Jest to odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego i stanowi 0,1–0,5% wrodzonych wad serca. Występuje zazwyczaj jako wada izolowana. W życiu płodowym z powodu dużego oporu w krążeniu płucnym ciśnienie w pniu płucnym jest równe ciśnieniu w aorcie.

Nieprawidłowo odchodzące naczynie wieńcowe jest zaopatrywane w utlenowaną krew. Po urodzeniu opór płucny ulega znacznemu zmniejszeniu, powodując spadek ciśnienia w pniu płucnym. Krew o małym utlenowaniu, przepływająca pod małym ciśnieniem w pniu płucnym, zaopatruje wówczas lewą tętnicę wieńcową, co powoduje niedotlenienie części mięśnia sercowego. Po wytworzeniu się połączeń naczyniowych lewa tętnica może być zaopatrywana od prawej tętnicy wieńcowej. Niewystarczające krążenie oboczne jest często przyczyną zgonu dziecka.

Objawy:
Nasilenie objawów zależy od stopnia rozwoju dodatkowych połączeń pomiędzy prawą i lewą tętnicą wieńcową. Jeżeli krążenie oboczne jest niewystarczające, dolegliwości spowodowane niedotlenieniem mięśnia sercowego pojawiają się kilka tygodni po urodzeniu. Dominują objawy niewydolności krążenia z częstymi powtarzającymi się zakażeniami górnych dróg oddechowych lub nawracającymi zapaleniami płuc.

Leczenie:
Leczenie wady należy podjąć zaraz po ustaleniu rozpoznania. Postępowanie z wyboru obejmuje obecnie przeszczepienie nieprawidłowo odchodzącego naczynia wieńcowego do aorty.