Zapalenie skórno-mięśniowe

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe należy do grupy chorób zwanych
chorobami autoimmunologicznymi. W chorobach tych nieprawidłowe reakcje w układzie odpornościowym są przyczyną stanu zapalnego w różnych tkankach, bez czynnika infekcyjnego.

Epidemiologia:
Zapalenie skórno – mięśniowe występuje rzadko, częściej dotyczy dziewcząt. Występowanie jej ocenia się na około 4/100.000. Szczyt zachorowania przypada na 5-11 rok życia.

Przyczyny:
Jak w przypadku wielu chorób autoimmunologicznych, również w tej chorobie przyczyna nie jest do końca wyjaśniona. Istotne mogą być czynniki infekcyjne.

Objawy:
1. Zmiany skórne:

  • rumień heliotropowy (rumień wokół oczu w kształcie okularów o fiołkowym zabarwieniu) lub wysypka w charakterystycznych miejscach (wokół oczu, nosa, okolice łokci, kolan, drobnych stawów, szyi - objaw szala),
  • rumień nad drobnymi stawami rąk i stóp,
  • owrzodzenia nad drobnymi stawami.
    2. Zmiany mięśniowe:
  • osłabienie w obrębie mięśni pasa barkowego, biodrowego, mięśni karku, grzbietu,
  • przykurcze, zaniki mięśniowe.
    3. Inne zmiany:
  • bóle i obrzęki stawów,
  • wrzody i perforacje przewodu pokarmowego,
  • zmiany w sercu, płucach, nerkach,
  • odkładanie złogów wapnia w tkance podskórnej, mięśniach, podwięziach i ścięgnach.

    Rozpoznanie:
    Rozpoznanie nie sprawia trudności, jeśli obraz choroby jest typowy i występują charakterystyczne dla tego schorzenia objawy. Jeśli jednak typowe objawy nie występują rozpoznanie dostarcza wielu problemów. W rozpoznaniu młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego najważniejszy jest obraz kliniczny, gdyż wyniki dodatkowych badań mogą być często prawidłowe.

    Leczenie:
    Leczenie jest różne w zależności od stanu zaawansowania choroby. Lekami stosowanymi są sterydy oraz leki immunosupresyjne. Jako leczenie uzupełniające stosuje się preparaty potasu, witaminę D i sole wapnia (profilaktyka osteoporozy), wczesne usprawnianie narządu ruchu. W przypadku znacznych przykurczów można sięgnąć po leczenie operacyjne.