Ziarnica złośliwa (chłoniak ziarniczy)

Do tej pory nie jest do końca poznana etiologia choroby, zakłada się, że być może ma ona związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barra. Występują dwa szczyty zachorowań: po 30 i po 60 roku życia. Częściej chorują mężczyźni (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:2). 

Jakie są zatem objawy choroby?

Wyróżniamy tu objawy ogólne i miejscowe. Do objawów ogólnych (inaczej tzw. objawy B) zalicza się gorączkę powyżej 38 st.C , poty nocne i utratę masy ciała > 10% masy wyjściowej w przeciągu 6 miesięcy. Inne objawy ogólne to osłabienie wydolności fizycznej, świąd skóry, ból w okolicy węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu (rzadko). Objawy miejscowe to obrzmienie węzłów chłonnych (występuje u 80-90 % w momencie rozpoznania) - przeważnie są to węzły chłonne szyjne, rzadziej pachowe lub pachwinowe, powiększone węzły nie są bolesne, mają tendencje do tworzenia większych skupisk (tzw. pakietów ). U części chorych dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych w śródpiersiu - wtedy dodatkowo obecny jest także kaszel. U tych chorych, u których dojdzie do zajęcia węzłów chłonnych brzusznych, często pojawia się gorączka. W niektórych przypadkach dochodzi także do powiększenia wątroby i/ lub śledziony. 

Jaki jest przebieg choroby?

W przebiegu choroby wyróżnia się kilka okresów. Okres pierwszy dotyczy zajęcia tylko jednego regionu węzłów chłonnych lub jednego regionu pozalimfatycznego. W okresie drugim zajęte są dwa lub więcej regiony węzłowe albo narządy pozawęzłowe, ale zawsze po tej samej stronie przepony. W okresie trzecim dochodzi do zajęcia dwóch lub więcej regionów węzłowych po obu stronach przepony, albo też dochodzi do zajęcia narządów pozawęzłowych i węzłów po obu stronach przepony. W okresie czwartym jest zajęcie rozsiane jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych z zajęciem lub bez zajęcia węzłów chłonnych. 

Na jakiej podstawie można rozpoznać chorobę?

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego. Wykonuje się biopsje "podejrzanych" węzłów chłonnych - swoiste dla choroby jest stwierdzenie olbrzymich komórek Sternberga - Reeda (komórki te prawdopodobnie w większości wywodzą się z limfocytów B). W badaniach laboratoryjnych często stwierdza się podwyższony poziom OB, niedokrwistość oraz zwiększoną aktywność enzymu dehydrogenazy mleczanowej (LDH). Charakterystyczna jest też bezwzględna limfocytopenia (obniżony poziom limfocytów), u niektórych pacjentów stwierdza się też eozynofilię (podwyższenie ilości granulocytów kwasochłonnych). 

Jak przebiega leczenie ziarnicy złośliwej?

W leczeniu ziarnicy złośliwej, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, stosuje się radioterapię lub chemioterapię (pojedynczym lekiem lub polichemioterapię). Radioterapię wykorzystuje się głównie u pacjentów bez dodatkowych czynników ryzyka, w początkowym okresie choroby (pierwszym lub drugim). W przebiegu choroby wyróżnia się jednak też pewne czynniki ryzyka, których występowanie wymaga włączenia razem chemio- i radioterapii we wczesnych okresach choroby (pierwszym lub drugim). Do czynników tych zalicza się duży guz śródpiersia (o średnicy większej niż 1/3 wymiaru poprzecznego klatki piersiowej), umiejscowienie pozawęzłowe zmian, zaawansowane zmiany w śledzionie, zajęcie trzech lub więcej okolic węzłów chłonnych oraz znaczne podwyższenie poziomu OB. 

Rokowanie najbardziej uzależnione jest od okresu choroby. Zależy też ono od obecności objawów ogólnych B oraz czynników ryzyka. Wyzdrowienie dla pacjentów o pomyślnym rokowaniu szacuje się na około 90%, o rokowaniu pośrednim na 70%, zaś w rokowaniu niekorzystnym na 50%.