Ludzki czynnik krzepnięcia IX - Zastosowanie, działanie, opis

Ludzki czynnik krzepnięcia IX jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z dziedzicznym niedoborem czynnika IX (hemofilia B).

Dawkowanie ludzkiego czynnika krzepnięcia IX należy ustalać indywidualnie w zależności od ogólnego stanu klinicznego pacjenta, masy ciała pacjenta, początkowego poziomu czynnika IX, miejsca i nasilenia krwawienia.
Dawka wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.).
Lek podaje się dożylnie w pojedynczym wstrzyknięciu z maksymalną szybkością 2 ml/min lub w infuzji ciągłej zwykle z szybkością 4 j.m./kg masy ciała/godzinę.
Dawki zwykle stosowane w profilaktyce to 20–40 j.m./kg masy ciała.
Dane dotyczące stosowania leku w infuzji ciągłej u dzieci i młodzieży są ograniczone. U młodszych pacjentów może być konieczne podanie większej dawki lub skrócenie odstępu między kolejnymi dawkami.

Przeciwwskazaniem są nadwrażliwość na ludzki czynnik krzepnięcia IX, reakcje alergiczne na białko mysie lub chomika, nadmierna fibrynoliza, wysokie ryzyko zakrzepicy i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, wystąpienie małopłytkowości po wcześniejszym zastosowaniu heparyny.

Podawanie ludzkiego czynnika krzepnięcia IX wiąże się z ryzykiem wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego. Do wczesnych objawów reakcji nadwrażliwości należą obrzęk naczynioworuchowy, zawroty i ból głowy, kaszel, dreszcze, gorączka, stan zapalny w miejscu podania objawiający się kłuciem, pieczeniem i wystąpieniem rumienia, świszczący oddech, dyskomfort w klatce piersiowej, obniżenie ciśnienia tętniczego, tachykardia itp.
Na skutek przyjmowania ludzkiego czynnika krzepnięcia IX może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących czynnik IX. Wymagane jest monitorowanie ogólnego stanu klinicznego pacjenta i wykonywanie testów laboratoryjnych celem ustalenia, czy aktywność czynnika krzepnięcia jest na odpowiednim poziomie.
Ze względu na wykorzystywanie ludzkiego osocza do przygotowania preparatu nie można wykluczyć ryzyka przekazania czynników zakaźnych. Każdorazowo przy podaniu pacjentowi należy zapisać numer serii preparatu celem umożliwienia identyfikacji w przypadku wystąpienia powikłań. Wskazane jest poddanie szczepieniu przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B pacjentów, którzy cyklicznie przyjmują ludzki czynnik krzepnięcia IX.
Rozpoczynając terapię należy uwzględnić ryzyko wystąpienia zakrzepicy i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Do grupy szczególnego ryzyka należą noworodki, osoby ze współistniejącą chorobą wieńcową, chorobą wątroby lub przebytym zawałem mięśnia sercowego, a także pacjenci w okresie około- i pooperacyjnym.
Na skutek podawania leku z wykorzystaniem cewnika należy uwzględnić ryzyko miejscowego zakażenia, bakteriemii lub zakrzepicy w miejscu umieszczenia cewnika.

Brak danych dotyczących wpływu stosowania czynnika IX na przebieg ciąży i rozwój dziecka ze względu na rzadkie występowanie hemofilii B u kobiet. Stosowanie leku w okresie ciąży należy ograniczyć do przypadków bezwzględnie koniecznych.

Brak danych dotyczących wpływu stosowania czynnika IX na karmione piersią dziecko ze względu na rzadkie występowanie hemofilii B u kobiet. Stosowanie leku w okresie laktacji należy ograniczyć do przypadków bezwzględnie koniecznych.

Podanie dożylne: gorączka, reakcje nadwrażliwości, zespół nerczycowy, inhibicja czynnika IX, epizody zakrzepowo-zatorowe, małopłytkowość zależna od heparyn, ból głowy, zawroty głowy, zaburzenia smaku, zapalenie żył, uderzenia gorąca, kaszel, gorączka, nudności, wymioty, wysypka skórna, dyskomfort w klatce piersiowej, reakcja w miejscu podania infuzji, ból w miejscu podania infuzji, zapalenie tkanki łącznej w miejscu podania infuzji, zaburzenia widzenia, tachykardia, senność, drżenie, spadek ciśnienia tętniczego, zespół żyły głównej górnej, zakrzepica żył głębokich, zakrzepica, zakrzepowe zapalenie żył, niewłaściwa wartość odzysku czynnika IX, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, niepokój.

Aktywowany czynnik IX wraz z aktywowanym czynnikiem VIII nasila aktywację czynnika X, który powoduje przekształcanie protrombiny w trombinę. Powstająca trombina przyspiesza polimeryzację włóknika i tworzenie skrzepu poprzez oddziaływanie na rozpuszczalny fibrynogen i czynnik XIII. W efekcie czynnik IX przyczynia się do zapobiegania poważnym krwawieniom.

Nieaktywny ludzki czynnik krzepnięcia IX ulega w organizmie aktywacji przy udziale czynnika XIa oraz czynnika VII do postaci IXa.

Średni okres półtrwania ludzkiego czynnika krzepnięcia IX wynosi 27,4 h (17,7-42,6 h).