komórka nowotworowa
Paulina Brożek

Histiocytoza – jak rozpoznać i leczyć?

Histiocytoza z komórek Langerhansa to heterogenna grupa chorób, charakteryzująca się nadmiernym rozrostem histiocytów, czyli komórek należących do układu odporności.

W Polsce co roku rozpoznaje się 20–25 nowych przypadków histiocytozy. Zaliczana jest do chorób nowotworowych, a u jej podłoża leży klonalna proliferacja histiocytów (komórek Langerchansa). Przyczyna choroby nie jest znana, a obraz kliniczny jest mało charakterystyczny. Najczęściej chorują dzieci do 6. roku życia. Jak diagnozujemy histiocytozę i jakie są możliwości leczenia tej choroby?

Histiocytoza – co to za choroba? Jak przebiega?

Histiocytoza (histiocytoza X, LCH, ang. Langerhans cell histiocytosis) jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii, w której dochodzi do nadmiernej proliferacji i nieprawidłowego różnicowania komórek Langerhansa. Komórki Langerhansa będące obronnymi komórkami skóry są współodpowiedzialne za prawidłowe działanie systemu odpornościowego.

Fizjologicznie komórki Langerhansa znajdują się w niewielkiej ilości w skórze i narządach wewnętrznych. Sugeruje się, że niekontrolowany rozrost komórek Langerhansa powstaje w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej naszego organizmu lub po ekspozycji na nieznane jeszcze czynniki stymulujące.

W przebiegu choroby obserwuje się zmiany guzkowe i guzowate o różnej wielkości, które poprzez naciekanie niszczą struktury tkanek i narządów. U dorosłych najczęściej zajęte są kości, płuca, skóra i przysadka mózgowa. U dzieci histiocytoza dodatkowo zajmuje narządy limfopoetyczne, układ nerwowy i pokarmowy. Choroba może wystąpić w każdej grupie wiekowej, choć 75% przypadków histiocytozy rozpoczyna się przed 10. rokiem życia. Mężczyźni chorują 4-krotnie częściej niż kobiety.

Histiocytoza z komórek Langerhansa może zajmować każdy narząd lub układ. Ze względu na zajęcie narządowe dzielimy na:

  • jednosystemową (SS-LCH – ang. single system LCH) z zajęciem jedno- lub wieloogniskowym jednego organu lub układu: kości (pojedyncze lub mnogie ogniska w jednej kości oraz mnogie ogniska w wielu kościach), skóra, ośrodkowy układ nerwowy (podwzgórze, przysadka mózgowa), płuca, inne narządy (np. tarczyca, jelita).
  • wielosystemową (MS-LCH – ang. multi system LCH) – zajęte chorobą są dwa organy lub więcej bądź układy.

Płuca mogą być zajęte w obu postaciach choroby: izolowanej lub wielosystemowej.

Histiocytoza – objawy

Obraz kliniczny zależy od wieku chorego, lokalizacji i rozległości zmian. W 20–30% przypadków przebieg histiocytozy jest bezobjawowy. Objawy ogólne obejmują: osłabienie, utratę masy ciała, nocne poty, gorączkę. Zmiany w kościach pod postacią ubytków kostnych najczęściej lokalizują się w czaszce, łopatkach, żebrach, kręgach i kościach udowych. U części pacjentów mogą powodować bolesne uniesienie tkanek miękkich, a zmiany w okolicy oczodołu mogą być przyczyną wytrzeszczu. Zmiany skórne najczęściej występują pod postacią ciemnobrunatnych twardych guzków z tendencją do samoistnego ustępowania, często z pozostawieniem centralnego zagłębienia. Niekiedy obserwuje się zajecie paznokci i wałów okołopaznokciowych. Zmiany w jamie ustnej obejmują ruchomość zębów, przerost i bolesność dziąseł, tworzenie się owrzodzeń na wargach, języku, policzkach.

U dorosłych zmiany w płucach mają często charakter izolowany. Najczęściej stwierdza się suchy kaszel, spadek tolerancji wysiłku, duszność, zmęczenia. W badaniu przedmiotowym układu oddechowego mogą być obecne cechy odmy, ściszenie szmeru pęcherzykowego.

Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym są przyczyną występowania zaburzeń poznawczych i zachowania. Obecne mogą być różnorodne objawy ogniskowe. Zajęcie przysadki mózgowej wywołuje zaburzenia hormonalne, moczówkę prostą (przy uszkodzeniu tylnego płata przysadki). Niekiedy obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Powiązane produkty

Diagnostyka i leczenie histiocytozy

Rozpoznanie histiocytozy z komórek Langerhansa opiera się na badaniu histopatologicznym, obecności charakterystycznych objawów oraz na badaniach obrazowych.

