Zarośnięcie zastawki pnia płucnego

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Kardiochirurgia
Kardiologia
Encyklopedia leków Kardiochirurgia
Kardiologia

Nieprawidłowość ta występuje rzadko (ok. 1%) wrodzonych wad serca. Niedrożna zastawka ma kształt przepony lub przybiera postać wgłębienia u podstawy pnia płucnego. Pień płucny i tętnice płucne są zwykle prawidłowo rozwinięte. Prawa komora najczęściej jest niedorozwinięta, natomiast zastawka trójdzielna zniekształcona – zwężona lub niedomykalna, często z deformacją płatków charakterystyczną dla zespołu Ebsteina.

Jeżeli w prawej komorze nie ma części wypływowej (stożka), wówczas pierścień zastawki tętnicy płucnej jest niedorozwinięty, a pień płucny wąski. We wszystkich przypadkach współistnieje drożny przewód tętniczy i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Charakterystyczną cechę wady stanowią nieprawidłowości tętnic wieńcowych– zwężenia oraz przetoki do światła prawej komory. Brak przepływu przez zastawkę tętnicy płucnej powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze i przerost ściany komory. Ciśnienie w prawej komorze może osiągać wartości wyższe niż w krążeniu systemowym i staje się przyczyną niedomykalności zastawki trójdzielnej.

Konsekwencją wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku jest prawo-lewy przeciek przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i zmniejszenie utlenowania krwi w krążeniu systemowym (sinica). Przepływ płucny zapewnia drożny przewód tętniczy.

Objawy
Dominującym objawem jest ciężka sinica pojawiająca się w pierwszych dniach życia dziecka.

Leczenie
O przeżyciu dziecka w okresie przedoperacyjnym decyduje utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą ciągłego wlewu prostaglandyny (PGE1). Wybór strategii operacyjnej zależy od wielkości prawej komory oraz obszaru mięśnia sercowego zaopatrywanego przez zależne od prawej komory naczynia wieńcowe.