Encyklopedia leków

Elosulfaza alfa, Elosulfase alfa, Elosulfasum alfa - zastosowanie, działanie, opis

Podstawowe informacje o elosulfazie alfa

Rok wprowadzenia na rynek
2014
Substancje aktywne
elosulfaza alfa
Działanie elosulfazy alfa
korekcja nieprawidłowych szlaków metabolicznych / enzymatycznych
Postacie elosulfazy alfa
koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji
Układy narządowe
układ mięśniowy, układ nerwowy i narządy zmysłów, układ połączeń kości (stawy i jego elementy), układ krwionośny (sercowo-naczyniowy)
Specjalności medyczne
Pediatria
Rys historyczny elosulfazy alfa

Elosulfaza alfa jest analogiem ludzkiej 6-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy (rhGALNS), wytwarzanych metodami inżynierii genetycznej w komórkach jajnika chińskiego chomika. Została wprowadzona do lecznictwa przez firmę BioMarin.

Wzór sumaryczny elosulfazy alfa

C5020H7588N1364O1418S34

Spis treści

Wskazania do stosowania elosulfazy alfa

Elosulfaza alfa jest wskazana do leczenia mukopolisacharydozy typu IVA (zespół Morquio typu A) w każdym przedziale wiekowym.

Dawkowanie elosulfazy alfa

Elosulfaza alfa jest podawana w cotygodniowych wlewach dożylnych trwających około 4 godziny. Zalecana dawka to 2 mg/kg masy ciała. Ze względu na możliwe reakcje nadwrażliwości pacjenci powinni być poddawani premedykacji (30-60 minut przed rozpoczęciem infuzji) lekami przeciwhistaminowymi oraz przeciwgorączkowymi.

Przeciwskazania do stosowania elosulfazy alfa

Przeciwwskazaniem do stosowania jest nadwrażliwość na elosulfazę alfa.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania elosulfazy alfa

Ze względu na możliwość wystąpienia anafilaksji, podawanie elosulfazy alfa powinno odbywać się w warunkach umożliwiających udzielenie skutecznej pomocy medycznej. Przed infuzją pacjenci powinni otrzymać leki przeciwhistaminowe i przeciwgorączkowe i/lub kortykosteroidy. Pacjenci powinni być kontrolowani również pod kątem występowania objawów ucisku na rdzeń kręgowy/szyjny.

Przeciwwskazania elosulfazy alfa do łączenia z innymi substancjami czynnymi

Obszarem badań klinicznych nad elosulfazą alfa nie były interakcje z innymi substancjami czynnymi.

Wpływ elosulfazy alfa na prowadzenie pojazdów

Elosulfaza alfa nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługę urządzeń mechanicznych. Sama forma podawania leku (infuzja) może wywołać przejściowe zawroty głowy dlatego gdy wystąpią takie dolegliwości należy się powstrzymać od prowadzenia auta.

Wpływ elosulfazy alfa na ciążę

Prowadzono badania na zwierzętach i nie wykazano negatywnego wpływu na ciążę, nie badano elosulfazy alfa na ciężarnych. Zaleca się ostrożność w jej stosowaniu u kobiet ciężarnych, chyba że stosowanie jest bezwzględnie konieczne.

Wpływ elosulfazy alfa na laktację

Badania na zwierzętach pokazały, iż jej stosowanie powoduje przechodzenie do mleka matki. Nie prowadzono badań na ludziach, stosowanie u karmiących powinno się odbywać jedynie wtedy gdy potencjalne korzyści przewyższą jakiekolwiek zagrożenie dla dziecka.

Wpływ elosulfazy alfa na płodność

Badania na zwierzętach nie wykazały wpływu na płodność.

Inne możliwe skutki uboczne

Działania niepożądane związane z podawaniem elosulfazy alfa najczęściej dotyczą sposobu podawania, który związany jest z infuzjami od momentu rozpoczęcia infuzji do końca dnia następnego po infuzji. Badania kliniczne pokazały, iż do nich należą reakcje nadwrażliwości, anafilaksja czy wymioty, choć najczęściej spotykano ból brzucha, nudności i gorączkę. W miarę upływu czasu leczenia elosulfazą alfa obserwuje się zmniejszenie skutków ubocznych i częstości ich występowania. Bardzo często może występować ból i zawroty głowy, duszność, wymioty, biegunka, ból jamy ustnej, nudności, gorączka i dreszcze. Często spotykamy nadwrażliwość, ból mięśni. Niezbyt często anafilaksję.

Objawy przedawkowania elosulfazy alfa

Badania kliniczne, w których ochotnikom podawano dawki wyższe niż terapeutyczne, nie wykazały żadnych specyficznych objawów przedawkowania niż możliwe skutki uboczne.

Mechanizm działania elosulfazy alfa

Mukopolisacharydozy (MPS) są grupą bardzo rzadkich, genetycznych zaburzeń metabolicznych, spowodowanych przez niedobór lub redukcję aktywności jednego ze specyficznych enzymów lizosomalnych potrzebnych do rozkładu glikozaminoglikanów (GAG). Nagromadzenie GAG w kompartmencie lizosomach prowadzi do rozległej dysfunkcji komórkowej, tkankowej i narządowej. Elosulfaza alfa jest rekombinowaną postacią ludzkiej 6-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy (GALNS), podawaną w celu zwiększenia katabolizmu GAG. Po przekazaniu enzymu do lizosomów, odtworzona zostaje ich aktywność kataboliczna. względem GAG.

Substancje czynne o tym samym mechanizmie działania

  • Agalzydaza alfa
  • Agalzydaza beta
  • Alglukozydaza alfa
  • Betaina
  • Cerliponaza alfa
  • Iduronian sulfatazy
  • Kwas tioktynowy (kwas alfa-liponowy)
  • Pankreatyna
  • Pepsyna
  • Sebelipaza alfa

Wchłanianie elosulfazy alfa

Elosulfaza alfa podawana jest w kilkugodzinnych wlewach dożylnych. Stężenie maksymalne we krwi osiągane jest w trakcie infuzji.

Metabolizm elosulfazy alfa

Elosulfaza alfa ulega typowym dla białek przemianom metabolicznym polegającym na hydrolizie do peptydów i aminokwasów. Nie angażują one enzymów wątrobowych, w związku z tym zaburzenia czynności wątroby nie mają wpływu na farmakokinetykę elosulfazy alfa.

Wydalanie elosulfazy alfa

Płeć, wiek i masa ciała nie wpływają na klirens elosulfazy alfa. Obecność przeciwciał neutralizujących wydłuża okres półtrwania, ale bez wpływu na jej farmakodynamikę, skuteczność czy bezpieczeństwo.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij