Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Marcin Setlak

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) jest poważną i postępującą chorobą neurodegeneracyjną, w wyniku której dochodzi do trwałego uszkodzenia ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego. Choroba ta rozpoznawana jest zazwyczaj pomiędzy 50. a 70. rokiem życia, dwukrotnie częściej dotyczy mężczyzn. Stopniowe niszczenie struktur nerwowych odpowiedzialnych za ruch powoduje występowanie u chorych osłabienia mięśni i trudności w poruszaniu się, a w zaawansowanych stadiach choroby występują problemy z mową, przyjmowaniem pokarmów i oddychaniem. 

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – czym jest? 

Co to jest stwardnienie zanikowe boczne? 

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) jest postępującą i jak na razie nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną. W przebiegu tej choroby dochodzi do uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych oraz dolnego i górnego motoneuronu wchodzących w skład drogi piramidowej. SLA nazywana jest także chorobą Lou Gehriga od nazwiska amerykańskiego sportowca, który zmarł na tę chorobę.

W przebiegu SLA dochodzi do stopniowego osłabiania sprawności ruchowej, a w kolejnych etapach choroby do całkowitego paraliżu i śmierci na skutek porażenia mięśni oddechowych. Średnia długość życia chorych od postawienia diagnozy to około 3 do 5 lat, w rzadkich przypadkach czas życia jest dłuższy.  

Kogo dotyczy SLA? 

Stwardnienie boczne zanikowe rozpoznawane jest u około 3 na 100000 osób. Choroba ta występuje zazwyczaj w 6. i 7. dekadzie życia, chociaż zdarza się, że pojawia się także u ludzi młodych – przykładem takiej osoby może być Stephen Hawking, u którego diagnoza SLA została postawiona w wieku 21 lat. Stwardnienie zanikowe boczne występuje niemal dwukrotnie częściej u mężczyzn. Oprócz około 5% przypadków SLA uwarunkowanego genetycznie, do dziś nie udało się jednoznacznie stwierdzić jakie przyczyny odpowiadają za wystąpienie tej choroby. 

Postaci SLA 

Wyróżnia się trzy kliniczne postacie SLA, podział związany jest z objawami występującymi na początku przebiegu choroby: 

  • SLA obwodowe – objawy dotyczą głównie kończyn, występuje osłabienie siły mięśni i ich szybki zanik, odruchy głębokie są zniesione, 
  • SLA opuszkowe – postać tą cechują objawy zespołu opuszkowego, w tym: problemy z mową, połykaniem i fascykulacje języka, 
  • SLA piramidowe – w przebiegu tej postaci występuje wzmożone napięcie mięśniowe, wygórowane odruchy i drżenia. 

SLA a SM 

Stwardnienie zanikowe boczne i stwardnienie rozsiane (SM) są chorobami, które często bywają ze sobą mylone. W stwardnieniu rozsianym dochodzi do demielinizacji włókien nerwowych na tle procesów autoimmunologicznych, a przyczyny tego schorzenia, tak jak ma to miejsce w przypadku SLA, nie zostały jak dotąd jednoznacznie określone. SLA dotyka głównie osoby starsze, po 50. roku życia, a stwardnienie rozsiane częściej diagnozowane jest u ludzi młodych – zazwyczaj pomiędzy 20. a 40. rokiem życia.

SLA cechuje się stale postępującym przebiegiem, natomiast w przypadku SM występują okresy zaostrzeń i remisji choroby. Stadia i objawy SM są zazwyczaj słabiej nasilone niż ma to miejsce w SLA. Inne są także metody diagnostyczne i leczenie objawowe stosowane w tych jednostkach chorobowych. Stwardnienie rozsiane, choć także pozostaje chorobą nieuleczalną, cechuje się dużo lepszymi rokowaniami w porównaniu do stwardnienia zanikowego bocznego. 

Objawy SLA 

Pierwsze objawy SLA 

Objawy początkowe SLA związane są z osłabieniem mięśni. Spadek siły mięśniowej we wczesnej fazie choroby może dotyczyć tylko jednej kończyny i z czasem obejmować pozostałe. Osłabienie siły kończyn górnych lub dolnych zauważone zostaje przez chorego, kiedy czynności dotychczas wykonywane z łatwością zaczynają stanowić problem. Chory częściej potyka się, chodząc po w miarę równym terenie, może mieć problemy z ubraniem się i odczuwa coraz to większe trudności w wykonywaniu codziennych obowiązków. Oczywiście zaburzenia siły mięśniowej mogą być spowodowane wieloma innymi, częstszymi schorzeniami i w porównaniu do nich SLA jest rzadką przyczyną tych dolegliwości. 

