Hemofilia B

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Hematologia
Encyklopedia leków Hematologia

Podłożem hemofilii A może być brak syntezy czynnika IX, jej zmniejszenie lub synteza nieprawidłowego białka. Stopień ciężkości przebiegu klinicznego hemofilii jest determinowany przez stopień niedoboru czynnika przeciwhemofilowego. Wyróżnia się trzy postacie: ciężką, umiarkowaną i łagodną.
Hemofilia objawia się :
Krwawieniami podskórnymi (tzw. siniaki), krwawieniami do stawów szczególnie kolanowych, skokowych i łokciowych, krwawienia do mięśni np mięśnia biodrowo-lędźwiowego, łydki, krwawieniami z błony śluzowej jamy ustnej i nosa, a także krwawienia które mogą zagrażać życiu:krwawienie pozaotrzewnowe, krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego, oraz krwawienie w okolicach szyi.
Leczenie polega przede wszystkim na substytucji niedoborów czynnika IX.