Wśród złośliwych nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wyróżniamy; raka dróg żółciowych (Cholangicarcinoma), raka pęcherzyka żółciowego (Carcinoma vesicae felleae) i raka brodawki Vatera (Carcinoma papillae duodeni maioris).

Epidemiologia:
Na raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zazwyczaj zapadają mężczyźni po 65 roku życia. Rak pęcherzyka żółciowego stanowi 80-95% złośliwych nowotworów dróg żółciowych. Najczęściej dotyczy kobiet po 60 roku życia. Rak brodawki Vatera obejmuje 20% raków zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Na ten typ nowotworu zapadają częściej mężczyźni po 60 roku życia.

Przyczyny:
Do najistotniejszych czynników zwiększających ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych należą:

pierwotne stwardnijące zapalenie dróg żółciowych,

wrzodziejące zapalenie jelita grubego,

torbiele dróg żółciowych,

przewlekle zapalenie dróg żółciowych i kamica dróg żółciowych,

narażenie na karcynogeny środowiskowe; dioksyny, nitrozaminy, toluen, pochodne benzenu.

Na zwiększenie prawdopodobieństwa rozwoju raka pęcherzyka żółciowego mają wpływ:

trwająca przez wiele lat kamica pęcherzyka żółciowego,

pęcherzyk porcelanowy,

torbiele dróg żółciowych,

przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego,

predyspozycje genetyczne: zespół Gardnera, zespół Peutza i Jeghersa.

Podstawowym czynnikiem ryzyka rozwoju raka brodawki Vatera jest uwarunkowany genetycznie zespół polipowatości rodzinnej (FAP).

Objawy:
Wśród objawów raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i raka brodawki Vatera należy wymienić:

żółtaczkę - wynikającą z zablokowania przez masę guza odpływu żółci do

dwunastnicy,

świąd skóry,

spadek masy ciała,

gorączkę,

biegunkę,

wyczuwalny guz w prawym podżebrzu, którym może być niebolesny, powiększony pęcherzyk żółciowy.

Do najczęściej występujących objawów raka pęcherzyka żółciowego należą:

ból zlokalizowany w prawym podżebrzu,

żółtaczka i świąd skóry,

nudności i wymioty,

utrata apetytu,

spadek masy ciała,

wyczuwalny guz w prawym podżebrzu.

Rozpoznanie:
W diagnostyce nowotworów dróg żółciowych zasadnicze znaczenie odgrywają; badania obrazowe tj.: usg, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, ultrasonografia endoskopowa oraz laparoskopia i badania laboratoryjne (badanie krwi i moczu). Do postawienia rozpoznania niezbędne jest badanie histopatologiczne pobranego materiału uzyskanego drogą biopsji lub endoskopowej wstecznej cholangiopankreatografii.

Postępowanie:
Najskuteczniejszą metodą postępowania jest leczenie chirurgiczne. Niestety jest ono możliwe jedynie u 10% chorych ze względu na wysoki stopień zaawansowania nowotworu w momencie jego rozpoznania. W postaciach bardzo zaawansowanych ,aby zlikwidować objawy znacznie zmniejszające komfort życia, stosuje się leczenie paliatywne umożliwiające swobodny przepływ żółci do dwunastnicy oraz zapewniające drożność przewodu pokarmowego. W tym celu wykonuje się: protezowanie dróg żółciowych, przezskórny drenaż dróg żółciowych lub zespolenie omijające.