Zwężenie cieśni aorty (CoA)

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Kardiologia
Kardiochirurgia
Neonatologia
Encyklopedia leków Kardiologia
Kardiochirurgia
Neonatologia

Wada ta polega na przewężeniu światła aorty w odcinku jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przyczepem przewodu tętniczego Botalla (więzadła tętniczego). Wada ta stanowi 5–10% wrodzonych wad serca i 3-krotnie częściej występuje u chłopców. Wada ta występuje w dwóch postaciach: niemowlęcego (nadprzewodowa koarktacja) i dorosłych (podprzewodowa koarktacja).

U noworodków i niemowląt zwężenie cieśni aorty występuje zazwyczaj na długim odcinku. Koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca – najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej oraz wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca.

Postać dorosłych, którą stwierdza się już u kilkuletnich dzieci, jest najczęściej izolowanym zwężeniem w kształcie klepsydry. Aorta zstępująca jest poszerzona, a krążenie oboczne bardzo rozwinięte. Konsekwencje wady zależą od stopnia zwężenia aorty, drożności przewodu tętniczego oraz występowania wad towarzyszących.

Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powoduje utrudnienie przepływu krwi do krążenia systemowego. Prawa komora zaopatruje przez przewód tętniczy narządy dolnej połowy ciała w krew o małym stopniu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do przeciążenia prawej komory. Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko krwawień wewnątrzczaszkowych) towarzyszy niedokrwienie w dolnej połowie ciała (przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy metabolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Ciężka niewydolność krążenia jest stanem zagrażającym życiu noworodka.

W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej krew swobodnie przepływa z lewej do prawej komory i dalej do krążenia płucnego. Przez przewód tętniczy płynie wtedy krew wysoko utlenowana, nie powodując wyraźnej różnicy wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała.

Objawy
Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie powoduje początkowo zaburzeń przepływu krwi stanowiących przyczynę dramatycznych objawów. Utrudnienie przepływu krwi przez cieśń wpływa na rozwój nadciśnienia tętniczego w górnej połowie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjnego). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień „góra–dół” może zanikać.

Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku 32–40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał serca, pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewydolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej).

Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Oprócz objawów ciężkiej niewydolności krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiększenie wątroby) obserwuje się, z powodu zamykania się przewodu tętniczego, objawy upośledzonego przepływu krwi przez narządy (mała produkcja moczu, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne. W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej koarktacji aorty w pierwszych dniach życia, postać dorosłych przez wiele lat przebiega bezobjawowo.

Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania zwężenia cieśni aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu).

Leczenie
Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krążeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia ciągłego wlewu prostaglandyny jeszcze przed ustaleniem dokładnego rozpoznania.

Prostaglandyna utrzymuje drożność przewodu tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej poszerzenie cieśni aorty. Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania zaburzeń metabolicznych i włączenia leków, rozpoczęcia sztucznej wentylacji. Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne.

U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6 miesiąca życia. Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne. Wszystkie techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej.