Piodermia zgorzelinowa – przyczyny, objawy, leczenie

Piodermia zgorzelinowa – czym jest? Jakim chorobom może towarzyszyć?

Piodermia zgorzelinowa (PG, pyoderma gangrenosum) to rzadka choroba, należąca do grupy dermatoz neutrofilowych. Występuje z częstością 1/100 000 osób. Najczęściej dotyka osoby w przedziale wiekowym 20–55 lat, ale może wystąpić również u dzieci. Ponad połowa pacjentów, u których zdiagnozowano piodermię zgorzelinową, cierpi na poważne choroby autoimmunologiczne lub zaburzenia hematologiczne.

Wśród chorób autoimmunologicznych współistniejących z piodermią możemy wymienić: chorobę Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, cukrzycę, pierwotną marskość żółciową, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.

Rodzaje piodermii zgorzelinowej

Możemy wyróżnić następujące odmiany piodermii zgorzelinowej:

• wrzodziejącą – lokalizuje się najczęściej na tułowiu i kończynach dolnych, pod postacią jednego lub kilku owrzodzeń z wywiniętymi sinymi brzegami i otaczającym stanem zapalnym; może towarzyszyć chorobom zapalnym jelit i gammapatiom monoklonalnym,
• krostkową – najczęściej występuje na powierzchni wyprostnej kończyn i na górnej połowie tułowia pod postacią niewielkich krostek otoczonych rumieniem zapalnym z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi; często obserwowana w czasie zaostrzenia wrzodziejącego zapalenia jelita grubego z gorączką i objawami stawowymi,
• pęcherzową – charakteryzuje się występowaniem powierzchownych, bolesnych pęcherzy, które w trakcie trwania choroby ulegają przemianie w nadżerki i owrzodzenia; współwystępuje z chorobami mieloproliferacyjnymi,
• bujającą – pod postacią powierzchownych, płytkich, niebolesnych owrzodzeń występujących zwykle na tułowiu.

Przyczyny piodermii zgorzelinowej

Mimo że piodermia zgorzelinowa jest chorobą znaną prawie od 100 lat, do dzisiaj nie jest znany czynnik przyczynowy tego schorzenia. Postuluje się, że kluczową rolę w etiopatogenezie choroby odgrywają zaburzenia w układzie immunologicznym związane z mechanizmami odpowiedzi komórkowej i nadmierną reakcją zapalną organizmu.

Objawy piodermii zgorzelinowej

Zmianą pierwotną dla piodermii zgorzelinowej jest czerwony, zapalny guzek lub krosta, która – powiększając się dość szybko (bo około 1–2 cm na dobę) – przybiera postać rozległej rany o charakterze owrzodzenia. Brzegi rany przyjmują niebieskawe zabarwienie. Zmiana rozwija się w ciągu kilku dni, obejmuje pełną grubość skóry i powoduje silne dolegliwości bólowe. W przypadkach nieleczonych o piorunującym przebiegu owrzodzenie może być tak głębokie, że widoczne będą mięśnie, nerwy, a nawet kość.

Piodermia zgorzelinowa – rozpoznanie i leczenie

Rozpoznanie piodermii zwykle opiera się na zebranym wywiadzie i swoistym obrazie klinicznym. Obraz histopatologiczny jest niecharakterystyczny, a biopsja skóry jest wykonywana głównie w celu wykluczenia innego niż piodermia zgorzelinowa procesu chorobowego.

Podstawą leczenia w piodermii zgorzelinowej jest leczenie choroby zasadniczej.

W terapii piodermii lekiem pierwszego wyboru jest podawanie ogólnoustrojowo glikokortykosteroidów, cyklosporyny A i innych leków immunosupresyjnych. Leczenie miejscowe uważa się za terapię wspomagającą. W przypadku ran zakażonych i cech ogólnej infekcji stosuje się antybiotykoterapię zgodnie z wynikiem antybiogramu, opatrunki impregnowane antyseptykiem lub jonami srebra.

W przypadku ran z dużym wysiękiem pomocne są opatrunki dekstranomerowe, opatrunki hydrożelowe, opatrunki hydrokoloidowe czy opatrunki hydropolimerowe. Leczenie bólu obejmuje stosowanie leków przeciwbólowych według drabiny WHO.

Rokowanie w piodermii zgorzelinowej zależy od współistniejącej choroby podstawowej. W przypadku chorób uleczalnych rokowanie jest dobre.