Wrodzone zwężenie zastawki pnia płucnego (PS)

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Kardiochirurgia
Kardiologia
Encyklopedia leków Kardiochirurgia
Kardiologia

Jest to utrudnienie przepływu krwi na poziomie zastawki pnia tętnicy płucnej. Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej powstaje w wyniku częściowego zrośnięcia się płatków zastawki lub wykształcenia przepony z centralnie umieszczonym otworem. Zrośnięte płatki tworzą zazwyczaj kopułę, która może przyrastać do ściany pnia tętnicy płucnej, powodując nadzastawkowe zwężenie.

Płatki zastawki bywają niekiedy zniekształcone, grube, nieruchome, a pierścień zastawki niedorozwinięty. W większości przypadków zwężeniu zastawki towarzyszy wtórne zwężenie podzastawkowe, na skutek przerostu drogi wypływu z prawej komory. Jeżeli zwężeniu lub zarośnięciu pnia tętnicy płucnej towarzyszy zwężenie lub zarośnięcie zastawki trójdzielnej, a prawa komora jest niedorozwinięta, powstający zespół wad określa się mianem zespołu niedorozwoju prawego serca (HRHS).

Zwężenie ujścia prowadzi do zwiększenia oporu dla przepływu krwi z prawej komory do pnia tętnicy płucnej. Izolowane zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej (bez współistniejących ubytków w przegrodach serca) nie powoduje zmniejszenia dopływu krwi do płuc. W celu utrzymania przepływu płucnego prawa komora zmuszona jest do wytwarzania wyższego ciśnienia.

Objawy:
Łagodne zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej przebiega zwykle bezobjawowo. U dzieci ze zwężeniem umiarkowanym może wystąpić sinica na skutek przecieku prawo-lewego przez otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Z czasem może dojść do duszności i ograniczenia wydolności wysiłkowej. Zwężenie dużego stopnia prowadzi do niewydolności prawej komory i jeżeli występuje komunikacja międzyprzedsionkowa do sinicy.

Leczenie:
Dzięki postępom w kardiologii inwazyjnej łagodne i umiarkowane zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej nie wymaga obecnie leczenia operacyjnego. Dziecko z tą wadą zazwyczaj jest w dobrym stanie ogólnym i dopiero szczegółowe badanie lekarskie pozwala na jej rozpoznanie. W badaniu echokardiograficznym oprócz zastawkowego zwężenia pnia tętnicy płucnej nie stwierdza się innych anomalii wewnątrzsercowych, co następnie potwierdza badanie angiograficzne.

U tych pacjentów wskazane jest poszerzenie zastawki: wykonuje się tzw. zabieg walwuloplastyki płucnej, najczęściej w okresie niemowlęcym, co zapobiega dużemu przerostowi mięśnia komory prawej. Zabieg wykonuje się najczęściej z nakłucia żyły udowej. Do zabiegu wykorzystuje się walwuloplastyczne cewniki balonowe, które w trakcie napełniania do określonej średnicy niejako „rozklejają” lub „rozrywają” zrośnięte płatki zastawki, tym samym poszerzając jej ujście.

Efekt walwuloplastyki nie zawsze jest zadowalający, ale u wielu pacjentów jej wykonanie pozwala odłożyć zabieg operacyjny. Zabieg kardiochirurgiczny rozważa się w przypadku braku efektu leczenia przezskórnego, najczęściej u pacjentów z dysplastyczną zastawką tętnicy płucnej.