Objawy występujące w przebiegu SLA 

Do objawów występujących w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego zalicza się: 

  • osłabienie siły mięśniowej – wypuszczanie przedmiotów z rąk, potykanie się o „podwiniętą” stopę,
  • drżenia mięśniowe – drżenia i fascykulacje włókien mięśniowych, 
  • uczucie silnego zmęczenia, 
  • parestezje – zaburzenia czucia skórnego, drętwienia, uczucie „pełzania” pod skórą, 
  • wzmożone napięcie mięśniowe i związane z nim dolegliwości bólowe w przebiegu SLA piramidowego, 
  • zaniki mięśniowe – dochodzi do nich szczególnie szybko w SLA obwodowym,
  • zaburzenia połykania mogące prowadzić do odwodnienia i niedożywienia, 
  • nadmierne gromadzenie się śliny, 
  • zaburzenia mowy, 
  • osłabiona mimika twarzy, 
  • zaburzenia oddychania,
  • zaburzenia psychiczne i emocjonalne – depresja, stany lękowe, nieadekwatny do danej sytuacji płacz lub śmiech. 

Powiązane produkty

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego 

Przyczyny stwardnienia zanikowe bocznego nie są jak dotąd poznane. Uważa się, że za rozwój SLA mogą odpowiadać infekcje wirusowe, toksyny, nadmierne działanie wolnych rodników oraz zaburzenia autoimmunologiczne.  

Dziedziczenie SLA

Jeśli SLA występuje u bliskiego krewnego, ryzyko wystąpienia stwardnienia zanikowego bocznego u bliskich członków rodziny jest niskie. Około 5% przypadków ALS jest jednak związane z występowaniem mutacji w genie odpowiedzialnym za kodowanie dysmutazy ponadtlenkowej – SOD1. Genetycznie uwarunkowane SLA cechuje się wcześniejszym początkiem i wolniejszym postępowaniem objawów.  

Stwardnienie zanikowe boczne – diagnostyka 

Diagnostyka stwardnienia zanikowego bocznego opiera się na zebraniu z pacjentem wywiadu lekarskiego i przeprowadzeniu badania neurologicznego. W trakcie badania lekarz neurolog ocenia siłę i stopień napięcia mięśni pacjenta, zwraca uwagę na występujące drżenia i fascykulacje oraz zaburzenia mowy. Czasami, w przypadku silnie wyrażonych objawów, rozpoznanie choroby może zostać postawione niemal natychmiastowo. W sytuacjach, gdy objawy choroby nie są wyraźne, niezbędne jest przeprowadzenie dokładniejszych badań, które mają na celu wykluczenie innych przyczyn mogących odpowiadać za wystąpienie objawów. W tym celu zleca się badania laboratoryjne – zwykle morfologię krwi oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, a także badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny głowy. Zwykle, w celu zbadania mięśni i obwodowego układu nerwowego, wykonuje się badanie elektromiograficzne (EMG).  

W diagnostyce różnicowej SLA uwzględnia się: 

  • zespoły paranowotworowe, 
  • zaburzenia naczyniowe ośrodkowego układu nerwowego, 
  • syringobulbię, 
  • stwardnienie rozsiane, 
  • zatrucie metalami ciężkimi, 
  • zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi, 
  • guzy mózgu i rdzenia kręgowego, 
  • wieloogniskową neuropatię ruchową. 

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie, rehabilitacja, rokowania 

Czy SLA jest uleczalne? 

Pomimo wielu badań nad patomechanizmami i możliwościami związanymi z nowymi metodami leczenia, SLA pozostaje chorobą nieuleczalną o postępującym przebiegu. 

Leczenie farmakologiczne SLA

Jak dotąd nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe SLA, terapia skupia się na łagodzeniu najbardziej uciążliwych objawów choroby. Jedynym lekiem, który przedłuża średni czas życia chorych o około 3 miesiące i opóźnia wystąpienie niewydolności oddechowej jest rulizon – odpowiada on za hamowanie uwalniania glutaminianu, co zapobiega uszkadzaniu neuronów.

Inne środki stosowane w leczeniu SLA to: leki obniżające napięcie mięśni, zmniejszające nadmierne ślinienie się, leki ułatwiające zasypianie i stabilizujące nastrój oraz leki przeciwbólowe. W terapii SLA duże znaczenie ma także wsparcie psychoterapeutyczne oraz rehabilitacja logopedyczna. W momencie wystąpienia zaburzeń oddychania stosuje się metody wentylacji nieinwazyjnej z użyciem respiratora. 

Rehabilitacja przy stwardnieniu zanikowym bocznym

Rehabilitacja pacjentów z SLA jest ważną częścią leczenia tej choroby. Przeprowadzone badania sugerują, że choć nie przynosi ona istotnej poprawy w zakresie zwalczania zaburzeń ruchowych i nie przekłada się na polepszenie sprawności pacjenta, ma ona duży wpływ na polepszenie ogólnego samopoczucia, zwalczanie bólu i poprawia jakość snu. Rehabilitacja pacjentów z SLA może odbywać się w warunkach domowych, zalecane są również ćwiczenia w wodzie. 

Rokowania przy SLA

Rokowania w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego są bardzo złe. U większości pacjentów do zgonu dochodzi zazwyczaj od 3 do 5 lat od postawienia diagnozy. Śmierć spowodowana jest porażeniem mięśni oddechowych lub innymi powikłaniami choroby w tym zakażeniami. Część osób chorujących na SLA podejmuje próby samobójcze. 

Należy jednak pamiętać o przykładach osób, takich jak Stephen Hawking, który walczył z chorobą przez ponad 50 lat, prowadząc w tym czasie niezwykle twórcze i owocne życie. Nigdy nie należy tracić nadziei, gdyż bez przerwy trwają prace nad nowymi metodami leczenia, które mają na celu przedłużenie i polepszenie jakości życia osób chorych na SLA. 

Stwardnienie zanikowe boczne i żywienie 

Trudności w żywieniu osób chorych na SLA wynikają z zaburzeń połykania i osłabienia mięśni odpowiedzialnych za przeżuwanie kęsów pokarmowych. Gdy chory nie może przyjmować już pokarmów stałych, dobrym rozwiązaniem jest przygotowywanie mu posiłków, które mogą zostać zmiksowane i podane w postaci półpłynnej lub płynnej. W żywieniu chorych na SLA sprawdzają się także specjalistyczne posiłki do picia zawierające niezbędną ilość kalorii oraz składników odżywczych – jest to tzw. żywność specjalnego przeznaczenia medycznego.

W przypadkach szczególnie nasilonych trudności związanych z połykaniem, stosuje się żywienie przez PEG – przezskórną endoskopową gastrostomię. Założenie PEG wymaga krótkiego zabiegu operacyjnego, który polega na umieszczeniu specjalnego drenu w żołądku przez nacięcie wykonane na skórze brzucha. Zastosowanie żywienia przez PEG pozwala na lepsze odżywienie chorych i wiąże się z mniejszym ryzykiem zachłyśnięć treścią pokarmową. 

  1. H. Kwieciński, Stwardnienie boczne zanikowe, MP, Kraków 2007.
  2. P. Gajewski, A. Szczeklik, Interna Szczeklika 2017, MP, Kraków 2017.
  3. O. Narkiewicz, J. Moryś, Neuroanatomia czynnościowa i kliniczna, PZWL, Warszawa 2013.
  4. H. Manji, S. Connolly, N. Dorward i in., Oksfordzki podręcznik neurologii, Czelej, Lublin 2010.
  5. L. P. Rowland, Neurologia Merritta, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2004.
  6. Ch. Turner, A. Bahra, K. Cikurel, Crash Course – neurologia, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2008.
  7. W. Kozubski, Neurologia – kompendium, PZWL, Warszawa 2014.
  8. R. Podemski, Kompendium neurologii, Via Medica, Gdańsk 2011.
  9. K. W. Lindsay, G. Fuller, Neurologia i neurochirurgia, Elsevier, Warszawa 2013.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – przyczyny, objawy, leczenie, żywienie przy WZJG

    Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (WZJG, colitis ulcerosa) jest rozlanym nieswoistym zapaleniem błony śluzowej odbytnicy lub odbytnicy i okrężnicy, prowadzącym w niektórych przypadkach do powstania owrzodzeń. Należy do grupy nieswoistych zapaleń jelit o niewyjaśnionej etiologii. Jak rozpoznać wrzodziejące zapalenie jelita grubego?

