalii można mówić wówczas, kiedy obwód głowy nie przekracza wartości średniej dla płci i wieku w danej populacji.

  • Zatrucie ciążowe – przyczyny, objawy, leczenie. Jak rozpoznać gestozę?

    Zatrucie ciążowe inaczej określane jest mianem gestozy. To zespół objawów, który występuje w drugiej połowie ciąży i który manifestuje się poprzez nadciśnienie tętnicze, białkomocz czy obrzęki. Nie udało się dotychczas ustalić przyczyny rozwoju zatrucia ciążowego. Pod uwagę brane są predyspozycje genetyczne kobiety ciężarnej oraz zły stan odżywienia organizmu.

  • Amniopunkcja – jak wygląda badanie? Czy jest bezpieczne dla dziecka?

    Amniopunkcja to jedno z badań z zakresu inwazyjnej diagnostyki prenatalnej. Przyszła mama, słysząc o konieczności wykonania amniopunkcji, jest najczęściej wystraszona, bojąc się o utrzymanie ciąży i zdrowie dziecka. Należy jednak podkreślić, że ryzyko poronienia po amniopunkcji nie jest większe niż 1%, a wynik badania nie jest stuprocentową gwarancją zdrowia płodu. Jak należy się przygotować do amniopunkcji, ile kosztuje badanie wykonane prywatnie i jakie są wskazania do amniopunkcji? Odpowiedzi na te i inne pytania znajdują się w niniejszym artykule.

  • Ciąża pozamaciczna – objawy i postępowanie po rozpoznaniu ciąży ektopowej

    Ciąża pozamaciczna, inaczej ektopowa, polega na zagnieżdżeniu się zapłodnionej komórki jajowej w każdej innej lokalizacji oprócz błony śluzowej trzony macicy. Szczególnie niebezpieczna jest ciąża brzuszna zlokalizowana w jamie otrzewnej, gdyż niesie 17-krotnie wyższe ryzyko śmierci w porównaniu z pozostałym lokalizacjami. Jak wygląda diagnostyka ciąży pozamacicznej, jakie są jej przyczyny i sposoby leczenia?

  • Stan przedrzucawkowy — przyczyny i leczenie preeklampsji

    Stan przedrzucawkowy może wywołać wiele niebezpiecznych powikłań, na które najbardziej narażone są kobiety powyżej 35. roku życia oraz matki chorujące przewlekle na nadciśnienie tętnicze wykryte jeszcze przed ciążą. Podstawowymi wartościami, które powinny zaniepokoić pacjentkę w ciąży i połogu, ale także lekarzy podczas porodu jest przede wszystkim jej wysokie ciśnienie krwi. Jak wyglądają objawy stanu przedrzucawkowego i jak zapobiegac PE?

  • Czy upławy w ciąży są niebezpieczne? Jak wygląda wydzielina z pochwy i czy jest niebezpieczna dla płodu?

    Większość upławów w trakcie ciąży, niezależnie od trymestru, nie powinno budzić niepokoju. Zagęszczenie śluzu ma na celu ochronić drogi rodne kobiety, ale także zapewnić bezpieczeństwo rozwijającemu się dziecku. Konsultacja z lekarzem ginekologiem jest wskazana tylko w przypadku wystąpienia określonych objawów, którymi z pewnością nie jest gęsta, przezroczysta lub biała wydzielina z pochwy. Które upławy powinny zwrócić uwagę przyszłej mamy i czy są bardzo niebezpieczne, a także jak wygląda leczenie infekcji intymnej w ciąży?

  • Zespół HELLP – przyczyny, objawy, leczenie

    Zespół HELLP to liczne powikłania wielonarządowe, którą wiążą się z wysoką śmiertelnością, szczególnie w sytuacji, kiedy dysfunkcje te nie zostaną rozpoznane na odpowiednio wczesnym etapie.  Leczenie obejmuje normalizację wartości ciśnienia tętniczego, terapię przeciwzakrzepową, podawanie sterydoterapii i neuroprotekcję. Konieczne jest również stałe monitorowanie stanu matki i ocenę dobrostanu płodu. Czy zespołowi HELLP da się zapobiegać? Na co zwrócić uwagę, będąc w ciąży?

  • Jak spać w ciąży? Czy pozycja ma znaczenie?

    W czasie ciąży sen odgrywa szczególnie ważną rolę zarówno dla matki, jak i rozwijającego się dziecka. Wobec tego warto zadbać, aby pozycja przyjmowana podczas spoczynku była jak najbardziej odpowiednia i komfortowa. Poniżej opisano strategie oraz wskazówki dotyczące minimalizowania ewentualnego dyskomfortu związanego ze snem podczas ciąży.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij