Moczówka prosta

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Endokrynologia
Genetyka kliniczna
Encyklopedia leków Endokrynologia
Genetyka kliniczna

Moczówka prosta jest chorobą wynikającą z niedoboru wazopresyny, bądź niewrażliwością na nią. Wazopresyna jest hormonem produkowanym i wydzielanym przez podwzgórze, a magazynowanym w tylnym płacie przysadki. Jej rola polega na regulacji zasobów wody w ustroju i zapobieganiu nadmiernej jej utracie z moczem - wpływa on bowiem bezpośrednio na rozmiary zwrotnego wchłaniania wody z przesączu kłębuszkowego (moczu pierwotnego) w cewkach nerkowych.

Przyczyny:
Niedobór wazopresyny może być spowodowany niedostatecznym wytwarzaniem, zaburzeniami w czasie transportu z miejsca produkcji do miejsca magazynowania, zwiększonej eliminacji, bądź inaktywacji tego hormonu. U części chorych moczówka jest wynikiem zaburzeń genetycznych i w takich przypadkach może być dziedziczona. Częstą przyczyną tej choroby są uszkodzenia lub zmiany organiczne w obrębie mózgowia.

W niektórych przypadkach ilość wazopresyny jest prawidłowa, ale cewki dystalne nerek nie są na nią wrażliwe (moczówka nerkowa).

Niedobór wazopresyny powoduje, że woda nie ulega zwrotnemu wchłanianiu z cewek dystalnych nerek i jest wydalana w nadmiarze z rozcieńczonym moczem. Zwiększa to osmolalność surowicy, co wywołuje wzmożone pragnienie. Zwiększona podaż wody zapewnia odpowiednią objętość i osmolalność płynów ustrojowych.

Objawy:
Głównym objawem jest wzmożone pragnienie i oddawanie dużej ilości moczu. Dodatkowo mogą pojawiać się objawy wynikające z etiologii choroby (np.: objawy guza mózgu). U niemowląt moczówka prosta, tak jak i wiele innych zaburzeń hormonalnych wywołuje mało specyficzne objawy w postaci stanów gorączkowych, zaparć, wymiotów. Obserwuje się również brak przyrostu masy ciała.

Rozpoznanie:
Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie zwiększonej osmolalności surowicy (głównie w wyniku zwiększonego stężenia jonu sodowego) oraz obniżonej os molalności moczu. Testem różnicującym moczówkę prostą z np. nadmiernym piciem na podłożu psychogennym jest test odwodnienia. Brak zagęszczania moczu i zwiększenia jego osmolalności i jednocześnie zwiększenie osmolalności surowicy, potwierdza rozpoznanie.

Leczenie:
Leczenie niedoboru wazopresyny polega na stosowaniu jej analog – desmopresyna. Leczenie niemowląt powinno być ściśle kontrolowane. Aby uniknąć odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych należy często je poić, zwiększyć liczbę posiłków i stosować bardziej rozcieńczone mieszanki. W przypadku braku wrażliwości na wazopresynę (moczówka nerkowa) leczenie opiera się na podawaniu leków moczopędnych – mają one paradoksalnie działanie zmniejszające ilość oddawanego moczu.