Ponieważ histiocytoza jest chorobą rzadką, manifestującą szerokie spektrum objawów klinicznych, postawienie prawidłowej diagnozy przebiega często z opóźnieniem.

Badania laboratoryjne obejmują morfologię krwi obwodowej, badania biochemiczne krwi i moczu, badanie układu krzepnięcia, badanie ogólne moczu. Nieprawidłowości w wynikach zależą od lokalizacji choroby. Badania obrazowe służą do oceny poszczególnych narządów i układów, które mogą być objęte procesem chorobowym. Rentgen lub tomografia komputerowa płuc ujawniają zmiany w układzie oddechowym, badanie kośćca pozwala na uwidocznienie ognisk osteolitycznych. Ultrasonografia jamy brzusznej może wykazać zajęcie wątroby lub śledziony. Do diagnostyki struktur mózgowia wykorzystuje się rezonans magnetyczny. Badanie PET to inaczej pozytonowa tomografia emisyjna jest najbardziej szczegółowym badaniem i może ujawniać ogniska choroby niewidoczne w innych badaniach obrazowych.

Badanie histopatologiczne wycinka zajętej tkanki stwierdzające obecność komórek Langerhansa wykazujących ekspresję antygenów powierzchniowych CD1a, CD207 (langeryny) i neuroproteiny S-100 potwierdza rozpoznanie.

Leczenie jednoukładowej postaci skórnej zależy od rozległości zmian. Wskazane jest leczenie miejscowe polegające na stosowani glikokortykosterydów, mechloretaminy czy fototerapii. Ponieważ zdarzają się samoistne remisje, pojedyncze ogniska wymagają wyłącznie obserwacji. Zmiany kostne mogą wymagać zaopatrzenia ortopedycznego zabiegu neurochirurgicznego bądź radioterapii.

Wskazaniem do leczenia ogólnoustrojowego jest: choroba jednoukładowa wieloogniskowa i wieloukładowa, zmiany w kościach czaszki i kręgosłupa (zwiększone ryzyko zajęcia ośrodkowego układu nerwowego), zajęcie narządów dużego ryzyka tj, szpik kostny, śledziona, wątroba. W leczeniu najczęściej stosuje się winblastynę w skojarzeniu z prednizolonem, w niektórych przypadkach z 6-merkaptopuryną. Terapia trwa zwykle 12 miesięcy.

Obecnie są coraz bardziej dostępne terapie celowane, które znacznie poprawiają rokowanie w najcięższych przypadkach.

Histiocytoza – rokowania

Rokowanie w histiocytozie z komórek Langerhansa u dzieci i dorosłych może być różne. Choroba może ustąpić samoistnie lub przejść w postać rozsianą stanowiącą zagrożenie życia. W postaci jednoukładowej rokowanie jest bardzo dobre, w przypadku postaci wieloukładowej zależy od zajętych narządów i jest niepewne. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, szpiku, wątroby i śledziony znacznie pogarsza rokowanie.

  1. A. Raciborska, E. Rogowska, M.Słowińska, Pacjent z Histiocytozą z komórek Langerhansa, „Pediatria po dyplomie”, nr 3 2018.
  2. R. Haupt, M. Minkov, I. Astigarraga, E. Schäfer, V. Nanduri, R. Jubran i in., Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years, „Pediatric Blood & Cancer”, nr 60 (2) 2013.
  3. E. Adam, R. Jubran, S. Weitzman, Epidemiology and clinical manifestation of Langerhans cell histiocytosis in children, [w:] Histiocytic disorders, pod red. O. Abla, G. Janka, Wydawnictwo Springer, edycja 1, 2018
  4. E. Radzikowska, Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis in aduls, „Advances in Respiratory Medicine - Via Medica Journal”, nr 85 2017.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – przyczyny, objawy, leczenie, żywienie przy WZJG

    Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (WZJG, colitis ulcerosa) jest rozlanym nieswoistym zapaleniem błony śluzowej odbytnicy lub odbytnicy i okrężnicy, prowadzącym w niektórych przypadkach do powstania owrzodzeń. Należy do grupy nieswoistych zapaleń jelit o niewyjaśnionej etiologii. Jak rozpoznać wrzodziejące zapalenie jelita grubego?

  • Łuszczyca paznokci – przyczyny, objawy, leczenie

    Łuszczyca jest przewlekłą zapalną chorobą skóry, przebiegającą z okresami remisji i zaostrzeń, na którą w Polsce choruje prawie milion osób. Choroba najczęściej występuje u rasy białej i w umiarkowanej strefie klimatycznej. Pierwsze objawy łuszczycy mogą wystąpić w dowolnym wieku, jednak zwykle pojawiają się we wczesnym okresie dorosłego życia lub później, około 50–60 roku życia. Łuszczyca charakteryzuje się występowaniem zmian chorobowych zarówno na skórze gładkiej, jak i na owłosionej skórze głowy, a także zmianami w obrębie płytek paznokciowych dłoni i stóp. W cięższych postaciach łuszczyca może również zająć stawy. Zmianom paznokciowym z reguły towarzyszą zmiany w obrębie skóry, chociaż zdarza się, że zmiany chorobowe obejmujące aparat paznokciowy wyprzedzają pojawienie się zmian skórnych nawet o dziesiątki lat.

  • Cytomegalia (CMV) – co to za choroba? Jakie są objawy?

    Cytomegalia jest chorobą wirusową, która wywoływana jest przez wirusa o nazwie Cytomegalovirus hominis, w skrócie CMV. Zakażenie wirusem cytomegalii jest bardzo szeroko rozpowszechnione, natomiast zdecydowana większość infekcji (ponad 99%) przebiega bezobjawowo i pacjent przez przypadek dowiaduje się, że w przeszłości przebył takie zakażenie. Jednak u płodów i noworodków ze względu na niedojrzałość układu odpornościowego, jak również u osób z wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami odpowiedzi immunologicznej, cytomegalia może przebiegać w sposób ostry, a obraz choroby może być bardzo różny.

  • Zakrzepica – przyczyny, objawy, profilaktyka zakrzepowego zapalenia żył powierzchniowych i głębokich

    Zakrzepica (zakrzepowe zapalenie żył) polega na powstaniu w naczyniu żylnym zakrzepu w wyniku zaburzonego przepływu krwi. Nieleczona prowadzi do groźnych powikłań, m.in. do zatorowości płucnej. Wyróżnia się zapalenie żył głębokich i powierzchniowych. Jakie objawy daje zakrzepica i w jaki sposób się ją leczy? Czy istnieją sposoby na to, by jej zapobiec?

  • Nadżerka szyjki macicy (ektopia) – przyczyny, objawy, metody leczenia

    Termin „nadżerka szyjki macicy” oznacza ubytek błony śluzowej. Często jest on nieprawidłowo stosowany na określenie ektopii, która jest zupełnie innym schorzeniem. Rzekoma nadżerka szyjki macicy (tak brzmi inna nazwa ektopii) to zastępowanie nabłonka płaskiego, który fizjologicznie pokrywa tarczę szyjki macicy, nabłonkiem gruczołowym. Zazwyczaj nie daje ona żadnych objawów, a kobieta dowiaduje się o jej istnieniu podczas rutynowego badania ginekologicznego. Kiedy ektopia wymaga szerszej diagnostyki i leczenia? Jakie metody usunięcia „nadżerki” szyjki macicy stosuje się najczęściej?

  • Gastrolog – czym się zajmuje? Jakie choroby leczy?

    Lekarz gastroenterolog jest specjalistą w zakresie chorób układu pokarmowego. Gastrolog diagnozuje i leczy pacjentów z problemami gastrycznymi. Jakimi konkretnie dolegliwościami się zajmuje? Kiedy warto się do niego udać? Czy do gastrologa jest potrzebne skierowanie? Odpowiadamy.

  • Atak paniki – jak wygląda? Co robić, gdy się pojawia?

    Ataki paniki są jednymi z najczęściej występujących zaburzeń lękowych, tuż po zespole lęku uogólnionego oraz fobii społecznej. Objawiają się nagłymi napadami silnego lęku, którym towarzyszą symptomy, takie jak: kołatanie serca, zawroty głowy, duszności, nadmierne pocenie się czy strach przed śmiercią. Dowiedz się, w jaki sposób można sobie poradzić, gdy pojawia się atak paniki.

  • Czego nie można robić przy nadżerce szyjki macicy ? Jak postępować po jej usunięciu?

    Nadżerka szyjki macicy jest rozpoznaniem, które może usłyszeć wiele kobiet w gabinecie ginekologicznym. Warto podkreślić jednak, że określenie „nadżerka” używane jest najczęściej w nieprawidłowy i potoczny sposób. Czym jest nadżerka oraz jak postępować po zabiegu jej usunięcia?

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.
E-wizyta z lekarzem specjalistą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Ważne: Użytkowanie Witryny oznacza zgodę na wykorzystywanie plików cookie. Szczegółowe informacje w Regulaminie.

Zamnij