Merkaptamina (Cysteamina), Cysteaminum, mercaptaminum - Zastosowanie, działanie, opis

Podstawowe informacje o merkaptaminie

Rok wprowadzenia na rynek
1994
Substancje aktywne
dwuwinian merkaptaminy, merkaptamina
Działanie merkaptaminy
zapobieganie gromadzeniu się kryształów cystyny ​​w organizmie, zapobieganie uszkodzeniom nerek i oczu
Postacie merkaptaminy
kapsułki twarde, krople do oczu
Układy narządowe
układ moczowy, układ nerwowy i narządy zmysłów
Specjalności medyczne
Nefrologia, Okulistyka, Urologia
Rys historyczny merkaptaminy

Merkaptamina została wprowadzona na rynek farmaceutyczny w roku 1994 przez Amerykańską Agencję Żywności i Leków (US FDA). Lek wykorzystuje się do leczenia cystynozy, która jest rzadką chorobą wywołaną mutacjami w genie CTNS kodującym cystinozynę. Jest to białko odpowiedzialne za transport cystyny ​​z lizosomu komórkowego. Po zaburzeniu funkcji cystinozyny następuje gromadzenie się cystyny ​​w całym organizmie, zwłaszcza w oczach i nerkach.

Wzór sumaryczny merkaptaminy

C2H7NS

Spis treści

Wskazania do stosowania merkaptaminy

Kapsułki twarde zawierające merkaptaminę przeznaczone są do leczenia potwierdzonej cystynozy nefropatycznej. Leczenie opóźnia rozwój niewydolności nerek.

Krople z cysteaminą wskazane są w leczeniu rogówki chorych z cystynozą, w której odkładają się kryształki cystyny u dorosłych i dzieci w wieku powyżej 2 lat.

Dawkowanie merkaptaminy

Leczenie cystynozy powinno odbywać się wyłącznie, pod nadzorem lekarza wyspecjalizowanego w leczeniu tej choroby.

Cel leczenia to utrzymanie stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka.

W celu ustalenia odpowiedniej do leczenia dawki preparatu konieczne jest monitorowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. Trzeba je oznaczać po w czasie od 5 do 6 godzin po podaniu dawki leku.

Dawkowanie kapsułek obejmuje: u dzieci do 12 roku życia wynosi 1,30 g/m2 /dobę w przeliczeniu na wolną zasadę. U dorosłych i dzieci powyżej 12 roku życia 2 g dziennie.

Lek podajemy cztery razy dziennie w dawkach podzielonych.

Dawkę początkową powinno się stopniowo zwiększać przez okres od 4 do 6 tygodni, aby uniknąć nietolerancji leku.

Krople do oka z merkaptaminą podajemy 4 razy dziennie do każdego oka, w postaci jednej kropli w godzinach dziennych. Pomiędzy kolejnymi zakropleniami zalecane jest  zachowanie 4 godzin odstępu.

Dobowa dawka cysteaminy nie powinna przekraczać 4 kropli zakroplonych do każdego oka. Leku nie należy stosować u dzieci w wieku poniżej 2 lat.

Krople przed podaniem do oka należy doprowadzić do temperatury pokojowej.

Żeby uniknąć efektu „lepkich oczu” z rana, należy zaaplikować krople przynajmniej 30 minut przed snem.

Kroplomierz należy wyrzucić po 7 dniach stosowania. 

W przypadku podawania do oka innych kropli należy zachować 10-minutowy odstęp pomiędzy kolejnymi zakropleniami. Maści do oczu powinny być stosowane jako ostatnie.

Przeciwskazania do stosowania merkaptaminy

Merkaptamina jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną oraz u osób z nadwrażliwością na penicylaminę.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania merkaptaminy

W przypadku kapsułek nie zaleca się stosowania dawek większych niż 1,95 g/m2 /dobę.

Zalecane jest rutynowe badanie skóry i układu kostnego pacjentów leczonych cysteaminą ze względu na możliwość wystąpienia poważnych zmian skórnych takich jak rumień wielopostaciowy pęcherzowy lub toksyczna nekroliza naskórka. W wypadku zaistnienia zmian w obrębie skóry lub kości zalecane jest zmniejszenie dawki leku lub przerwanie terapii.

