Zespołem Eisenmengera określa się dwukierunkowy lub odwrócony (ze strony prawej na lewą) przeciek krwi na poziomie serca lub pni tętniczych, wywołany wysokim, nieodwracalnym naczyniowym oporem płucnym w przebiegu naczyniowej choroby płucnej.

Epidemiologia: występowanie zespołu związane jest z obecnością różnych wad serca z przeciekiem.

Przyczyny: choroba ta stanowi powikłanie przeciekowych wad serca (przetrwały przewód tętniczy, przeciek międzyprzedsionkowy, przeciek międzykomorowy).

Każdy duży ubytek powodujący połączenie krążenia płucnego i systemowego może doprowadzić do utrwalonego zwiększenia oporów w naczyniach płucnych i stopniowego odwrócenia przecieku. Ściana tętniczek płucnych ulega pogrubieniu, ponieważ nie jest przystosowana do działania wysokich ciśnień.

Zmniejszeniu ulega liczba naczyń obwodowych. Dochodzi do poszerzenia tętnic płucnych, przerostu prawej komory, rozszerzenia pierścieni zastawki trójdzielnej i tętnicy płucnej.

Objawy: chorzy zauważają ograniczenie tolerancji wysiłku, uczucie braku powietrza, zwłaszcza w trakcie wysiłku, a także ból w klatce piersiowej i kołatanie serca.

W przypadku zaawansowanej choroby mogą występować omdlenia i utraty przytomności. Często obecna jest sinica, palce stają się pałeczkowate, a płytki paznokciowe uwypuklone. U części chorych pojawia się zespół nadlepkości, wynikający z dużej ilości krwinek.

Rozpoznanie: diagnozę stawia się u chorego z wadą przeciekową serca, u którego stwierdza się wysoki naczyniowy opór płucny. Nie obniża się ono nawet po zastosowaniu środka rozszerzającego naczynia.

Leczenie: zaleca się ograniczenie wysiłku, unikanie alkoholu i palenia papierosów, gorących kąpieli i sauny, zapobieganie infekcjom oraz dbanie o zdrowy tryb życia. Stosuje się leczenie farmakologiczne oraz upusty krwi. Upusty stosuje się przy nasilonym zespole lepkości, przy wartościach hematokrytu powyżej 65%. W trakcie zabiegu odprowadza się 250-500 ml krwi w ciągu 30 – 45 minut.

U pacjentów z niewydolnością serca należy rozważyć przeszczep serca. Stosuje się dodatkowe leczenie w zależności od występowania i nasilenia innych objawów.