
Słownik badań lekarskich
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X
Podstawowe informacje
- Encyklopedia leków
-
Genetyka klinicznaImmunologia kliniczna
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X jest chorobą należącą do pierwotnych niedoborów odporności, charakteryzującą się większą podatnością na zakażenia i choroby nowotworowe.
Przyczyny:
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X jest chorobą dziedziczoną, sprzężoną z chromosomem X. Defekt dotyczy jednego genu.
Objawy:
Objawy najczęściej pojawiają się około 1 roku życia. Wcześniej dzieci nie chorują, gdyż chronią je matczyne przeciwciała, przekazane im przez łożysko w trakcie ciąży. Najczęściej występującymi zakażeniami są: zapalenia oskrzeli, płuc, zatok, ucha środkowego, mózgu. Czynnikami wywołującymi te zapalenia są najczęściej bakterie: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae. U chorych dzieci często pojawia się biegunka wywoływana przez bakterie z grupy Campylobacter oraz Escherichie coli.
Rozpoznanie:
Aby postawić rozpoznanie należy wykonać badania laboratoryjne stwierdzające nieprawidłowości w układzie odpornościowym. Pacjenci nie wytwarzają swoistych przeciwciał, lub wytwarzają ich znikome ilości, stężenie immunoglobulin jest bardzo niskie (zwłaszcza IgA i IgM), liczba limfocytów B we krwi obwodowej jest bardzo niska, liczba limfocytów T nie ulega zmianie.
Leczenie:
Leczenie polega na regularnym podawaniu preparatów immunoglobulin, co zapobiega rozwojowi groźnych dla życia zakażeń bakteryjnych i wirusowych.
Oferta portalu DOZ.pl
-
Microlife NC 150, termometr bezkontaktowy + etui GRATIS
-
Zestaw Promocyjny Orientana Ashwagandha, krem żeń-szeń indyjski, 40 g + peeling, papaja i żeń-szeń indyjski, 50 g + maska z naturalnego jedwabiu, granat i zielona herbata, 1 szt.
-
Meyra Collar Stark Kołnierz, sztywny, beżowy, rozmiar S4, 1 szt.
-
Dr. Organic Virgin Coconut Oil, krem na noc z olejkiem kokosowym, 50 ml