Syndaktylia (palcozrost) – przyczyny i sposoby leczenia

Syndaktylia, nazywana potocznie palcozrostem, jest wadą genetyczną objawiającą się całkowitym lub częściowym zrośnięciem palców u dłoni lub stóp. Choć zaburzenie samo w sobie nie jest groźne, może być objawem towarzyszącym innym chorobom.

Syndaktylia – rodzaje

Wyróżnia się kilka rodzajów syndaktylii. Jako kryterium podziału można przyjąć różne czynniki. W zależności od rodzaju zrośniętych tkanek występuje:

• syndaktylia prosta (typu I), w której sąsiadujące palce połączone są tkanką miękką;
• syndaktylia złożona (typu II), w której dochodzi do zrośnięcia nie tylko skóry, ale również tkanki kostnej.

W zależności od liczby zrośniętych palców wyróżnia się:

• syndaktylię pojedynczą (połączenie tylko dwóch palców);
• syndaktylię mnogą (zrośnięcie większej liczby palców).

Syndaktylię można również podzielić w zależności od tego, na jakiej długości palce połączone są ze sobą. I tak wyróżnia się:

• syndaktylię całkowitą (palce połączone na całej swojej długości);
• syndaktylię częściową (palce połączone na krótszym fragmencie).

Syndaktylię dzieli się również na poszczególne typy w zależności od genu, w obrębie którego wystąpiła mutacja:

• mutacja 2q34-q36 – syndaktylia typu I, powodująca połączenie palca środkowego z serdecznym lub w przypadku syndaktylii palców stopy – drugiego i trzeciego;
• mutacja 2q31 – syndaktylia typu II, również obejmująca drugi i trzeci palec, ale z umieszczonym pomiędzy nimi dodatkowym, szóstym palcem;
• mutacja 6q21-q23 – syndaktylia typu III, w której mały palec połączony jest z palcem serdecznym;
• mutacja 7q36 – syndaktylia typu IV, obejmująca wszystkie palce dłoni lub stóp;
• mutacja 2q31-q32 – syndaktylia typu V, przypominająca typ I, jednak w jej przebiegu zrośnięte są kości śródręcza lub śródstopia.

Syndaktylia (palcozrost) – przyczyny

Przyczyny syndaktylii nie zostały w pełni poznane. Wiadomo jednak, że syndaktylia jest wadą uwarunkowaną genetycznie, pojawiającą się w wyniku zaburzeń w procesie apoptozy w okresie płodowym. W pierwszych tygodniach życia palce u rozwijającego się płodu są zrośnięte. W warunkach fizjologicznych rozdzielają się między 6. a 8. tygodniem życia, właśnie w procesie apoptozy, dzięki której organizm pozbywa się niepotrzebnych tkanek – w tym wypadku z przestrzeni międzypalcowych.

Palcozrost może rozwijać się w wyniku mutacji pojedynczego genu. W takim wypadku syndaktylii nie towarzyszą żadne inne objawy, a samo zaburzenie nie jest dziedziczne. Syndaktylia może być jednak również jednym z objawów innych chorób genetycznych. Zrośnięte palce u dłoni lub stóp występują najczęściej w przebiegu zespołu Downa (trisomia 21. pary chromosomów) lub zespołu Aperta (spowodowanego mutacją w genie receptora 2 czynnika wzrostu fibroblastów).

Syndaktylia – leczenie

Podstawową metodą leczenia syndaktylii jest przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego, którego celem jest rozdzielenie zrośniętych palców. Z reguły wykonuje się go u dzieci w wieku przedszkolnym. Zdarza się jednak, że w bardziej skomplikowanych przypadkach lekarze sugerują przeprowadzenie zabiegu usunięcia syndaktylii wcześniej, w wieku niemowlęcym, z reguły po 6. miesiącu życia, czyli po skończonym okresie noworodkowym. Jeśli wada jest złożona, wraz ze wzrostem organizmu może bowiem dojść do deformacji palców. Odpowiednio wcześnie przeprowadzona interwencja przywraca prawidłową ruchomość palców oraz zapewnia ich poprawny rozwój w przyszłości. Ma również wpływ na rozwój psychiczny i społeczny – nieleczona syndaktylia palców u rąk może wpływać na samoocenę, obniżać poczucie własnej wartości i być źródłem kompleksów.

Rokowania i efekty leczenia syndaktylii są dobre. Jak po każdym zabiegu, również w przypadku rozdzielenia zrośniętych palców może jednak dojść do wystąpienia komplikacji. Najczęściej występują przykurcze, nieprawidłowe ukrwienie przeszczepianego płata skórnego i wynikająca z tego martwica tkanek, niedostatki estetyczne (ciemnienie przeszczepionej skóry wraz z upływem czasu, porastanie jej włosami, jeśli została pobrana z okolicy pachwinowej).

Ważnym elementem leczenia syndaktylii jest fizjoterapia wdrażana krótko po zabiegu. Masowanie blizny zwiększa jej elastyczność i łagodzi ból. Odpowiednia terapia manualna zapobiega przykurczom tkanek, które są jednym z najczęstszych powikłań i prowadzą do nienaturalnego podwinięcia palców.

Zabiegi rozdzielenia zrośniętych palców u stóp przeprowadza się rzadziej. Stwierdza się bowiem, że ryzyko zabiegu przewyższa jego korzyści, ponieważ syndaktylia palców u stóp nie ogranicza rozwoju motorycznego.

Zabieg rozdzielenia zrośniętych palców można wykonać w placówkach prywatnych oraz tych objętych finansowaniem NFZ. Najczęściej wykonuje go chirurg ze specjalizacją z chirurgii plastycznej.