Rakowiak

Rakowiak jest guzem hormonalnie czynnym. Rozwija się z komórek wewnątrzwydzielniczych obecnych w przewodzie pokarmowym lub w innych narządach wywodzących się z pierwotnej cewy jelitowej tj.: wyspy trzustkowe, płuca, rdzeń nadnerczy, tarczyca, grasica, podwzgórze, przysadka. Najczęściej umiejscawia się w wyrostku robaczkowym i jelicie cienkim. Rzadziej w esicy, odbytnicy, płucach i oskrzelach. Charakteryzuje się produkcją hormonów: serotoniny, histaminy oraz innych biologicznie czynnych peptydów.

Epidemiologia:
Występuje z częstością 0,3-2/ 100 tysięcy. Częściej dotyczy kobiet i osób starszych.

Przyczyny:
Wśród czynników zwiększających ryzyko rozwoju nowotworu wymienia się przede wszystkim predyspozycje genetyczne. W przypadku rakowiaka żołądka prawdopodobieństwo rozwoju choroby zwiększają: autoimmunologiczne zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, długotrwałe leczenie inhibitorami pompy protonowej.

Objawy:
Rakowiaki długo przebiegają bezobjawowo. Pojawiające się objawy zależą od lokalizacji nowotworu. Jeśli zmiana występuje w jelitach często pojawiają się bóle brzucha, cechy niedrożności lub krwawienia.

U blisko 10% chorych występuje zespół rakowiaka wywołany czynnością hormonalną rozsianych ognisk nowotworu. Do charakterystycznych objawów zalicza się: kilkuminutowe zaczerwienienia twarzy i szyi, przyspieszony rytm serca, zawroty głowy, nadmierne pocenie, biegunka, skurcz oskrzeli. W przebiegu rakowiaka możemy mieć do czynienia z poważnymi powikłaniami do których należą: niedomykalność zastawki trójdzielnej, zwężenie pnia płucnego, niedrożność jelit, niedrożność naczyń trzewnych z zawałem jelita oraz artropatia.

Rozpoznanie:
Zespół rakowiaka rozpoznaje się na podstawie; charakterystycznych objawów klinicznych, stwierdzenia przerzutów w badaniach obrazowych (usg, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia), wydalania metabolitów w moczu, zwiększonego stężenia chromograniny A w surowicy krwi.

Postępowanie:
Wdraża się postępowanie operacyjne polegające na usunięciu guza. Objawy zespołu rakowiaka w przypadku rozsianego procesu chorobowego leczy się farmakologicznie, przy pomocy analogów somatostatyny.