Cystynuria (reakcja Branda)

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Urologia
Encyklopedia leków Urologia

Spowodowana jest wrodzonym, dziedziczonym w sposób autosomalny recesywny, defektem cewek nerkowych i przewodu pokarmowego, co umożliwia przechodzenie z krwi do moczu takich aminokwasów jak cystyny, lizyny, ornityny, argininy

Podstawowe objawy cystynurii związane są z kamicą- może wystąpić ból o charakterze kolki nerkowej wraz z symptomami towarzyszącymi (nudnościami i wymiotami, bladością powłok i potami, niepokojem ruchowym, częstym uczuciem parcia na mocz i mikcjami niewielkich ilości moczu).
Rozpoznanie cystynurii jest możliwe na podstawie wyników badania chemicznego złogów pochodzących z dróg moczowych. Pomocna w ustaleniu rozpoznania cystynurii jest tzw. próba/reakcja Branda (test cyjankowo- nitroprusydkowy moczu- cyjanek redukuje cystynę do cysteiny, której grupa SH reaguje z nitroprusydkiem sodu, dając purpurowe zabarwienie). Test należy wykonywać w nocnej, zagęszczonej porcji moczu.