Ziarniniak Wegenera należy do chorób charakteryzujących się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, głównie górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek.

Epidemiologia: częstość występowania tej choroby szacuje się na około 5 osób na 100 000. Częściej chorują mężczyźni.

Przyczyny: etiologia tej choroby nie jest znana. W patogenezie wskazuje się na niekorzystną rolę przeciwciał, które mogą aktywować komórki układu odpornościowego (granulocyty obojętnochłonne), uszkadzać śródbłonek naczyniowy, układ oddechowy, nerki, a także inne narządy.

Objawy: na początku choroby dominują zwykle objawy ze strony górnych dróg oddechowych w postaci zaburzenia drożności przewodów nosowych, wydzieliny z nosa o różnym charakterze, bólu i tkliwości okolicy zatok obocznych nosa, a także zapalenia ucha środkowego (może dojść nawet do utraty słuchu).

W miarę upływu czasu dochodzi do destrukcji struktur chrzęstnych i kostnych nosa. Bardzo często dołączają się dolegliwości ze strony dolnych dróg oddechowych, takie jak kaszel, krwioplucie i duszność.

Zmiany chorobowe zachodzące w nerkach przebiegają początkowo bezobjawowo, ale z czasem dochodzi do ich niewydolności. Rzadziej występują bóle mięśni i stawów.

Rozpoznanie: postawienie prawidłowej diagnozy uzależnione jest od właściwego zebrania wywiadu i przeprowadzonego badania przedmiotowych oraz od wykonania odpowiednich badań dodatkowych (głównie wykrycie obecności przeciwciał c-ANCA, badanie moczu, badania obrazowe płuc.

Jednak ostateczne, jednoznaczne potwierdzenie diagnozy możliwe jest tylko na podstawie charakterystycznego obrazu badania histopatologicznego materiału pobranego w trakcie biopsji zajętego narządu (najczęściej błony śluzowej górnych dróg oddechowych, płuca lub nerki).

Leczenie: leczenie zależy od okresu i postaci choroby. Najczęściej w postaci uogólnionej stosuje się terapię cyklofosfamidem w połączeniu z doustnym glikokortykosteroidem w stopniowo zmniejszanej dawce. Leczenie powinno być prowadzone przez około rok od momentu stwierdzenia wycofania się objawów.