Zespół niedorozwoju lewej części serca (HLHS)

Wrodzona wada serca polegająca na nieprawidłowym wykształceniu lewej komory serca.

Pojęcie to obejmuje:

  • zwężenie lub zarośnięcie zastawki dwudzielnej/mitralnej,
  • różnego stopnia niedorozwój lub brak lewej komory,
  • zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej
  • niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty

    Wada ta stanowi około 6% wrodzonych wad serca. Zespół ten jest najczęstszą postacią serca jednokomorowego. W 20–80% przypadków towarzyszy mu zwężenie cieśni aorty. Przyczyny powstawania wady nie zostały dotychczas wyjaśnione. Wydaje się, że najbardziej prawdopodobna jest teoria dotycząca pierwotnej nieprawidłowości zastawki aortalnej – jej zwężenia lub zarośnięcia.

    Brak przepływu przez zastawkę aorty w okresie życia płodowego nie stymuluje rozwoju lewej komory, zastawki dwudzielnej, a także aorty wstępującej i łuku aorty. Teorię tę potwierdza obserwacja prawidłowego rozwoju lewej komory w przypadku współistnienia dużego ubytku w przegrodzie międzykomorowej. W okresie życia płodowego dziecko z HLHS rozwija się normalnie.

    Noworodki z tą wadą są najczęściej donoszonymi dziećmi o prawidłowej urodzeniowej masie ciała. W przeciwieństwie do innych wad serca tej wadzie rzadko towarzyszą anomalie rozwojowe innych narządów. Noworodek z zespołem niedorozwoju lewego serca ma funkcjonalnie jedną komorę zaopatrującą krążenie płucne i krążenie systemowe. Przeżycie dziecka po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego oraz obecności otworu owalnego.

    Rozpoczęcie wymiany gazowej w płucach i uruchomienie krążenia płucnego wpływa na znaczny spadek oporu w krążeniu płucnym i zwiększenie przepływu płucnego kosztem systemowego. Wzrost oporu systemowego (zamykanie się przewodu tętniczego oraz odcięcie łożyska), a przede wszystkim dalszy spadek oporu płucnego w pierwszych dniach życia przyczyniają się do stopniowego zmniejszania się przepływu systemowego. Konsekwencją przeciążenia objętościowego i ciśnieniowego prawej komory jest szybko postępująca niewydolność krążenia.

    Objawy:
    Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca pojawiają się zwykle 24–48 godzin po urodzeniu. Przewaga przepływu płucnego nad systemowym przyczynia się do rozwoju zespołu małego rzutu serca (tachykardia, zimne kończyny, upośledzenie powrotu włośniczkowego, oliguria i anuria, kwasica metaboliczna). Pojawia się duszność stanowiąca próbę wyrównania kwasicy metabolicznej. Dalsze zwiększenie przepływu płucnego prowadzi do rozwoju stanu zagrożenia życia dziecka. Tętno na tętnicach udowych jest zwykle bardzo słabo wyczuwalne. Sinica występuje rzadko.

    Leczenie:
    Postępowanie przedoperacyjne prowadzi się w celu utrzymania równowagi przepływów w krążeniu płucnym i systemowym dzięki utrzymaniu drożności przewodu tętniczego oraz sterowania oporem naczyniowym płuc i krążenia obwodowego. Podawanie prostaglandyny (PGE1) zapobiega zamykaniu się przewodu tętniczego i zapewnia przepływ systemowy, nie likwidując jednak objętościowego obciążenia komory.

    Opór w krążeniu systemowym obniża się, stosując leki rozszerzające naczynia (np. nitroprusydek sodu). Często praca serca wymaga wsparcia i zastosowania leków inotropowych (dopamina). Pomimo tych wysiłków okres przedoperacyjny cechuje duża niestabilność stanu dziecka. Jedyny sposób leczenia dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca to leczenie operacyjne, przeszczepienie serca lub wieloetapowa korekcja.