Ziarnica złośliwa (chłoniak ziarniczy)

Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina, limfogranulomatoza) jest chłoniakiem o charakterze nowotworu złośliwego. We wczesnym stadium choroba ma charakter miejscowego schorzenia węzłów chłonnych. W okresie zaawansowanym staje się chorobą układową obejmującą także narządy poza układem limfatycznym (szpik kostny, wątroba).

Do tej pory nie jest do końca poznana etiologia choroby, zakłada się, że być może ma ona związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barra. Występują dwa szczyty zachorowań: po 30 i po 60 roku życia. Częściej chorują mężczyźni (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:2). 

Jakie są zatem objawy choroby?

Wyróżniamy tu objawy ogólne i miejscowe. Do objawów ogólnych (inaczej tzw. objawy B) zalicza się gorączkę powyżej 38 st.C , poty nocne i utratę masy ciała > 10% masy wyjściowej w przeciągu 6 miesięcy. Inne objawy ogólne to osłabienie wydolności fizycznej, świąd skóry, ból w okolicy węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu (rzadko). Objawy miejscowe to obrzmienie węzłów chłonnych (występuje u 80-90 % w momencie rozpoznania) - przeważnie są to węzły chłonne szyjne, rzadziej pachowe lub pachwinowe, powiększone węzły nie są bolesne, mają tendencje do tworzenia większych skupisk (tzw. pakietów ). U części chorych dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych w śródpiersiu - wtedy dodatkowo obecny jest także kaszel. U tych chorych, u których dojdzie do zajęcia węzłów chłonnych brzusznych, często pojawia się gorączka. W niektórych przypadkach dochodzi także do powiększenia wątroby i/ lub śledziony. 

Jaki jest przebieg choroby?

W przebiegu choroby wyróżnia się kilka okresów. Okres pierwszy dotyczy zajęcia tylko jednego regionu węzłów chłonnych lub jednego regionu pozalimfatycznego. W okresie drugim zajęte są dwa lub więcej regiony węzłowe albo narządy pozawęzłowe, ale zawsze po tej samej stronie przepony. W okresie trzecim dochodzi do zajęcia dwóch lub więcej regionów węzłowych po obu stronach przepony, albo też dochodzi do zajęcia narządów pozawęzłowych i węzłów po obu stronach przepony. W okresie czwartym jest zajęcie rozsiane jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych z zajęciem lub bez zajęcia węzłów chłonnych. 

Na jakiej podstawie można rozpoznać chorobę?

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego. Wykonuje się biopsje "podejrzanych" węzłów chłonnych - swoiste dla choroby jest stwierdzenie olbrzymich komórek Sternberga - Reeda (komórki te prawdopodobnie w większości wywodzą się z limfocytów B). W badaniach laboratoryjnych często stwierdza się podwyższony poziom OB, niedokrwistość oraz zwiększoną aktywność enzymu dehydrogenazy mleczanowej (LDH). Charakterystyczna jest też bezwzględna limfocytopenia (obniżony poziom limfocytów), u niektórych pacjentów stwierdza się też eozynofilię (podwyższenie ilości granulocytów kwasochłonnych). 

Jak przebiega leczenie ziarnicy złośliwej?

W leczeniu ziarnicy złośliwej, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, stosuje się radioterapię lub chemioterapię (pojedynczym lekiem lub polichemioterapię). Radioterapię wykorzystuje się głównie u pacjentów bez dodatkowych czynników ryzyka, w początkowym okresie choroby (pierwszym lub drugim). W przebiegu choroby wyróżnia się jednak też pewne czynniki ryzyka, których występowanie wymaga włączenia razem chemio- i radioterapii we wczesnych okresach choroby (pierwszym lub drugim). Do czynników tych zalicza się duży guz śródpiersia (o średnicy większej niż 1/3 wymiaru poprzecznego klatki piersiowej), umiejscowienie pozawęzłowe zmian, zaawansowane zmiany w śledzionie, zajęcie trzech lub więcej okolic węzłów chłonnych oraz znaczne podwyższenie poziomu OB. 

Rokowanie najbardziej uzależnione jest od okresu choroby. Zależy też ono od obecności objawów ogólnych B oraz czynników ryzyka. Wyzdrowienie dla pacjentów o pomyślnym rokowaniu szacuje się na około 90%, o rokowaniu pośrednim na 70%, zaś w rokowaniu niekorzystnym na 50%. 


Podziel się: