Wrodzony blok serca

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Kardiologia
Kardiochirurgia
Neonatologia
Encyklopedia leków Kardiologia
Kardiochirurgia
Neonatologia

Całkowity blok serca jest wadą układu przewodzącego serca, w której nie dochodzi do przekazywania impulsów z węzła zatokowo-przedsionkowego do komór, a czynność przedsionków oraz czynność komór serca przebiega zupełnie niezależne. W przypadku braku prawidłowego pobudzenia pochodzącego z węzła zatokowo-przedsionkowego inne grupy komórek (tzw. ośrodki zastępcze) wysyłają impulsy do skurczu komór, jednak z mniejszą częstością niż w przypadku impulsów pochodzących z węzła zatokowo-przedsionkowego.

Obserwuje się wolny rytm serca, czyli bradykardię. Całkowity blok serca może mieć charakter wrodzony lub nabyty. W 60–70% przypadków wrodzony blok serca jest następstwem uszkodzenia układu przewodzącego serca płodu przez przeciwciała matczyne. Przyczyną powstawania przeciwciał jest choroba autoimmunologiczna matki, najczęściej toczeń układowy trzewny, rzadziej reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno- mięśniowe lub zespół Sjógrena.

W wielu przypadkach pojawienie się bloku całkowitego u dziecka to pierwszy objaw występowania przeciwciał u matki. Autoimmunizacja jest patologicznym procesem, w którym organizm wytwarza białka– przeciwciała – rozpoznające własne tkanki, jako obce i niszczące je. W tym przypadku proces autoimmunologiczny występuje u matki, a przeciwciała produkowane w jej organizmie przechodzą przez łożysko i powodują uszkodzenie komórek układu przewodzącego serca płodu. Do uszkodzenia dochodzi między 15 a 20 tygodniem ciąży.

Dlatego też niezmiernie istotne jest wykonywanie u kobiety z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro w tym okresie ciąży (do 20. tygodnia) raz w tygodniu kontrolnego badania USG z oceną rytmu i przewodzenia serca płodu. W pozostałych przypadkach wrodzony blok serca występuje w przebiegu wad serca jako następstwo nieprawidłowego rozwoju układu przewodzącego w okresie płodowym, a także prawdopodobnie w wyniku wewnątrzmacicznej infekcji wirusowej lub narażenia na czynniki środowiskowe. Wrodzony całkowity blok serca jest przeważnie dobrze tolerowany przez płód, ale w niektórych przypadkach dochodzi do obrzęku płodu oraz zgonów wewnątrzłonowych.

Objawy:
Wrodzony blok serca u płodu rozpoznaje się najczęściej podczas rutynowego położniczego badania ultrasonograficznego wykonywanego pomiędzy 18 a 22 tygodniem ciąży. Wykrycie wolnej czynności serca płodu stanowi wskazanie do prenatalnego badania echokardiograficznego, które ostatecznie potwierdza rozpoznanie. U noworodków podstawowym objawem choroby jest wolna czynność serca – średnio 50–70 uderzeń na minutę.

W przypadku częstości serca poniżej 55 na minutę mechanizmy kompensacyjne (wyrównawcze) ulegają załamaniu, co prowadzi do uogólnionego obrzęku, objawów małego rzutu serca i niewydolności krążenia. Całkowity blok serca u dzieci starszych może przebiegać bezobjawowo, choć niekiedy obserwuje się omdlenia, zawroty głowy, lęki nocne, mniejszą tolerancję wysiłku z tendencją do rozdrażnienia i częstych drzemek.

Leczenie:
W przypadku prenatalnego rozpoznania wrodzonego bloku serca bez wady serca należy oznaczyć u matki dziecka przeciwciała anty-Ro. Jeśli wynik jest dodatni, należy rozważyć podawanie steroidów. Takie postępowanie jest skuteczne w przypadkach zastosowania go we wczesnej ciąży, tj. przed 20 tygodniem. W przypadku późniejszego rozpoznania leczenie wprowadza się indywidualnie, zależnie od stwierdzanych objawów echokardiograficznych u płodu.

Jeśli rytm serca płodu wynosi poniżej 55 na minutę, należy podać leki beta-mimetyczne (czyli przyspieszające rytm serca). Nie należy dążyć do przedwczesnego zakończenia ciąży, gdyż szanse dziecka z całkowitym blokiem serca przedwcześnie urodzonego znacznie maleją. Poród musi się odbywać w ośrodku bezpośrednio współpracującym z ośrodkiem kardiologii dziecięcej, w którym istnieje możliwość wszczepienia układu bodźcowo-przewodzącego w okresie noworodkowym. Należy jednak podkreślić, że nie wszystkie noworodki wymagają zewnętrznej stymulacji serca.