Pemfigoid – co to za choroba skóry? Dlaczego pojawia się u ciężarnych? Jak ją rozpoznać i leczyć?

Pemfigoid jest przewlekłą chorobą skóry o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującą się obecnością różnych rozmiarów pęcherzy oraz zmian rumieniowo-obrzękowych. Wykwitom skórnym często towarzyszą świąd i pieczenie. Jak wygląda leczenie pemfigoidu? Czy da się go całkowicie wyleczyć? 

Pemfigoid – czym jest? Co powoduje tę chorobę? 

Pemfigoid (łac. pemphigoid), nazywany także dermatozą pęcherzową, jest przewlekłą chorobą skóry o podłożu autoimmunologicznym, występującą głównie u osób starszych. Cechą charakterystyczną pemfigoidu jest obecność na skórze wykwitów rumieniowo-obrzękowych oraz dobrze napiętych pęcherzy. Przyczyną powstawania pęcherzy jest obecność we krwi autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej skóry (proces autoagresji). Pemfigoidem nie można się zarazić od chorej osoby.   

Do czynników wyzwalających powstawanie zmian typowych dla pemfigoidu zalicza się promieniowanie ultrafioletowe, leki, zwłaszcza penicylina, furosemid, sulfasalazyna oraz 5-fluorouracyl.  

Pemfigoid – rodzaje  

Zmiany mogą mieć różną morfologię, dlatego wyróżnia się kilka odmian klinicznych pemfigoidu. Zalicza się do nich następujące typy pemfigoidu: pęcherzowy, ciężarnych oraz bliznowaciejący, nazywany także pemfigoidem błon śluzowych. Występują też rzadsze i nietypowe odmiany pemfigoidu, np. łojotokowy, bujający, młodzieńczy, guzkowy czy dyshydrotyczny. 

Pemfigoid ciężarnych  

Pemfigoid ciężarnych (łac. Pemphigoid gestationis) jest chorobą skóry występującą u kobiet będących w ciąży, zazwyczaj w drugim lub trzecim trymestrze. Objawia się obecnością rumieniowo-pęcherzowych zmian obrzękowych skóry, którym towarzyszą silny świąd i pieczenie. Pęcherze oraz zmiany rumieniowe zazwyczaj początkowo pojawiają się w okolicy pępka, a następnie rozprzestrzeniają się na tułów i kończyny.  

W powstawaniu objawów pemfigoidu ciężarnych duża rolę mają hormony płciowe. Po porodzie objawy pemfigoidu zazwyczaj ustępują samoistnie i mogą ponownie wystąpić w kolejnej ciąży. Choroba może prowadzić do przedwczesnego porodu oraz małej masy urodzeniowej dziecka. Pemfigoid często obserwuje się u kobiet ciężarnych, które mają chorobę Gravesa-Basedowa.

Pemfigoid pęcherzowy  

Pemfigoid pęcherzowy (łac. pemphigoid bullosus) jest najczęstszym rodzajem pemfigoidu i charakteryzuje się obecnością dużych, dobrze napiętych pęcherzy oraz zmianami obrzękowo-rumieniowymi. Wykwity skórne występują na skórze oraz błonach śluzowych. Pęcherze podnaskórkowe powstają na skutek oddzielenia naskórka od skóry właściwej, co jest spowodowane obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciw antygenom błony podstawnej, która jest elementem łączącym skórę właściwą z naskórkiem. Pemfigoid pęcherzowy najczęściej występuje u osób po 65. roku życia.  

Pęcherze najczęściej lokalizują się na skórze tułowia oraz zgięciowych powierzchniach kończyn. Mogą pojawić się także na śluzówkach jamy ustnej. Zwykle pojawia się swędzenie i pieczenie skóry. 

Pemfigoid bliznowaciejący (pemfigoid błon śluzowych) 

Pemfigoid bliznowaciejący, nazywany także pemfigoidem błon śluzowych, jest drugim co do częstości występowania rodzajem dermatoz pęcherzowych. Zmiany skórne mogą występować na skórze oraz błonach śluzowych (jamy ustnej, nosa, spojówek, przełyku, narządów płciowych, odbytu). Charakterystycznym objawem pemfigoidu bliznowaciejącego jest postępujące bliznowacenie i zaniki skóry oraz błon śluzowych.

Zmiany zlokalizowane na błonach śluzowych jamy ustnej najczęściej goją się bez pozostawienia śladu, w przeciwieństwie do pozostałych lokalizacji, gdzie powstają blizny. Zmiany mają postać rumienia, pęcherzów lub nadżerek pokrytych włóknikiem. Często obserwuje się złuszczające zapalenie dziąseł. Zmiany na spojówkach oczu początkowo przebiegają jednostronnie i maja postać zapalenia spojówek. Najczęściej w przeciągu 2 lat dochodzi do zajęcia drugiego oka. Na skutek bliznowacenia i zrostów spojówek z gałką oczną pojawiają się zaburzenia ich ruchomości i widzenia, a nawet całkowita utrata widzenia. Zmiany obejmujące błonę śluzową przełyku powodują bliznowacenie oraz zwężenie przełyku. Niekiedy na ich podłożu dochodzi do rozwoju nowotworu.   

Pemfigoid – objawy i przebieg choroby

Zmiany skórne w przebiegu pemfigoidu mogą przybierać następujące postaci: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, przypominające rumień wielopostaciowy, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze mogą osiągać rozmaite rozmiary i zwykle są dobrze napięte. Mogą być zlokalizowane w obrębie zmian rumieniowych lub na pozornie niezmienionej skórze.  

Pemfigoid – diagnostyka, leczenie i rokowania

Rozpoznanie pemfigoidu stawia się na podstawie obecności charakterystycznych objawów klinicznych oraz wyniku badania histopatologicznego wycinka skóry pobranego ze zmienionych chorobowo miejsc.  

Leczeniem pemfigoidu najczęściej zajmuje się lekarz dermatolog. W terapii stosuje się glikokortykosteroidy, które zwykle powodują szybką poprawę. Niekiedy dodatkowo stosuje się sulfonamidy oraz tetracyklinę lub erytromycynę. Po uzyskaniu dobrych wyników leczenia należy stopniowo odstawiać leki, aby zapobiec nawrotowi choroby.

Pemfigoid jest przewlekłą chorobą, cechującą się nawrotami objawów nawet po długim okresie bezobjawowym, co oznacza, że nie da się jej wyleczyć do końca, a jedynie można ją kontrolować. Natomiast choroba zazwyczaj dobrze odpowiada na leczenie glikokortykosteroidami.