Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS) – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

W listopadzie 2023 roku sąd na Florydzie w Stanach Zjednoczonych wydał decyzję nakazującą szpitalowi Johns Hopkins All Children’s zapłatę 221 mln dolarów odszkodowania rodzinie Mai Kowalskiej. Gdy dziewczynka miała 10 lat, jej rodzicom odebrano prawa rodzicielskie po uznaniu, że znęcają się nad córką. Maya zmagała się z niezwykle silnym bólem i wymagała podawania ketaminy – substancji należącej do grupy środków psychodysleptycznych. Medycy nie uwierzyli opiekunom, że Maya cierpi na zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS) i skierowali sprawę do odpowiednich służb. Zrozpaczona matka dziewczyny popełniła samobójstwo. Czym jest wspomniana choroba? Jakie są przyczyny i objawy CRPS? Jak leczy się zespół wieloobjawowego bólu miejscowego?

1. Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego – co to jest?
2. Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego – przyczyny
3. CRPS – rozpoznanie
4. Objawy zespołu wieloobjawowego bólu miejscowego
5. Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego – leczenie (CRPS)

Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego – co to jest?

Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS, ang. Complex Regional Pain Syndrome) to przewlekłe, wyniszczające schorzenie charakteryzujące się występowaniem bardzo silnych dolegliwości bólowych w obrębie kończyn (rzadko dotyka inne części ciała). Bólowi towarzyszą zaburzenia czuciowe, naczynioruchowe, motoryczne, nietypowe wydzielanie potu i zmiany dystroficzne. Najczęściej objawy mają związek z wcześniej przebytym urazem lub operacją i utrzymują się na tyle długo, że nie wynikają z naturalnego gojenia się tkanek. Ponadto schorzenie rozpoznawano również u pacjentów po zawale serca, udarze lub urazie mózgu.

Szacuje się, że w ciągu roku na CRPS zapada 26 na 100 tys. osób, czyli mniej więcej tyle samo, co na neuralgię nerwu trójdzielnego. Na zespół wieloobjawowego bólu miejscowego chorują zarówno dzieci (najczęściej dolegliwości dotyczą wówczas kończyny dolnej), jak i dorośli (przeważnie ból obejmuje kończynę górną), choć szczyt zachorowań przypada na wiek 55-75 lat.

Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego – przyczyny

Przyczyny zespołu wieloobjawowego bólu miejscowego nie są w pełni jasne. Najprawdopodobniej w powstawaniu CRPS biorą udział dysfunkcje centralnego i obwodowego układu nerwowego. Choć patofizjologia choroby jest wieloczynnikowa, to za główny bodziec odpowiedzialny za jej rozwój uważa się silną reakcję zapalną – u chorych stwierdza się obecność cytokin prozapalnych (IL1, IL6, IL8 i TNF-α) we krwi i w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Bólem (IASP, ang. International Association for the Study of Pain) wyróżnia dwa typy zespołu wieloobjawowego bólu miejscowego:

• Typ I (CRPS I) – regionalna dystrofia współczulna (RSD, ang. reflex sympathetic dystrophy) bez udokumentowanego uszkodzenia nerwu obwodowego. Jest to postać wtórna w stosunku do urazu (skręcenie, złamanie) czy zabiegu chirurgicznego. Stanowi ona około 90% wszystkich przypadków CRPS.
• Typ II (CRPS II) – kauzalgia (ang. causalgia) – towarzyszy jej uszkodzenie nerwu obwodowego (jest to potwierdzone badaniem elektromiograficznym i badaniem przewodnictwa nerwowego).

CRPS – rozpoznanie

Obecnie obowiązującymi kryteriami diagnostycznymi zespołu wieloobjawowego bólu miejscowego są kryteria budapesztańskie z 2004 roku. Według nich, aby postawić rozpoznanie CRPS, pacjent:

1. musi odczuwać ciągły ból, nieproporcjonalny do jakiegokolwiek „zdarzenia inicjującego”;
2. musi prezentować co najmniej jeden objaw przedmiotowy z dwóch lub więcej kategorii;
3. musi mieć przynajmniej jeden objaw podmiotowy z trzech kategorii;
4. nie ma postawionej żadnej innej diagnozy, która tłumaczyłaby występowanie dolegliwości.