W trakcie terapii pacjenci skarżyli się na występowanie nudności, wymiotów, jadłowstrętu i bólu brzucha. W cięższych przypadkach obserwowano owrzodzenia lub krwawienie z przewodu pokarmowego, wówczas lekarz powinien podjąć odpowiednie leczenie.

Jeśli wystąpią objawy ze strony OUN takie jak napady drgawkowe, letarg, senność, depresja i encefalopatia należy ocenić stan pacjenta i w razie konieczności dostosować dawkę preparatu.

Terapia cysteaminą może wiązać się z leukopenią i nieprawidłową czynnością wątroby, dlatego zalecane jest regularnie wykonywanie morfologii krwi oraz przeprowadzanie badań czynności wątroby.

Jeżeli u pacjenta występuje: ból lub zawroty głowy, szum w uszach, nudności, podwójne lub niewyraźne widzenie, utrata wzroku, ból z tyłu gałki ocznej oraz ból przy ruchach gałki ocznej powinien niezwłocznie powiadomić lekarza. Istnieją doniesienia o wystąpieniu łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego lub rzekomego guza mózgu lub obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, które były spowodowane podawaniem merkaptaminy. Objawy te ustępują po włączeniu do terapii diuretyków.

Interakcje merkaptaminy z innymi substancjami czynnymi

spadek biodostępności cysteaminy, zmniejszenie jej stężenia we krwi
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Dekslanzoprazol (Dexlansoprazole) IPP - inhibitory pompy protonowej
Esomeprazol (Esomeprazole) IPP - inhibitory pompy protonowej
Fosforan glinu (Aluminium phosphate) substancje zobojętniające
Omeprazol (Omeprazole) IPP - inhibitory pompy protonowej
Pantoprazol (Pantoprazole) IPP - inhibitory pompy protonowej
Rabeprazol (Rabeprazole) IPP - inhibitory pompy protonowej
Wodorotlenek glinu (Aluminium hydroxide) substancje zobojętniające
Wodorowęglan sodu (Sodium bicarbonate) VARIA / INNE
Tlenek magnezu (Magnesium oxide) związki magnezu
Węglan magnezu (Magnesium carbonate) związki magnezu
Węglan wapnia (Calcium carbonate) związki wapnia
Wodorotlenek magnezu (Magnesium hydroxide) substancje zobojętniające
zwiększenie wchłaniania cysteaminy, co skutkuje zwiększeniem stężenia w surowicy i nasileniem działań niepożądanych
Substancja czynna: Grupa farmakoterapeutyczna:
Asenapina (Asenapine) neuroleptyki atypowe
Doksepina (Doxepin) TLPD - trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne
Epinastyna (Epinastine) antagoniści receptorów histaminowych H1 bez działania ośrodkowego
Famotydyna (Famotidine) antagoniści receptorów histaminowych H2
Olanzapina (Olanzapine) neuroleptyki atypowe

Interakcje merkaptaminy z pożywieniem

Przyjmowanie pokarmów wysokobiałkowych i bogatych w tłuszcze 30 minut przed lub po jedzeniu opóźnia wchłanianie leku z merkaptaminą i zmniejsza jej biodostępność.

Nie należy podawać merkaptaminy z produktami mrożonymi.

Interakcje merkaptaminy z alkoholem

Istnieje ryzyko  nasilenia działań niepożądanych w wyniku interakcji etanolu z merkaptaminą.

Wpływ merkaptaminy na prowadzenie pojazdów

Merkaptamina może powodować senność, dlatego osoby rozpoczynające leczenie powinny obserwować swój organizm i nie podejmować czynności wymagających pełnej sprawności psycho-fizycznej.

Inne rodzaje interakcji

W trakcie terapii merkaptaminą obserwowano nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby oraz leukopenię podczas wykonywania morfologii.

Wpływ merkaptaminy na ciążę

Brakuje danych dotyczących stosowania merkaptaminy u ciężarnych kobiet.

Przeprowadzone na zwierzętach badania wykazały szkodliwy wpływ na rozmnażanie, a w tym działanie teratogenne.

Potencjalne zagrożenie wśród ludzi nie jest znane, jednak lekarze nie zalecają stosowania cysteaminy w okresie ciąży, a w szczególności w pierwszym trymestrze.

Wpływ merkaptaminy na laktację

Nie jest wiadome czy merkaptamina przenika do mleka karmiącej kobiety.

Wyniki badań przeprowadzonych na zwierzętach pozwalają jednak stwierdzić, że jest bezwzględnie przeciwwskazane karmienie piersią przez kobiety przyjmujące cysteaminę.

Wpływ merkaptaminy na płodność

W badaniach klinicznych przeprowadzonych na zwierzętach obserwowano wpływ cysteaminy na płodność. Badania te wykazały zmniejszenie płodności.

U mężczyzn leczonych z powodu cystynozy, obserwowano spadek płodności na skutek braku plemników w ejakulacie.

Skutki uboczne

biegunka
letarg
nudności
wymioty
gorączka
Anoreksja
ból głowy
cuchnący oddech
niestrawność
wysypka
ból brzucha
encefalopatia (uszkodzenie mózgu)
nieprawidłowy zapach skóry
osłabienie
Nieprawidłowe wyniki testów czynnościowych wątroby
zapalenie błony śluzowej
drgawki
leukopenia
nerwowość
omamy
owrzodzenie
reakcje anafilaktyczne
rozstępy
senność
zespół nerczycowy
osteopenia
zmiana koloru włosów

Działania niepożądane zostały podzielone ze względu na częstotliwość występowania u pacjentów. (Klasyfikacja MdDRA)

Bardzo często
(≥1/10)
Często
(≥1/100 do <1/10)
Niezbyt często
(≥1/1000 do <1/100)
Rzadko
(≥1/10 000 do < 1/1000)
Bardzo rzadko
(<1/10 000)
Częstość nieznana
Nie można ocenić na podstawie dostępnych danych

Inne możliwe skutki uboczne

Najczęściej zgłaszane działania niepożądane po podaniu kropli do oka to: ból, przekrwienie, podrażnienie lub świąd oka, a także zwiększone łzawienie i niewyraźne widzenie. Bardzo często pacjenci odczuwali też dyskomfort w miejscu zakraplania związany głównie z lepkością oczu i rzęs.

Często doskwierał im też ból w miejscu zakraplania, ale również nietypowe odczucia wewnątrz oka takie jak: suchość, uczucie ciała obcego w oku, obrzęk i podrażnienie powiek. Niektórzy pacjenci skarżyli się też na zaburzenia widzenia i jęczmień.

Objawy przedawkowania merkaptaminy

Przedawkowanie merkaptaminy może wywołać postępujący letarg.

Mechanizm działania merkaptaminy

Nagromadzenie cystyny w organizmie człowieka ​​jest przyczyną uszkodzenia narządów w przypadku cystynozy. Merkaptamina zapobiega gromadzeniu się kryształów cystyny ​​w organizmie oraz uszkodzeniom nerek i oczu. Cysteamina przekształca cystynę w formę, która może łatwo wydostawać się z komórek, zapobiegając szkodliwej akumulacji.

Wchłanianie merkaptaminy

Podana doustnie cysteamina wchłania się dobrze w przewodzie pokarmowym i osiąga maksymalne stężenie w osoczu po około 1,4 godziny.

Względna biodostępność merkaptaminy wynosi około 125%.

Dystrybucja merkaptaminy

Wiązanie merkaptaminy z białkami osocza zachodzi głównie z albuminą. In vitro proces tez zachodzi w około 54% i jest niezależny od stężenia leku w osoczu w zakresie dawek terapeutycznych.

Według przeprowadzonego badania farmakokinetycznego dowiedziono, że cysteamina ma objętość dystrybucji około 129 litrów i przekracza barierę krew-mózg.

Metabolizm merkaptaminy

Dwuwinian cysteaminy może być metabolizowany przez kilka enzymów cytochromu P450, jednak główne enzymy CYP2A6 i CYP3A4 nie uczestniczą w metabolizmie.

Lek ten podlega znacznemu metabolizmowi pierwszego przejścia.

Wydalanie merkaptaminy

Okres półtrwania merkaptaminy w fazie wydalania wynosi około 4 godzin.

Klirens osoczowy cysteaminy wynosi około 1,2 - 1,4 l/min.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij