W wadzie tej stwierdza się brak fragmentu przegrody oddzielającej komory. Jest to najczęstsza wrodzona wada serca (20%). Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami.

W zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej:
1. Ubytek okołobłoniasty (podgrzebieniowy, podaortalny) zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej i może obejmować przylegającą część mięśniową przegrody. Zazwyczaj brakuje całej części błoniastej przegrody międzykomorowej.
2. Ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy (napływowy) umiejscowiony pod zastawkami przedsionkowo-komorowymi, stanowi część składową kanału przedsionkowo-komorowego.
3. Ubytek podpłucny (nadgrzebieniowy, odpływowy) umiejscowiony jest bezpośrednio pod zastawką tętnicy płucnej.
4. Ubytek mięśniowy zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Ubytki mnogie to najczęściej ubytki mięśniowe.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, przeciążenia lewej komory prowadzącego do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i jego powiększenia. W konsekwencji tych zaburzeń może się rozwinąć niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. Taki stan rzadko stwierdza się u dzieci poniżej 1. roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju.

Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki (mięśniowe lub okołobłoniaste) w niektórych przypadkach ulegają samoistnemu zamknięciu.

Objawy:
Objawy zależą od wielkości ubytku i wielkości przecieku. Na mały ubytek może wskazywać jedynie głośny szmer holosystoliczny. Duży ubytek przegrody międzykomorowej już w pierwszych miesiącach życia wywołuje nasilone objawy niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i zahamowaniem przyrostu masy ciała.

Leczenie:
Niemowlęta, u których wystąpiły niepoddające się leczeniu farmakologicznemu objawy niewydolności krążenia, leczy się operacyjnie już w pierwszych miesiącach życia. U pozostałej grupy dzieci leczenie należy przeprowadzić około 1–2 roku życia, kiedy możliwość spontanicznego zamknięcia się ubytku jest już niewielka.