Penicylamina, Penicillaminum - Zastosowanie, działanie, opis

Podstawowe informacje o penicylaminie

Rok wprowadzenia na rynek
1970
Substancje aktywne
penicylamina
Działanie penicylaminy
odtruwające (antidotum), przeciwreumatyczne, wychwytuje cząsteczki metali
Postacie penicylaminy
tabletki powlekane
Układy narządowe
układ kostny, układ mięśniowy, układ połączeń kości (stawy i jego elementy)
Specjalności medyczne
Gastroenterologia, Reumatologia, Urologia
Rys historyczny penicylaminy

Penicylamina została zatwierdzona do użytku medycznego w Stanach Zjednoczonych w 1970 roku, chociaż w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów używana była już od 1964 roku. Wcześniej, bo w 1956 roku John Walshe po raz pierwszy opisał zastosowanie tej substancji w chorobie Wilsona. Związek został zsyntetyzowany przez Johna Cornfortha (Somerville College w Oksfordzie) pod nadzorem Roberta Robinsona.

Wzór sumaryczny penicylaminy

C5H11NO2S

Spis treści

Wybrane produkty lecznicze dopuszczone do obrotu w RP zawierające penicylaminę

Wskazania do stosowania penicylaminy

Penicylamina jest stosowana jako lek z wyboru w chorobie Wilsona (zwyrodnienie soczewkowo–wątrobowe), zatruciu nieorganicznymi związkami rtęci, miedzią, ołowiem, złotem, cynkiem oraz w cystynurii. W reumatologii substancja stosowana wyłącznie w reumatoidalnym zapaleniu stawów o ciężkim przebiegu. Zmniejsza aktywność choroby i czynnika reumatoidalnego. Działa również hamująco na czynność limfocytów T, nie wpływa na limfocyty B. Ponadto zmniejsza stężenie miedzi w krwi (podwyższone w czynnych postaciach reumatoidalnego zapalenia stawów). Penicylaminę stosuje się również w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby. 

Dawkowanie penicylaminy

Penicylaminę podaje się 1–2 godziny przed posiłkami (minimum 30 minimum przed posiłkiem) lub godzinę po posiłku albo zażyciu innych leków.

Dawka stosowana w leczeniu zależna od wieku i jednostki chorobowej (reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Wilsona, cystynuria, zatrucie ołowiem, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby).

Reumatoidalne zapalenie stawów:

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u osób dorosłych: od 125 mg do 750 mg.

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u dzieci: od 2,5 mg/kg mc. do 20 mg/kg mc.

Choroba Wilsona:

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u osób dorosłych: od 750 mg do 2000 mg.

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u dzieci: zwykle 20 mg/kg mc. Powyżej 12 lat od 0,75 g do 1 g.

Cystynuria:

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u osób dorosłych: od 500 mg do 3000 mg.

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u dzieci: od 20 mg/ kg mc. do 30 mg/kg mc.

Zatrucie ołowiem:

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u osób dorosłych: od 1000 mg do 1500 mg.

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u dzieci: od 15 mg/kg mc. do 20 mg/kg mc.

Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby:

Dawki zwykle stosowane (dobowe) u osób dorosłych: od 500 mg do 1250 mg.

Przeciwskazania do stosowania penicylaminy

Przeciwwskazaniem są nadwrażliwość na penicylaminę, toczeń rumieniowaty, a także niedokrwistość aplastyczna lub agranulocytoza, która wystąpiła u pacjentów przyjmujących substancję czynną. Penicylamina jest również przeciwwskazana u osób dotkniętych takimi chorobami jak reumatoidalne zapalenie stawów z jednoczesnymi zaburzeniami czynności nerek czy przewlekłe zatrucie ołowiem (u osób, u których stwierdzono w RTG substancje zawierające ołów w przewodzie pokarmowym).

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania penicylaminy

W czasie stosowania penicylaminy należy co 2 tygodnie (w okresie pierwszych 6 miesięcy stosowania substancji), a następnie co miesiąc wykonywać: morfologię krwi z rozmazem, badanie ogólne moczu i oznaczać liczbę płytek krwi.

W czasie terapii może wystąpić proteinuria i hematuria (objawy ostrzegawcze rozpoczynającego się kłębuszkowego zapalenia nerek). Należy skonsultować się z lekarzem, w celu określenia dalszego sposobu leczenia.

Jeśli u pacjentów z chorobą Wilsona lub cystynurią wystąpiły zmiany w moczu, należy skonsultować się z lekarzem, w celu określenia dalszej terapii penicylaminą.

Podczas stosowania penicylaminy może wystąpić zarostowe zapalenie oskrzelików. Należy poinformować lekarza jeśli wystąpią takie objawy jak: duszność powysiłkowa, niewyjaśniony kaszel, świszczący oddech.

U pacjentów z cystynurią zaleca się wykonywać raz do roku badanie RTG układu moczowego, aby jak najszybciej wykryć kamienie cystynowe.

W czasie stosowania penicylaminy zaleca się co 6 miesięcy wykonywać kontrole prób czynnościowych wątroby.

Stosowanie penicylaminy może prowadzić do wystąpienia objawów miastenii (opadanie powiek, podwójne widzenie z osłabieniem gałek ocznych), które ustępują po odstawieniu substancji.

W przypadku wystąpienia pęcherzycy należy natychmiast odstawić penicylaminę.

Zwykle w drugim i trzecim tygodniu od rozpoczęcia leczenia u niektórych pacjentów może wystąpić gorączka i wysypka.

Ze względu na wpływ penicylaminy na kolagen i elastynę, przed zabiegiem chirurgicznym zaleca się zmniejszyć dawkę dobową substancji do 250 mg.

Penicylamina zwiększa zapotrzebowanie na witaminę B6.

Przeciwwskazania penicylaminy do łączenia z innymi substancjami czynnymi

Penicylaminy nie należy łączyć z preparatami złota, lekami przeciwmalarycznymi, cytostatykami, oksyfenylobutazonem i fenylobutazonem, ponieważ substancje te podobnie jak penicylamina wywołują działania niepożądane ze strony układu krwiotwórczego oraz nerek.

Interakcje penicylaminy z innymi substancjami czynnymi

Skutkiem jednoczesnego stosowania substancji może być nadmierny spadek liczby białych krwinek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Deferypron (Deferiprone) antidota - odtrutki i środki chelatujące
Skutkiem jednoczesnego stosowania substancji może być nadmierny spadek liczby białych krwinek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Klozapina (Clozapine) neuroleptyki atypowe
Stosowanie obu substancji jednocześnie znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia zaburzeń w pracy wątroby.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Teryflunomid (Teriflunomide) selektywne leki immunosupresyjne
Stosowanie obu substancji jednocześnie zwiększa ryzyko zmniejszenia wydolności nerek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Acyklowir (Acyclovir) przeciwwirusowe nukleozydy i nukleotydy
Stosowanie obu substancji jednocześnie zwiększa ryzyko niewydolności nerek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Klofarabina (Clofarabine) antymetabolity, analogi puryn
Skutkiem jednoczesnego stosowania substancji może być słabsze działanie ambenonium.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Ambenonium (Ambenonium) inhibitory AChE - inhibitory acetylocholinoesterazy
Stosowanie obu substancji jednocześnie prowadzi do nasilenia działania penicylaminy.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Chlorochina (Chloroquine) substancje przeciwpierwotniakowe
Stosowanie obu substancji jednocześnie może powodować zaburzenia w funkcjonowaniu nerek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Cisplatyna (Cisplatin) inne leki przeciwnowotworowe
Stosowanie obu substancji jednocześnie zwiększa ryzyko wystąpienia upośledzenia funkcji nerek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Fumaran dimetylu (Dimethyl fumarate) inne substancje działające na układ nerwowy
Stosowanie obu substancji jednocześnie zwiększa ryzyko wystąpienia poważnych działań niepożądanych pemetreksedu: zapalenia przełyku, uszkodzenia nerek, zmniejszenia liczby krwinek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Pemetreksed (Pemetrexed) antymetaboilty kwasu foliowego (inhibitory reduktazy kwasu dihydrofoliowego)
Sukralfat może zmniejszać wchłanianie penicylaminy.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Sukralfat (Sucralfate) selektywne leki osłaniające stosowane w chorobie wrzodowej
Stosowanie obu substancji jednocześnie zwiększa ryzyko wystąpienia objawów ich niepożądanego działania na nerki.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Takrolimus (Tacrolimus) inhibitory kalcyneuryny
Stosowanie obu substancji jednocześnie powoduje nasilenie działań niepożądanych fenylobutazonu ze strony układu krwiotwórczego i nerek.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Fenylobutazon (Phenylbutazone) NLPZ hamujące nieswoiście COX-1 i COX-2 oraz paracetamol
Żelazo zmniejsza wchłanianie penicylaminy.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Siarczan żelaza (Ferrous sulfate) środki stosowane w niedokrwistościach
Penicylamina jest antagonistą pirydoksyny, a także zwiększa wydalanie pirydoksyny w moczu. Może przyczynić się do powstania niedokrwistości czy obwodowego zapalenia nerwów.
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Pirydostygmina (Pyridostigmine, pyridostigmine bromide, pyridostigmine iodide) inhibitory AChE - inhibitory acetylocholinoesterazy

Interakcje penicylaminy z pożywieniem

Posiłek wpływa niekorzystnie na wchłanianie penicylaminy z przewodu pokarmowego. Substancja powinna być przyjmowana co najmniej 30 minut przed posiłkiem lub dwie godziny po posiłku.

Wpływ penicylaminy na prowadzenie pojazdów

Penicylamina nie powoduje upośledzenia sprawności psychofizycznej do wprowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Inne rodzaje interakcji

Penicylamina może dawać wyniki fałszywie dodatnie na obecność ciał ketonowych w moczu, że względu na to, że substancja w swojej strukturze zawiera grupy sulfhydrylowe.

Wpływ penicylaminy na ciążę

Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania substancji u kobiet w ciąży. Dane związane z badaniami na szczurach wykazały, że penicylamina powoduje u płodu wady wrodzone w układzie kostnym i rozszczep podniebienia (dotyczy dawek większych niż te stosowane u ludzi).

Nie zaleca się stosowania penicylaminy u kobiet w ciąży z reumatoidalnym zapaleniem stawów i cystynurią. W przypadku choroby Wilsona zaleca się zmniejszenie dawki dobowej do 1 grama. Jeśli planowane jest cesarskie cięcie, wówczas dawka dobowa powinna wynosić do 250 mg w czasie ostatnich 6 tygodni ciąży oraz do czasu zagojenia się ran pooperacyjnych.

Wpływ penicylaminy na laktację

Nie zaleca się  stosowania substancji w okresie laktacji. Brak danych dotyczących przenikania penicylaminy do mleka matki karmiącej.

Skutki uboczne

pokrzywka
rumień
świąd
trombocytopenia
zapalenie jamy ustnej
gorączka
bóle stawów
Infekcja dróg moczowych
powiększenie węzłów chłonnych
uszkodzenie kłębuszków nerkowych
agranulocytoza
leukopenia
reakcje nadwrażliwości
zapalenie nerwu wzrokowego
zapalenie trzustki
zespół toczniopodobny
złuszczające zapalenie skóry
niedokrwistość hemolityczna
niedokrwistość aplastyczna
zapalenie oskrzeli
żółtaczka cholestatyczna
szumy uszne
pęcherzyca
martwica toksyczno-rozpływna naskórka
miastenia rzekomoporaźna
zespół Goodpasture'a
nawrót choroby wrzodowej żołądka

Działania niepożądane zostały podzielone ze względu na częstotliwość występowania u pacjentów. (Klasyfikacja MdDRA)

Bardzo często
(≥1/10)
Często
(≥1/100 do <1/10)
Niezbyt często
(≥1/1000 do <1/100)
Rzadko
(≥1/10 000 do < 1/1000)
Bardzo rzadko
(<1/10 000)
Częstość nieznana
Nie można ocenić na podstawie dostępnych danych

Objawy przedawkowania penicylaminy

Nie odnotowano przypadku ostrego zatrucia penicylaminą. Substancja może jednak powodować ostre reakcje nadwrażliwości (zwłaszcza na początku leczenia). Może również wystąpić nadwrażliwość krzyżowa z penicyliną.

Mechanizm działania penicylaminy

Penicylamina tworzy z jonami metali ciężkich (Cu, Pb, Hg, Fe) chelaty czyli trwałe związki kompleksowe rozpuszczalne w wodzie i wydalane z moczem.

Mechanizm działania substancji w reumatoidalnym zapaleniu stawów nie jest dokładnie znany. Po zastosowaniu leku zmniejszeniu ulega stężenie czynnika reumatoidalnego (IgM) oraz kompleksów immunoglobulin (w surowicy oraz w płynie stawowym). Aktywność limfocytów T ulega zahamowaniu (substancja nie ma wpływu na aktywność limfocytów B).

Penicylamina zmniejsza wchłanianie miedzi z pożywienia. Substancja usuwa również nadmiar miedzi z tkanek.

Substancja tworzy także kompleksy z cystyną dając dwusiarczek penicylamino–cysteinowy. Związek jest rozpuszczalny w wyższym stopniu niż cystyna i z łatwością wydalany przez nerki.

Wchłanianie penicylaminy

Penicylamina jest dobrze wchłaniana z przewodu pokarmowego. Po 2 godzinach osiąga maksymalne stężenie we krwi.

Metabolizm penicylaminy

Metabolizm jest dwufazowy. Okres półtrwania I fazy wynosi 1 godzinę, a II fazy 5 godzin. Substancja przenika prawie do wszystkich tkanek.

Wydalanie penicylaminy

Około 80% substancji jest wydalane z kałem i moczem w ciągu 48 godzin.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij