Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Wśród złośliwych nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wyróżniamy; raka dróg żółciowych (Cholangicarcinoma), raka pęcherzyka żółciowego (Carcinoma vesicae felleae) i raka brodawki Vatera (Carcinoma papillae duodeni maioris).

Epidemiologia:
Na raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zazwyczaj zapadają mężczyźni po 65 roku życia. Rak pęcherzyka żółciowego stanowi 80-95% złośliwych nowotworów dróg żółciowych. Najczęściej dotyczy kobiet po 60 roku życia. Rak brodawki Vatera obejmuje 20% raków zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Na ten typ nowotworu zapadają częściej mężczyźni po 60 roku życia.

Przyczyny:
Do najistotniejszych czynników zwiększających ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych należą:

  • pierwotne stwardnijące zapalenie dróg żółciowych,
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego,
  • torbiele dróg żółciowych,
  • przewlekle zapalenie dróg żółciowych i kamica dróg żółciowych,
  • narażenie na karcynogeny środowiskowe; dioksyny, nitrozaminy, toluen, pochodne benzenu.

    Na zwiększenie prawdopodobieństwa rozwoju raka pęcherzyka żółciowego mają wpływ:

  • trwająca przez wiele lat kamica pęcherzyka żółciowego,
  • pęcherzyk porcelanowy,
  • torbiele dróg żółciowych,
  • przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego,
  • predyspozycje genetyczne: zespół Gardnera, zespół Peutza i Jeghersa.

    Podstawowym czynnikiem ryzyka rozwoju raka brodawki Vatera jest uwarunkowany genetycznie zespół polipowatości rodzinnej (FAP).

    Objawy:
    Wśród objawów raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i raka brodawki Vatera należy wymienić:
  • żółtaczkę - wynikającą z zablokowania przez masę guza odpływu żółci do
  • dwunastnicy,
  • świąd skóry,
  • spadek masy ciała,
  • gorączkę,
  • biegunkę,
  • wyczuwalny guz w prawym podżebrzu, którym może być niebolesny, powiększony pęcherzyk żółciowy.

    Do najczęściej występujących objawów raka pęcherzyka żółciowego należą:
  • ból zlokalizowany w prawym podżebrzu,
  • żółtaczka i świąd skóry,
  • nudności i wymioty,
  • utrata apetytu,
  • spadek masy ciała,
  • wyczuwalny guz w prawym podżebrzu.

    Rozpoznanie:
    W diagnostyce nowotworów dróg żółciowych zasadnicze znaczenie odgrywają; badania obrazowe tj.: usg, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, ultrasonografia endoskopowa oraz laparoskopia i badania laboratoryjne (badanie krwi i moczu). Do postawienia rozpoznania niezbędne jest badanie histopatologiczne pobranego materiału uzyskanego drogą biopsji lub endoskopowej wstecznej cholangiopankreatografii.

    Postępowanie:
    Najskuteczniejszą metodą postępowania jest leczenie chirurgiczne. Niestety jest ono możliwe jedynie u 10% chorych ze względu na wysoki stopień zaawansowania nowotworu w momencie jego rozpoznania. W postaciach bardzo zaawansowanych ,aby zlikwidować objawy znacznie zmniejszające komfort życia, stosuje się leczenie paliatywne umożliwiające swobodny przepływ żółci do dwunastnicy oraz zapewniające drożność przewodu pokarmowego. W tym celu wykonuje się: protezowanie dróg żółciowych, przezskórny drenaż dróg żółciowych lub zespolenie omijające.