Ludzki alfa-1 inhibitor proteinazy - Zastosowanie, działanie, opis

Ludzki alfa-1 inhibitor proteinazy jest stosowany wspomagająco w leczeniu pacjentów z rozedmą płuc, u których występuje ciężki niedobór inhibitora alfa-1 proteinazy i umiarkowane zwężenie dróg oddechowych. Celem terapii jest opóźnienie postępu choroby.

Ludzki alfa-1 inhibitor proteinazy stosuje się dożylnie w postaci krótkotrwałej infuzji. Szybkość podawania leku powinna wynosić około 0,08 ml/kg mc./min.
Dawka zwykle stosowana (tygodniowa) u osób dorosłych: 60 mg/kg mc.
Brak danych na temat skuteczności i bezpieczeństwa stosowania leku u dzieci i młodzieży poniżej 18 roku życia oraz u osób w wieku 65 lat i starszych.

Przeciwwskazaniem są nadwrażliwość na inhibitor alfa-1 proteinazy oraz niedobór IgA i obecność przeciwciał skierowanych przeciwko IgA ze względu na ryzyko reakcji alergicznych, włącznie ze wstrząsem anafilaktycznym.

Każdorazowo podając pacjentowi lek należy zapisać numer i serię produktu leczniczego w celu umożliwienia jego identyfikacji.
Podczas pierwszego podawania leku należy przestrzegać odpowiedniej szybkości infuzji, kontrolować ogólny stan kliniczny pacjenta i w razie wystąpienia reakcji na lek zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Wznowienie infuzji po ustąpieniu objawów jest możliwe z zachowaniem mniejszej, dobrze tolerowanej przez pacjenta szybkości podawania leku.
U pacjentów mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, nawet jeżeli przy uprzednim podawaniu nie wystąpiła reakcja na lek. Ciężkie reakcje nadwrażliwości (ciśnienie tętnicze < 90 mmHg, duszność, wstrząs anafilaktyczny) wymagają przerwania infuzji.
Pacjenci zakwalifikowani do samodzielnego stosowania leku w warunkach domowych muszą być odpowiednio przeszkoleni z zakresu przygotowania i podawania leku oraz postępowania w przypadku wystąpienia działań niepożądanych. Pacjenci, którzy samodzielnie stosują lek muszą być pod stałą kontrolą lekarza.
Stosując ludzki alfa-1 inhibitor proteinazy należy uwzględnić ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych, włącznie z nowymi lub nierozpoznanymi wirusami i patogenami. Wskazane jest wykonanie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B u pacjentów regularnie przyjmujących inhibitory proteinaz pochodzące z ludzkiego osocza.
Pacjentom należy zalecić rzucenie palenia, które jest czynnikiem wywołującym i pogłębiającym rozedmę płuc.
Lek może powodować przemijające zwiększenie objętości krwi krążącej, dlatego szczególnej ostrożności wymagają pacjenci z ciężką niewydolnością układu krążenia i osoby zagrożone nadmiernym obciążeniem układu krążenia.

Po podaniu ludzkiego alfa-1 inhibitora proteinazy mogą wystąpić zawroty głowy wpływające na zdolność prowadzenia pojazdów.

Brak badań oceniających bezpieczeństwo stosowania ludzkiego alfa-1 inhibitora proteinazy w okresie ciąży. Ryzyko szkodliwego działania leku na płód uznaje się za mało prawdopodobne, ponieważ inhibitor alfa-1 proteinazy jest endogennym ludzkim białkiem. Należy zachować ostrożność stosując lek u kobiet ciężarnych.

Brak danych na temat przenikania ludzkiego alfa-1 inhibitora proteinazy do mleka kobiecego. Należy rozważyć przerwanie karmienia piersią na czas terapii lub rezygnację ze stosowania leku w okresie karmienia piersią po uwzględnieniu korzyści dla dziecka i matki.

Podanie dożylne: zawroty głowy, ból głowy, duszność, oszołomienie, nudności, nadwrażliwość (częstoskurcz, niedociśnienie, splątanie, omdlenie, zmniejszenie zużycia tlenu i obrzęk gardła), bóle stawowe, tachykardia, bóle pleców, niedociśnienie tętnicze, nadciśnienie tętnicze, parestezje, uderzenia gorąca, pokrzywka, wysypka, osłabienie, reakcje w miejscu podania, reakcje anafilaktyczne, niedoczulica, nadmierna potliwość, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, świąd, ból węzłów chłonnych, obrzęk oka, obrzęk warg, obrzęk twarzy.

Celem działania ludzkiego alfa-1 inhibitora proteinazy jest elastaza neutrofilowa- endopeptyd, który jest uwalniany z neutrofilii w trakcie zapalenia i wykazuje zdolność niszczenia tkanki włóknistej. Lek zwiększa poziom alfa-1 inhibitora proteinazy w surowicy i w nabłonku wyściełającym płuca, dzięki czemu ochrania tkanki dolnych dróg oddechowych przed działaniem elastazy neutrofilowej (zapobiega proteolizie ścian pęcherzyków płucnych). W efekcie lek zapobiega nasilaniu objawów rozedmy płuc, takich jak kaszel, duszność, świszczący oddech, wydzielanie flegmy itp.

Średni okres półtrwania ludzkiego alfa-1 inhibitora proteinazy wynosi 5,1 (± 2,4) dnia.