  • Łuszczyca paznokci – przyczyny, objawy, leczenie

    Łuszczyca jest przewlekłą zapalną chorobą skóry, przebiegającą z okresami remisji i zaostrzeń, na którą w Polsce choruje prawie milion osób. Choroba najczęściej występuje u rasy białej i w umiarkowanej strefie klimatycznej. Pierwsze objawy łuszczycy mogą wystąpić w dowolnym wieku, jednak zwykle pojawiają się we wczesnym okresie dorosłego życia lub później, około 50–60 roku życia. Łuszczyca charakteryzuje się występowaniem zmian chorobowych zarówno na skórze gładkiej, jak i na owłosionej skórze głowy, a także zmianami w obrębie płytek paznokciowych dłoni i stóp. W cięższych postaciach łuszczyca może również zająć stawy. Zmianom paznokciowym z reguły towarzyszą zmiany w obrębie skóry, chociaż zdarza się, że zmiany chorobowe obejmujące aparat paznokciowy wyprzedzają pojawienie się zmian skórnych nawet o dziesiątki lat.

  • Cytomegalia (CMV) – co to za choroba? Jakie są objawy?

    Cytomegalia jest chorobą wirusową, która wywoływana jest przez wirusa o nazwie Cytomegalovirus hominis, w skrócie CMV. Zakażenie wirusem cytomegalii jest bardzo szeroko rozpowszechnione, natomiast zdecydowana większość infekcji (ponad 99%) przebiega bezobjawowo i pacjent przez przypadek dowiaduje się, że w przeszłości przebył takie zakażenie. Jednak u płodów i noworodków ze względu na niedojrzałość układu odpornościowego, jak również u osób z wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami odpowiedzi immunologicznej, cytomegalia może przebiegać w sposób ostry, a obraz choroby może być bardzo różny.

  • Zakrzepica – przyczyny, objawy, profilaktyka zakrzepowego zapalenia żył powierzchniowych i głębokich

    Zakrzepica (zakrzepowe zapalenie żył) polega na powstaniu w naczyniu żylnym zakrzepu w wyniku zaburzonego przepływu krwi. Nieleczona prowadzi do groźnych powikłań, m.in. do zatorowości płucnej. Wyróżnia się zapalenie żył głębokich i powierzchniowych. Jakie objawy daje zakrzepica i w jaki sposób się ją leczy? Czy istnieją sposoby na to, by jej zapobiec?

  • Nadżerka szyjki macicy (ektopia) – przyczyny, objawy, metody leczenia

    Termin „nadżerka szyjki macicy” oznacza ubytek błony śluzowej. Często jest on nieprawidłowo stosowany na określenie ektopii, która jest zupełnie innym schorzeniem. Rzekoma nadżerka szyjki macicy (tak brzmi inna nazwa ektopii) to zastępowanie nabłonka płaskiego, który fizjologicznie pokrywa tarczę szyjki macicy, nabłonkiem gruczołowym. Zazwyczaj nie daje ona żadnych objawów, a kobieta dowiaduje się o jej istnieniu podczas rutynowego badania ginekologicznego. Kiedy ektopia wymaga szerszej diagnostyki i leczenia? Jakie metody usunięcia „nadżerki” szyjki macicy stosuje się najczęściej?

  • Gastrolog – czym się zajmuje? Jakie choroby leczy?

    Lekarz gastroenterolog jest specjalistą w zakresie chorób układu pokarmowego. Gastrolog diagnozuje i leczy pacjentów z problemami gastrycznymi. Jakimi konkretnie dolegliwościami się zajmuje? Kiedy warto się do niego udać? Czy do gastrologa jest potrzebne skierowanie? Odpowiadamy.

  • Atak paniki – jak wygląda? Co robić, gdy się pojawia?

    Ataki paniki są jednymi z najczęściej występujących zaburzeń lękowych, tuż po zespole lęku uogólnionego oraz fobii społecznej. Objawiają się nagłymi napadami silnego lęku, którym towarzyszą symptomy, takie jak: kołatanie serca, zawroty głowy, duszności, nadmierne pocenie się czy strach przed śmiercią. Dowiedz się, w jaki sposób można sobie poradzić, gdy pojawia się atak paniki.

  • Czego nie można robić przy nadżerce szyjki macicy ? Jak postępować po jej usunięciu?

    Nadżerka szyjki macicy jest rozpoznaniem, które może usłyszeć wiele kobiet w gabinecie ginekologicznym. Warto podkreślić jednak, że określenie „nadżerka” używane jest najczęściej w nieprawidłowy i potoczny sposób. Czym jest nadżerka oraz jak postępować po zabiegu jej usunięcia?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij