Histiocytoza

Jest to choroba charakteryzująca się występowaniem nadmiernej liczby histiocytów – makrofagów tkankowych.

Wyróżnia się:

  • postać zlokalizowaną- ziarniniak kwasochłonny,
  • postać uogólnioną, przewlekłą – choroba Handa-Schullera-Christiana oraz postać uogólnioną,
  • ostrą – choroba Abta-Lettelera-Siwego.

    Epidemiologia:
    Histiocytoza występuje bardzo rzadko. Częstość występowania szacuje się na 2 przypadki na milion. Szczyt zachorowań obejmuje okres przedszkolny.

    Przyczyny:
    Przyczyny rozwoju histiocytozy nie są znane.

    Objawy:
    Do objawów mogących sugerować histiocytozę należą:
  • niegojący się zębodół po ekstrakcji zęba,
  • miękkie uwypuklenie w kościach sklepienia czaszki,
  • długo utrzymująca się ciemieniucha (nadmierne złuszczanie się owłosionej skóry głowy występujące u noworodków zaraz po urodzeniu i wynikające z przejściowego zaburzenia funkcji gruczołów łojowych),
  • wysypka grudkowa na skórze tułowia lub na owłosionej skórze głowy,
  • przewlekłe wycieki z ucha nie reagujące na antybiotykoterapię,
  • wytrzeszcz gałek ocznych,
  • drażliwość,
  • bolesność dziąseł, rozchwianie zębów i ich przedwczesne wypadanie,
  • wzmożone pragnienie i nadmierne oddawanie moczu,
  • duszność wysiłkowa,
  • krwioplucie,
  • powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i/lub śledziony,
  • stany podgorączkowe, zmniejszony apetyt, utrata masy ciała.

    Rozpoznanie:
    Rozpoznanie stawia się w oparciu o badanie histopatologiczne i immuhistochemiczne.

    Postępowanie:
    Postępowanie obejmuje leczenie chirurgiczne i/lub leczenie cytostatyczne (chemioterapia).