Białko ludzkie C, Human protein c - Zastosowanie, działanie, opis

Białko ludzkie C to glikoproteina o właściwościach przeciwzakrzepowych. Białko ludzkie C jest wskazane u pacjentów z ciężkim wrodzonym niedoborem substancji, w celu leczenia plamicy piorunującej i martwicy skórnej wywołanej kumaryną. Białko ludzkie C stosuje się również w leczeniu chorych z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C, jeśli leczenie pochodną kumaryny jest niewystarczające, niemożliwe do przeprowadzenia lub dopiero rozpoczęto terapię pochodną kumaryny. Wskazaniem do zastosowania substancji jest także zagrażający życiu zabieg lub leczenie inwazyjne chorych z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C.

Białko ludzkie C stosuje się dożylnie.

Dawka stosowana w leczeniu ustalana jest indywidulanie dla każdego pacjenta i zależna od masy ciała i wyników badań laboratoryjnych chorego.

Dawka wstępna u osób dorosłych: od 60 j.m./kg mc. do 80 j.m./kg mc.

Przeciwwskazaniem są nadwrażliwość na białko ludzkie C, białko mysie lub heparynę. Wyjątek od tego stanowi użycie substancji czynnej w stanach zagrażających życiu pacjenta związanych z powikłaniami zakrzepowymi.

Ze względu na brak badań klinicznych, białko ludzkie C należy stosować ostrożnie u pacjentów z zaburzeniami funkcji nerek i wątroby.

Preparaty przygotowywane z krwi lub osocza ludzkiego – mimo wprowadzenia skutecznych metod oczyszczania – mogą potencjalnie zawierać czynniki zakaźne (na przykład wirusy bezotoczkowe jak parowirus B19).

Pacjenci przyjmujący białko ludzkie C powinni być szczepieni między innymi przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Zastosowanie białka ludzkiego C może wywoływać epizodyczne krwawienia.

Białko ludzkie C nie powoduje objawów wpływających na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Brak danych klinicznych dotyczących stosowania białka ludzkie C w ciąży. Należy zachować ostrożność w tym okresie, a jeśli zajdzie konieczność przyjęcia substancji czynnej, trzeba rozważyć jaki jest poziom korzyści i ryzyka dla matki i dziecka.

Nie wiadomo czy białko ludzkie C jest obecne w mleku kobiecym. Należy zachować ostrożność w okresie laktacji, a jeśli zajdzie konieczność przyjęcia substancji czynnej, trzeba rozważyć jaki jest poziom korzyści i ryzyka dla matki i dziecka.

Podanie dożylne: zawroty głowy, ból głowy, wysypka, świąd, pokrzywka, gorączka, wzrost biała C–reaktywnego, niepokój, nudności, wymioty, krwiak opłucnej, trudności w oddychaniu, mrowienie, spadek ciśnienia, nadmierne pocenie się, dreszcze, nagłe zaczerwienie twarzy, reakcja w miejscu wstrzyknięcia.

Brak danych dotyczących objawów przedawkowania.

Białko ludzkie C jest endogennie występującym białkiem osocza. Odgrywa kluczową rolę w kaskadzie krzepnięcia. Substancja wytwarzana jest w wątrobie przy udziale witaminy K. Białko ludzkie C jest przekształcane przez kompleks trombina/trombomodulina na powierzchni komórek śródbłonka w aktywowane białko C (APC). Po aktywowaniu białko APC działa jak proteaza serynowa o silnym działaniu przeciwzakrzepowym, szczególnie w obecności swojego kofaktora – białka S. APC wywiera działanie poprzez inaktywację istotnych składników kaskady krzepnięcia (szczególnie czynników V i VIII), co prowadzi do zmniejszenia tworzenia trombiny, a tym samym zmniejszenia tworzenia się skrzepów.

W badaniach klinicznych obliczono, że po dożylnym podaniu białka ludzkie C, stężenie substancji czynnej w osoczu wzrasta przejściowo po 30 minutach.

Objętość dystrybucji wynosi około 0,74 dl/kg.

Początkowy okres półtrwania wynosi około 7,8 godziny, natomiast końcowy okres półtrwania wynosi około 9,9 godzin.