Wrodzone zwężenie ujścia tętniczego lewego

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Kardiologia
Kardiochirurgia
Encyklopedia leków Kardiologia
Kardiochirurgia

Wada ta prowadzi do upośledzenia odpływu krwi z lewej komory do aorty. W zależności od lokalizacji wyróżnia się trzy typy zwężenia aorty: podzastawkowe, zastawkowe i nadzastawkowe.

Podzastawkowe zwężenie
To zwężenie drogi wypływu z lewej komory zlokalizowane pod zastawką aortalną. Najczęstszą postacią wady jest zwężenie włóknisto-mięśniowe, występujące w postaci błony, rzadziej wału lub tunelu. Podzastawkowe zwężenie, objawiające się u noworodków i niemowląt, jest zazwyczaj elementem złożonej wady serca.
Przyczyną podzastawkowego zwężenia mogą być również nieprawidłowe przyczepy zastawki mitralnej, pozostałości poduszeczek wsierdziowych oraz guzy serca. Zwężenie podzastawkowe stanowi utrudnienie wypływu krwi z lewej komory, które powodując przeciążenie ciśnieniowe, doprowadza do przerostu komory.

U starszych dzieci ze zwężeniem włóknisto-mięśniowym obserwuje się wtórne, spowodowane turbulentnym przepływem krwi, pogrubienie płatków zastawki aorty, będące często przyczyną niedomykalności zastawki. Turbulencja przepływu sprzyja również bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, natomiast przerost lewej komory predysponuje do wczesnego rozwoju choroby wieńcowej i zaburzeń rytmu. Komorowe zaburzenia rytmu bywają przyczyną omdleń i nagłych zgonów.

Objawy:
Izolowane zwężenie przebiega bezobjawowo do wieku młodzieńczego. U młodych dorosłych wada objawia się częstymi omdleniami i bólem w klatce piersiowej. U noworodków i niemowląt zwężenie podzastawkowe jest elementem złożonej wady i pojawiające się objawy zależą od towarzyszących nieprawidłowości, zwykle dziecko jest jednak w bardzo ciężkim stanie. Zwężenie w postaci błony lub podaortalnego wału należy usunąć chirurgicznie. Rozległe wycięcie mięśniowej części zwężenia istotnie ogranicza częstość nawrotów, ale zwiększa ryzyko groźnych powikłań.

Zastawkowe zwężenie
To zwężenie drogi wypływu z lewej komory na poziomie zastawki aorty. Wada jest najczęstszą postacią zwężenia lewego ujścia tętniczego, częściej występuje u chłopców i stanowi około 5% wrodzonych wad serca. Zastawka zazwyczaj nie ma dobrze wykształconych płatków (grube, brodawkowato zmienione) lub pomiędzy płatkami znajdują się zrosty. Pierścień zastawki jest często niedorozwinięty. U noworodków i niemowląt zwykle wadzie tej towarzyszą inne wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca oraz ubytek międzykomorowy i przetrwały przewód tętniczy.

U dzieci starszych wada występuje w postaci izolowanej. Płód ze zwężeniem zastawki aortalnej rozwija się prawidłowo. W życiu płodowym dochodzi już jednak do upośledzenia funkcji komory w wyniku przerostu komory oraz rozwoju zwłóknienia wsierdzia w niedokrwionych obszarach podwsierdziowych.

Po urodzeniu krytyczne zwężenie zastawki staje się przyczyną szybko postępującej niewydolności serca z rozwojem obrzęku płuc. Jeśli w przegrodach serca duże ubytki umożliwiają przeciek lewo-prawy, objawy wady nie zawsze są tak dramatyczne, do momentu jednak, kiedy przepływ systemowy zapewnia przetrwały przewód tętniczy Botalla. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do rozwoju zespołu małego rzutu serca. Konsekwencją upośledzonego ukrwienia narządów są krwawienia wewnątrzczaszkowe, martwicze zapalenie jelit oraz niewydolność nerek.

Objawy:
Krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodków jest stanem zagrożenia życia. Objawy pojawiają się zaraz po urodzeniu i zależą od innych wad towarzyszących oraz drożności przewodu tętniczego. W przypadku braku swobodnego przepływu krwi przez przegrody serca objawy niewydolności oddechowej i krążeniowej pojawiają się w pierwszych godzinach życia dziecka. W przypadku dużego przecieku lewo-prawego objawy występują nieco później i są związane z zamykaniem się przewodu tętniczego.

Łagodniejsze postaci wady przebiegają bezobjawowo we wczesnym dzieciństwie. U starszych dzieci do najczęstszych objawów należą: ograniczenie tolerancji wysiłku fizycznego, dolegliwości wieńcowe oraz omdlenia. Wada sprzyja rozwojowi bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Może się stać przyczyną nagłego zgonu.

Leczenie:
Obecnie u noworodków i niemowląt zaleca się wykonanie przezskórnej balonowej walwuloplastyki aortalnej. U dzieci i młodzieży walwuloplastyka zastawki aortalnej zawsze ma charakter paliatywny (tymczasowy), pozwalający na odroczenie zabiegu chirurgicznego.

Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u noworodków wymaga podania prostaglandyny (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Należy podkreślić, że wada zastawki aortalnej jest praktycznie wadą pozostającą przez całe życie i najkorzystniejsze dla dziecka, w zależności oczywiście od objawów klinicznych, jest maksymalne opóźnienie operacji chirurgicznej do czasu osiągnięcia przez pacjenta masy ciała i wzrostu człowieka dorosłego.

Nadzastawkowe zwężenie aorty
To zwężenie aorty wstępującej rozpoczynające się bezpośrednio powyżej zastawki aorty: jest to jedna z najrzadszych wad drogi wypływu z lewej komory. Opisano trzy postacie wady:

  • zwężenie klepsydrowate (najczęstsze),
  • odcinkowy niedorozwój aorty wstępującej (zwężenie tubularne),
  • pierścień włóknisto-mięśniowy wystający do światła aorty.

    Zastawka aortalna jest zazwyczaj zwężona, często dwupłatkowa, a pogrubiałe płatki mogą przyrastać do patologicznej tkanki zwężenia lub do ściany aorty, ograniczając napływ krwi do krążenia wieńcowego. Nadzastawkowe zwężenie aorty, stanowiąc przeszkodę dla przepływu krwi do aorty wstępującej, powoduje przeciążenie ciśnieniowe i przerost lewej komory. Drugą przyczyną niewydolności wieńcowej są wtórne wady tętnic wieńcowych, których ujścia, położone poniżej zwężenia, narażone są na uszkodzenia związane z wysokim ciśnieniem.

    Wady tętnic wieńcowych, polegające na zwężeniu ujścia naczynia, krętym przebiegu i zwłóknieniu ściany, obserwuje się już u bardzo małych dzieci (przed 3. rokiem życia). Konsekwencją przeciążenia i niedokrwienia mięśnia sercowego jest postępująca niewydolność krążenia. Nadzastawkowe zwężenie aorty jest jedną z najczęstszych przyczyn nagłych zgonów u dzieci, wiąże się z powikłaniami w postaci zaburzeń rytmu, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, obrzęku płuc, a nawet zawału serca i mózgu.

    Objawy:
    Najczęstszym objawem są bóle zamostkowe, charakterystyczne dla choroby wieńcowej, znacznie ograniczające tolerancję wysiłku fizycznego. Przejawem choroby mogą być również częste omdlenia.

    Leczenie:
    Ze względu na groźne powikłania wady, leczenie operacyjne przeprowadza się niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania.