Jak rozpoznać chorobę Kawasaki?

Choroba Kawasaki (po raz pierwszy opisana przez Japończyka Kawasaki) nazywana również zespołem skórno-śluzówkowo-limfatycznym jest jedną z najczęstszych postaci guzkowego zapalenia naczyń tętniczych u dzieci. Częstość występowania w Europie wynosi 5/100000. Częściej niż dziewczynki chorują chłopcy. Szczyt zachorowań przypada na styczeń oraz przełom lipca i sierpnia, co przemawia za sezonową zapadalnością.

Sezonowa zapadalność, a także często epidemiczne występowanie choroby Kawasaki wskazuje na możliwy wpływ czynnika zakaźnego na patofizjologię tego zespołu. Wśród podejrzanych patogenów wymienia się wirusy (EBV, parwowirusy, HIV-2 czy koronarowirusy) oraz toksyny paciorkowców i gronkowców. Poza tym, za predyspozycjami genetycznymi zwiększającymi ryzyko zachorowania może przemawiać fakt rodzinnego występowania zespołu Kawasaki. Prawdopodobnie choroba ta jest wyrazem nieprawidłowej odpowiedzi układu immunologicznego na czynnik zakaźny.

Objawy

Po krótkim okresie objawów zwiastunowych ze strony układu oddechowego (np. katar, kaszel, zapalenie płuc) lub pokarmowego (np. bóle brzucha, nudności, wymioty, zapalenie żołądka i jelit) pojawia się nieustępująca pod wpływem leków gorączka, której może towarzyszyć:

  • zapalenie spojówek
  • zmiany zapalne błony śluzowej jamy ustnej, przerost brodawek języka
  • zmiany skórne (rumień dłoni i stóp, wysypka bez tworzenia się pęcherzy, obrzęk tkanki podskórnej, twarde obrzęki, złuszczanie się skóry opuszków palców)
  • powiększenie szyjnych węzłów chłonnych

Zazwyczaj początkowe objawy zapalenia ustępują samoistnie po kilkunastu dniach. Później dochodzi do powikłań ze strony układu krążenia do których możemy zaliczyć:

  • tętniaki naczyń wieńcowych
  • zapalenie mięśnia sercowego z upośledzeniem czynności skurczowej lewej komory
  • zapalenie naczyń wieńcowych bez tworzenia tętniaków
  • niedomykalność zastawkowa
  • płyn w osierdziu

Ryzyko rozwoju tętniaków zwiększa: wiek poniżej roku lub powyżej 6 lat, płeć męska, gorączka utrzymująca się powyżej 14 dni, hiponatremia, niedokrwistość, leukocytoza.

Zapalenie może objąć również naczynia obwodowe, powodując niedokrwienie, jednak bardzo rzadko dochodzi do zajęcia naczyń trzewnych czy wewnątrzczaszkowych.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się na podstawie kryteriów klinicznych które obejmują:

  • gorączkę o nieustalonym pochodzeniu, trwającą co najmniej 5 dni
  • obustronne zapalenie spojówek
  • zmiany zapalne błony śluzowej jamy ustnej
  • zmiany skórne
  • powiększenie węzłów chłonnych szyi

Czasami obraz choroby jest jednak uboższy i nie składa się ze wszystkich powyżej przedstawionych objawów. Poza tym rozpoznanie utrudnia również fakt, że powyższe objawy nie są specyficzne i występują również w innych chorobach.

Każde dziecko z podejrzeniem choroby Kawasaki wymaga oceny echokardiograficznej we wczesnym okresie choroby. Rozpoznanie zmian naczyniowych może wymagać innych badań w tym również koronarografii. Niestety nie ma swoistych testów laboratoryjnych. W wykonanych badaniach krwi można obserwować wykładniki stanu zapalnego, wzrost aktywności transaminaz, hiponatremię oraz hiperbilirubinemię.

Leczenie

W leczeniu stosuje się dożylne wlewy immunoglobuliny (która blokują procesy uszkadzające śródbłonek naczyń) oraz duże dawki kwasu acetylosalicylowego. W przypadku braku ich skuteczności podaje się duże dawki glikokotykosteroidów oraz anty-TNF.

Rokowanie

Ostra postać choroby ma charakter samoograniczający. Przyczyną późniejszych powikłań i zgonów jest tworzenie się tętniaków i zamykanie tętnic w miejscach gojenia się stanu zapalnego. Największe ryzyko powikłań jest u chorych z tętniakami naczyń wieńcowych o średnicy >8mm. Zagrożeni są szczególnie chorzy, którzy nie odpowiedzieli na leczenie immunoglobuliną i kwasem acetylosalicylowym oraz pacjenci, u których nie podjęto powyższego leczenia w pierwszych 10 dniach choroby.

Źródło:

Pediatra Tom 2, Wydawnictwo Lekarskie PZWL Redakcja: K. Kubicka, W. Kawalec
Wielka Interna- Kardiologia część II z elementami angiologii


Podziel się:

Wasze komentarze


Informacje / opinie publikowane w komentarzach stanowią subiektywną ocenę użytkownika i nie mogą być traktowane jako porada dotycząca leczenia / stosowania leków . W przypadku wątpliwości prosimy o konsultacje z Farmaceutą Dbam o Zdrowie.

komentarze wspierane przez Disqus