Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (AVSD)

Podstawowe informacje
Znajdź lekarza Kardiochirurgia
Kardiologia
Encyklopedia leków Kardiochirurgia
Kardiologia

Jest to wada obejmująca grupę wrodzonych wad, których cechą wspólną jest różnego stopnia niedorozwój przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej oraz nieprawidłowo wykształcone zastawki przedsionkowo-komorowe (tj. zastawka mitralna i trójdzielna) Stanowią one około 5% wad serca.

Dużą rolę w powstawaniu tej grupy wad przypisuje się wadom genetycznym, a niemal 70% dzieci z kanałem przedsionkowo-komorowym to dzieci z zespołem Downa (35-40% dzieci z zespołem Downa posiada tę wadę).

Do celów praktycznych wprowadzono podział kanału przedsionkowo-komorowego na częściowy, całkowity i przejściowy:

  • Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy (PAVC) – zwany ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (ASDI) – to ubytek zlokalizowany w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, tuż powyżej poziomu zastawek przedsionkowo-komorowych.
  • Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (CAVC) – najbardziej złożona postać wady – obejmuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór pierwotny oraz ubytek przegrody międzykomorowej zlokalizowany tuż poniżej poziomu zastawek.
    Zastawki mitralna i trójdzielna nie są prawidłowo wykształcone, a ujście przedsionkowo-komorowe zamyka wspólna zastawka, najczęściej 5-płatkowa, z dwoma płatkami głównymi: górnym (przednim) i dolnym (tylnym).
  • Przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy (TAVC) to postać pośrednia między całkowitym,, a częściowym kanałem przedsionkowo-komorowym. Stwierdza się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór pierwotny oraz ubytek przegrody międzykomorowej zazwyczaj tak mały, że nie umożliwia pełnego mieszania się krwi między prawą i lewą komorą. Zastawki mitralna i trójdzielna mają nieprawidłową strukturę, ale nie tworzą wspólnej zastawki.

    Należy jednak pamiętać, że jest to podział sztuczny, a wady mogą przyjmować postać od najmniej złożonych do najbardziej złożonych w sposób płynny.
    Jeśli przegroda międzykomorowa położona jest niesymetrycznie, a jedna z komór pozostaje niedorozwinięta, mówi się o tzw. niezrównoważonej postaci kanału przedsionkowo- komorowego.

    Konsekwencją wady jest przepływ lewo-prawy krwi na poziomie przedsionków lub przedsionków i komór, powodujący zwiększony przepływ płucny i nadciśnienie płucne. Bezpośrednio po urodzeniu przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej jest niewielki i może mieć charakter dwukierunkowy. W tym czasie u noworodka można zaobserwować sinicę nasilającą się w stanach niepokoju dziecka.

    W ciągu pierwszych tygodni przeciek lewo-prawy zwiększa się i prowadzi do wystąpienia objawów niewydolności krążenia. U części dzieci zwiększony przepływ płucny doprowadza do nieodwracalnego przerostu błony wewnętrznej oraz środkowej naczyń płucnych i rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Proces ten stwierdza się już w pierwszym roku życia.

    Objawy:
    Objawy przecieku krwi tylko na poziomie przedsionków są identyczne jak objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego (ASDII). Pojawiają się w pierwszej dekadzie życia, a niejednokrotnie nawet później. Złożone postacie wady – z ubytkiem przegrody zarówno na poziomie przedsionków, jak i komór – ujawniają się wkrótce po urodzeniu; stwierdza się niewydolność krążenia (tachykardię, duszność, powiększenie wątroby i opóźnienie rozwoju fizycznego).

    Leczenie:
    Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od postaci wady, po wystąpieniu objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy podjąć natychmiast. Celem korekcji jest poprawienie „domykalności” zastawek przedsionkowo-komorowych oraz zamknięcie ubytków.