Choroba hemolityczna noworodków

Choroba hemolityczna wynika z niezgodności antygenowej matki i płodu w zakresie układu grupowego krwi ABO i Rh. Wiąże się to z wywołaniem reakcji immunologicznej pomiędzy erytrocytami płodu a przeciwciałami matki doprowadzającej do rozpadu czerwonych krwinek. Niezgodność w układzie Rh inaczej konflikt serologiczny pojawia się gdy matka z grupą krwi Rh (-) uczulona na antygen D rodzi dziecko z grupą krwi Rh(+).

Przyczyny:
Do uczulenia matki krwinkami płodu dochodzi w momencie przerwania bariery łożyskowej (która zapobiega mieszaniu się krwi matki z krwią dziecka). Zazwyczaj dzieje się to dopiero w momencie porodu. Gdy czerwone krwinki dziecka Rh(+) dostaną się do krwiobiegu matki Rh(-) organizm kobiety zaczyna wytwarzać przeciwciała klasy IgM i IgG.

Immunoglobuliny klasy IgG posiadają zdolność przechodzenia przez łożysko w kolejnych ciążach. W rezultacie przeciwciała wiążąc się z erytrocytami płodu powodują ich niszczenie i doprowadzają do niedokrwistości płodu, skutkującej zahamowaniem wzrostu wewnątrzmacicznego, a nawet poronieniem.

Choroba hemolityczna zazwyczaj pojawia się dopiero w kolejnej ciąży w przypadku braku zgodności antygenów krwi matki i płodu. Jednakże może wystąpić w pierwszej ciąży, gdy wykonywane były zabiegi wewnątrzmaciczne, w wyniku których doszło do kontaktu krwi dziecka z krwią matki.

Objawy:
Objawy choroby hemolitycznej noworodków zależą od stopnia nasilenia hemolizy. Najczęstszą postacią kliniczną choroby jest żółtaczka. W wyniku ciężkiej niedokrwistości może dojść również do uogólnionego obrzęku płodu.

Wyróżnia się trzy postaci choroby hemolitycznej noworodków:

  • Najcięższą jest uogólniony obrzęk płodu, w którym dochodzi do obrzęku skóry i tkanki podskórnej. Pojawiają się wybroczyny na skórze. Wątroba i śledziona ulegają powiększeniu. W przebiegu choroby często dochodzi do zgonu wewnątrzmacicznego lub śmierci noworodka krótko po porodzie.
  • O ciężkiej żółtaczce hemolitycznej mówimy gdy poziom bilirubiny we krwi noworodka jest na tyle wysoki, że grozi przekroczeniem przez bilirubinę bariery krew-mózg i wywołaniem żółtaczki jąder podstawy mózgu (kernicterus) i uszkodzeniem mózgu.
  • Postacią o najłagodniejszym przebiegu jest ciężka niedokrwistość noworodków, która może ujawnić się nawet po kilku tygodniach od urodzenia. W przebiegu choroby dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony. Kolor skóry jest blado-woskowy.

    Rozpoznanie:
    Do rozpoznania choroby hemolitycznej noworodków niezbędne jest badanie kliniczne oraz badania dodatkowe (ocena stężenia bilirubiny we krwi noworodka, morfologia krwi obwodowej z rozmazem oraz oznaczenie grupy krwi dziecka).

    Postępowanie:
    W leczeniu choroby hemolitycznej noworodka stosuje się;

  • fototerapię, która powoduje rozpad bilirubiny na produkty łatwiej eliminowane z organizmu,
  • przetoczenie wymienne krwi pozwala na wymianę około 85% objętości krwi,
  • leczenie farmakologiczne będące leczeniem wspomagającym. Podaje się fenobarbital, cholestyramine, mezoporfirynę oraz albuminy.

    Aby zapobiec chorobie hemolitycznej noworodka konieczne jest podanie matce Rh ujemnej, która urodziła płód Rh dodatni, przeciwciał anty-D po porodzie. Zasada ta obowiązuje również w innych sytuacjach, w których występuje ryzyko kontaktu niezgodnych antygenowo elementów krwi dziecka i matki (poronienie, amniopunkcja czy kordocenteza).

    Dostarczone z zewnątrz do organizmu matki przeciwciała powodują związanie erytrocytów płodu znajdujących się w krwioobiegu kobiety i niszcząc je zapobiegają uaktywnieniu się układu immunologicznego matki i produkcji przeciwciał przez jej organizm.