Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Hematologia
Encyklopedia leków Hematologia

Uczestniczy w przemianach zachodzących w krwinkach czerwonych. Katalizuje pierwszą reakcję szlaku pentozofosforanowego.
Niedobór tego enzymu jest przyczyną najpowszechniejszej z enzymopatii erytrocytarnych- fawizmu. Objawia się ostrymi przełomami hemolitycznymi wywołanymi przez:
- spożycie leków utleniających
- spożycie surowego bobu
- infekcje
Dziedziczenie tego niedoboru jest sprzężone z płcią. Zaburzenia pojawiają się tylko u osób, u których aktywność enzymu nie przekracza ¼ wartości prawidłowej.