Wspomniane powyżej kategorie objawów są następujące:

• Objawy czuciowe – allodynia (to stan, w którym normalnie bezbolesne bodźce stają się dotkliwe; ból występuje pod wpływem delikatnego dotyku i/lub temperatury bądź ucisku) i/lub hiperalgezja (ból pojawiający się po lekkim ukłuciu igłą).
• Objawy naczynioruchowe – asymetria temperatury powyżej 1 stopnia Celsjusza i/lub zmiana koloru skóry na kończynach.
• Objawy związane z gruczołami potowymi (sudomotoryczne) oraz obrzęk – asymetria wydzielania potu i/lub zmiany w jego wydzielaniu, a także obrzęk kończyny.
• Objawy ruchowe oraz zmiany troficzne – zmniejszenie zakresu ruchu i/lub osłabienie, drżenie, dystonia, a także zmiany troficzne włosów, skóry, paznokci.

Oprócz występowania objawów klinicznych w procesie diagnostyki CRPS lekarz może zlecić wykonanie badań laboratoryjnych i/lub obrazowych, takich jak USG, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny, m.in. w celu wykluczenia innych schorzeń. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć jednostki chorobowe, takie jak:

• neuropatia obwodowa,
• neuralgia popółpaścowa,
• ból poudarowy,
• seronegatywne zapalenie stawów,
• urazy związane z nadmiernym, powtarzającym się obciążeniem kończyn.

Objawy zespołu wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS)

Do charakterystycznych objawów CRPS można zaliczyć:

• ból (silny, rwący, piekący, przeszywający, pulsujący),
• obrzęk kończyny, opuchliznę, wyraźne zniekształcenie kończyny,
• nadwrażliwość na niebolesne wcześniej bodźce, takie jak zmiany temperatur, podmuch powietrza, strumień wody,
• zwiększone lub nienaturalnie zmniejszone pocenie się,
• zmiany temperatury i koloru skóry,
• zmniejszenie ruchomości kończyny,
• mimowolne skurcze mięśni (dystonia),
• atrofię mięśniową,
• zmiany dotyczące wzrostu włosów i paznokci.

U chorych na zespół wieloobjawowego bólu miejscowego często pojawiają się stany lękowe oraz depresja. Znacznie obniża się ich komfort życia, często nie są w stanie funkcjonować bez pomocy osób trzecich.

Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego – leczenie (CRPS)

Celem leczenia CRPS jest złagodzenie objawów, przywrócenie funkcji zajętej kończyny oraz poprawienie codziennego funkcjonowania chorego. Ważne, aby terapię rozpocząć jak najwcześniej, z czasem ból staje się bowiem coraz silniejszy, a poruszanie się coraz trudniejsze.

Leczenie zespołu wieloobjawowego bólu miejscowego obejmuje:

• Rehabilitację ruchową i fizykoterapię – pozwalają na poprawę ogólnej sprawności, zmniejszenie odczuwanych dolegliwości i przywrócenie normalnej aktywności. Powinny być prowadzone przez fizjoterapeutów mających doświadczenie w pracy z pacjentami z przewlekłym bólem.
• Leczenie farmakologiczne – stosuje się leki podawane w bólu neuropatycznym zgodnie z wytycznymi National Institute for Health and Clinical Excellence, np. duloksetynę, amitryptylinę, gabapentynę czy pregabalinę, a także niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Okresowo można również rozważyć stosowanie tramadolu. Jeżeli wymienione sposoby są nieskuteczne, specjalista może zalecić dożylne podawanie ketaminy lub lidokainy.
• Zastosowanie stymulatora rdzenia kręgowego – u chorych, w przypadku których inne metody nie przynoszą oczekiwanej poprawy.
• Psychoterapię – praca z psychoterapeutą może pomóc pacjentowi radzić sobie z bólem i silnymi emocjami.
• Terapie alternatywne i holistyczne – niektóre osoby zmagające się z CRPS stosują akupunkturę bądź techniki relaksacyjne. Mogą one wspomóc terapię, jednak przed skorzystaniem z nich należy zasięgnąć opinii lekarza prowadzącego.